Idiopathische Atrophodermie von Pasini-Pierini: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Idiopathische atrophoderma Pasini-Pierini (Synonyme: surface Sklerodermie, atrophische flache Morpheus) darstellt Oberfläche krupnopyatnistuyu Hautatrophie, Hyperpigmentierung.

Ursachen und Pathogenese der Krankheit sind nicht erwiesen. Es neurogener (Ort Brennpunkte entlang der Nervenstamm), eine Immun (Vorhandensein im Serum von anti-nukleäre Antikörper) und Infektion (Serum-Antikörper-Nachweis Borrelia burgdorferi) Entstehung der Krankheit. Zusammen mit der primären Atrophodermie gibt es wahrscheinlich eine Form, die der oberflächlichen fokalen Sklerodermie nahe oder identisch ist. Vielleicht ihre Kombination. Familienfälle werden beschrieben.

Symptome der idiopathischen Atrophodermie Pazini-Pierini. Idiopathische Atrophodermie Pazini-Pierini häufiger kranke junge Frauen.

Klinisch, vor allem auf der Haut des Körpers, insbesondere die Wirbelsäule, Rücken und andere Teile des Körpers, gibt es ein paar große Oberfläche, leicht eindringliche Atrophie Läsionen mit durchscheinenden Gefäßen, rund oder oval in Form und bräunlich oder lividno rot. Charakterisiert durch Hyperpigmentierung in den Läsionen, können sich kleine Punktherde auf dem Rumpf und den proximalen Gliedmaßen befinden. Subjektive Störungen fehlen, der Verlauf ist lang, fortschreitend, zusammen mit der Zunahme alter Herde können neue auftreten. Eine spontane Stabilisierung des Prozesses ist möglich. Die Anzahl der Läsionen kann sehr unterschiedlich sein - von einem bis zu mehreren. 

Große ovale oder gerundete Oberfläche, leicht sinkende Atrophieschwerpunkte mit durchscheinenden Gefäßen bräunlicher oder rötlichroter Färbung. Charakteristisch für das Vorhandensein von Hyperpigmentierung. Die Haut um die Läsion herum wird nicht verändert. Die Verdichtung in der Basis der Plaques ist fast vollständig abwesend. Bei den meisten Patienten fehlt eine purpurne Krone an der Peripherie der Herde. Vielleicht eine Kombination mit fokaler Sklerodermie und (oder) sklerotroper Flechte.

Aufgrund klinischer Beobachtungen betrachten einige Dermatologen die idiopathische Atrophodermie von Pasini-Pierini als Übergangsform zwischen Plaque-Sklerodermie und Hautatrophie.

Pathomorphologie. Bei frischen Läsionen werden Ödeme der Dermis, Blutdilatationen (insbesondere Kapillaren) sowie Lymphgefäße beobachtet. Die Wände der Lymphgefäße sind leicht verdickt und geschwollen. In älteren Foci gibt es eine Atrophie der Epidermis, in den Basalzellen - eine signifikante Menge an Melanin. Die Dermis ist ödematös, ihre Netzschicht ist viel dünner, die Bündel der Collagenfasern der oberen Dermis sind noch dicker als frische, manchmal kompaktiert und homogenisiert. Ähnliche Veränderungen in Kollagenfasern können in tieferen Teilen der Dermis beobachtet werden. Elastische Fasern sind weitgehend unverändert, aber an einigen Stellen sind sie fragmentiert, besonders in den tiefen Abschnitten der Dermis. Die Gefäße sind erweitert, um sie herum befinden sich lymphozytäre Infiltrate, die beobachtet werden können und perifollikulär sind. Anhänge der Haut meist ohne besondere Veränderungen, nur an Orten der Verdichtung und Sklerose von Kollagen können sie durch fibröses Gewebe gequetscht und manchmal vollständig durch sie ersetzt werden.

Histogenese ist wenig verstanden. Es gibt Annahmen über die mögliche neurogene oder die Immunogenese des Prozesses. Es gibt auch eine Hypothese über den infektiösen Ursprung der Krankheit, basierend auf dem Nachweis bei einigen Patienten eines erhöhten Titers von Antikörpern gegen den Erreger der Borreliose - Borrelia burgdorferi.

Differenzialdiagnose. Diese Krankheit sollte von fokaler Sklerodermie unterschieden werden. In mittleren und unteren Teilen der Dermis beobachtet Schwellung, Abwesenheit Sklerose, elastische Gewebeveränderung aufgrund einer Schwellung und Stagnation Phänomene in den tieferen Gefäßen Wenn die Differentialdiagnose ist notwendig, dass für atrophoderma Pasini-Pierini Kollagen zu betrachten.

Behandlung der idiopathischen Atrophodermie Pazini-Pierini. In einem frühen Stadium wird Penicillin für 1 Million Einheiten verschrieben. Pro Tag für 15-20 Tage. Äußerlich werden Mittel verwendet, die die Blutzirkulation und den Gewebetrophismus verbessern.

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