Idiopathische progressive Hautatrophie

Hautatrophie progressive idiopathische (Synonyme: Acrodermatitis chronica atrophicans, Acrodermatitis chronica atrophicans Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya Peak) - einer Krankheit, die eine chronische, langsam fortschreitende Atrophie der Haut diffundieren überwiegend Streckseiten der Extremitäten, im späten Stadium borreliosis entwickeln.

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Ursachen idiopathische progressive Hautatrophie

Viele Dermatologen schlagen eine infektiöse Theorie der Hautatrophie des idiopathischen Fortschreitens vor. Die Wirksamkeit von Penicillin, die Entwicklung der Krankheit nach einem Zeckenstich, positive Impfungen von pathologischem Material von gesunden Patienten bestätigen die infektiöse Natur der Dermatose. In der

Die Erreger sind Spirochäten der Gattung Vorelia. Der Nachweis von Antikörpern bei Patienten mit Acrodermatitis (hauptsächlich IgG, seltener IgM) gegenüber dem Erreger des chronischen wandernden Erythems diente als Grundlage für die Schlussfolgerung über die Allgemeinheit dieser Erkrankungen. Es ist jedoch möglich, dass diese beiden Krankheiten durch verschiedene, aber verwandte Spirochäten verursacht werden. Die Heterogenität der Stämme wird von Wilske et al. (1985). Der atrophische Prozess kann einige Jahre nach dem Zeckenstich beginnen, der Erreger persistiert weiterhin in der Haut und im Stadium der atrophischen Veränderungen. 

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Risikofaktoren

Triggerfaktoren können Hypothermie, Trauma, endokrine und mikrozirkulatorische Störungen sein.

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Pathogenese

Histologisch im ersten Schritt und die Verdünnung der Epidermis zeigten, Ödeme, Vasodilatation, perivaskulären Infiltration von Lymphozyten und gistotsitov, Plasmazellen in der oberen Dermis - streifenförmigen manchmal aus dem Bereich der Epidermis intakt Bindegewebe getrennt. Auf der Stufe der Atrophie beobachtet Verdünnung der Hautschichten, Atrophie der Haarfollikel, Talgdrüsen, oder deren Fehlen, Zerstörung oder Verschwinden von elastischen und kollagenen Fasern.

Patomorphologie

In der frühen Phase des Prozesses Entzündungsreaktion gekennzeichnet ist, ausgedrückt in Erscheinung streifenförmige Infiltration in der Nähe der Epidermis, von letzterem einen schmalen Streifen des nicht modifizierten Kollagen abgetrennt und in den tieferen Teilen der Dermis sind perivaskuläre Infiltrate aus Lymphozyten und Histiozyten gebildet. Dann führen atrophische Veränderungen zur Atrophie der Epidermis und der epidermalen Wucherungen Glätten, Ausdünnung der Dermis, mit Anschwellen Lockern Kollagenfasern ihre Anzahl und fokale, überwiegend perivaskuläre entzündliche Infiltrate zu verringern. In der Zukunft eine starke Verdünnung der Dermis, die nur 1/2 oder 1/3 der normalen Dicke der Haut nimmt, wurde es Fettgewebe vermischt. Haarfollikel stark atrophischen oder abwesende Schweißdrüsen im atrophischen Prozess viel später beteiligt. Schiffe, in der Regel. Erweitert, vor allem in den tieferen Teilen der Dermis, die Wände in den oberflächlichen Teilen der Dermis verdickt sind dramatisch die Zahl der Schiffe reduziert, gibt es Anzeichen für Verödung. Atrophie ist auch der subkutanen Fettschicht ausgesetzt.

In den Verdichtungsherden werden die Kollagenfasern wie bei der Sklerodermie verdickt, homogenisiert und in fibrösen Knötchen hyalinisiert.

Unterscheiden Sie diese Krankheit vom frühen Stadium der atrophischen Hautbänder (Striae distensae). Bei letzterer werden jedoch charakteristische Veränderungen der elastischen Fasern beobachtet: ihr Verschwinden und ihre schwache Färbung nach der Weygert-Methode. Histologische Veränderungen in den Foci der fibrösen Verdickung der Dermis sind schwer von Sklerodermie zu unterscheiden.

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Symptome idiopathische progressive Hautatrophie

Klinisch unterscheidet man zwischen dem initialen (entzündlichen) und dem späten (atrophischen und sklerotischen) Stadium. Frühe klinische Manifestationen sind Schwellungen, mäßige bläulich-rote Erytheme, kleine Hautinfiltration. Es kann eine streifenartige Anordnung von Erythem auf der Haut der Extremitäten geben. Nach und nach, innerhalb weniger Wochen oder Monate, klingt der Entzündungsprozess ab und es kommt zum Stadium der atrophischen Veränderungen. Die Haut wird dünner, wird trocken, faltig, verliert an Elastizität, sieht aus wie ein zerknittertes Tissue-Papier (Pospelov-Symptom). Durch die dünne Haut Röntgenaufnahmen Gefäße, mit ausgeprägten atrophischen Veränderungen sichtbare Sehnen. Es gibt eine leichte Peeling, fleckige oder diffuse Hyperpigmentierung im Wechsel mit den Bereichen der Depigmentierung. Salo und Schwitzen sind reduziert, Haare fallen aus. An der Peripherie der Herde können atrophische Veränderungen beobachtet werden, ähnlich im klinischen Bild mit einem Anteoderm. Während dieser Zeit können sich spikuläre oder fokale sklerodermiforme Verschlüsse entwickeln. Lineare Dichtungen sind in der Regel entlang der Ulna und Tibiaknochen, fokal - in der Nähe der Gelenke, an der Rückseite der Füße. Als Komplikation kann Verkalkung, Amyloidose, limfoplazii Haut, Ulzeration, Plattenepithelkarzinom, Kontraktur aufgrund fibrotische über vaskuläre und streifenförmigen Dichtungen, Knochenveränderungen entwickeln.

Unterscheiden Sie die folgenden Stadien der Krankheit: initial, entzündlich, atrophisch und sklerotisch. Bei vielen Patienten entwickelt sich die Erkrankung unbemerkt, da prodromale subjektive Empfindungen nicht beobachtet werden. In der ersten Phase, auf den Extensionsflächen, besonders auf dem Rumpf und, selten, auf dem Gesicht erscheinen Schwellungen und Rötungen der Haut mit unscharfen Grenzen. Foci roter Farbe mit einem rosa oder zyanotischen Farbton können einen diffusen oder fokalen Charakter haben. Im Laufe der Zeit entwickelt sich eine Test-Infiltration. Manchmal wird sie nicht untersucht. Foci der Läsion wachsen entlang der Peripherie und bilden Bänder, auf ihrer Oberfläche gibt es unbedeutendes Abblättern.

Im Laufe der Zeit (in der Behandlung von mehreren Wochen oder Monaten) kommt das zweite Stadium - atrophische Veränderungen. In den Stellen der Infiltration wird die Haut schlaff, ausgedünnt, ohne Elastizität, trocken. Wenn die Krankheit entlang der Peripherie des Fokus fortschreitet, erscheint eine Korolla der Hyperämie und Muskel- und Sehnenatrophie kann bemerkt werden. Aufgrund der Verletzung der trophischen Haut wird das Schwitzen reduziert, das Haar fällt aus.

Bei 50% der Patienten gibt es ein drittes sklerotisches Stadium der Erkrankung. Gleichzeitig entwickeln sich an der Stelle der atrophischen Veränderungen streifige oder fokale sklerodermähnliche Verschlüsse (Pseudosklerodermafoci). Im Gegensatz zur Sklerodermie haben die Foci eine entzündliche Farbe mit einem gelblichen Teint und an ihrer Oberfläche sind strahlende Gefäße sichtbar.

Einige Patienten können periphere Neuritis, Muskelschwäche, Veränderungen der Gelenke, Herz, Lymphadenopathie, erhöhte ESR, Hyperglobulinämie, manchmal Kryoglobulinämie haben.

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Differenzialdiagnose

Krankheit in einem frühen Stadium unterscheiden von Rotlauf, rodonalgia, Akrozyanose, zweite und dritte Stufe - von Sklerodermie, Lichen sclerosus, idiopathische Atrophie Pasini-Pierini.

Behandlung idiopathische progressive Hautatrophie

Verschreiben Penicillin bei 1000000-4000000 Einheiten pro Tag, Drogen stärken. Äußerlich werden an Stellen der Atrophie Mittel hinzugefügt, die trophisches Gewebe, weichmachende und vitaminisierte Cremes verbessern.