Dermatofibrosarkom prall: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Dermatofibrosarkom Schwellung (Synonym: Dermatofibrosarkom progressiv und wiederkehrend, Darje-Ferran-Tumor) - maligne Bindegewebstumor.

Die Ursachen und Pathogenese der Dermatose sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass die Krankheit von den vaskulären Elementen des Bindegewebes auftritt. Einige Kliniker sehen es als eine Zwischenform zwischen Dermatofibrom und Fibrosarkom.

Symptome von Dermatofibrosarkom Bulging. Klinisch ist es durch das Vorhandensein (meist bei Erwachsenen) von einzelnen sklerodermähnlichen Nodularis gekennzeichnet, zunächst flach, dann in unterschiedlichem Ausmaß über die Haut hinausragend, mit einer glatten oder knollenartigen Oberfläche und Teleangiektasien. Das Wachstum ist in den meisten Fällen langsam, möglicherweise Ulzerationen, eine Tendenz zum Wiederauftreten. Die häufigste Lokalisation ist die Haut des Rumpfes, insbesondere der Brust-, Bauch- und Schultergürtel. Der behaarte Teil von Kopf, Gesicht und Hals ist selten betroffen. Obwohl der Tumor durch lokal destruktives Wachstum gekennzeichnet ist, sind Varianten mit Metastasen in den regionalen Lymphknoten und inneren Organen möglich.

Dermatofibrosarcoma bulging entsteht meist bei Männern im Alter von 30 bis 40 Jahren, kann aber auch bei Kindern auftreten. Der Tumor befindet sich oft in irgendeinem Teil der Haut, aber häufiger auf dem Rumpf. Zu Beginn der Erkrankung gibt es eine dichte fibrotischen Läsionen (Plaques), mit einer glatten oder leicht unebener Oberfläche, bräunlich oder lividnogo Farbe. Nach und nach nimmt der Fokus aufgrund des peripheren Wachstums zu. Nach Jahren oder sogar Jahrzehnten kommt das Tumorstadium der Krankheit. Bildete eine (selten - multiple) keloidopodobny Tumor UzA rötlich-bläuliche Farbe, mit einer glatten, glänzenden Oberfläche, die mehrere Zentimeter im Durchmesser erreicht hat, ragt deutlich über der Haut und Teleangiektasien durchdrungen. Zu Beginn ist die Haut über dem Tumor ausgedünnt und verspannt, der Tumor ist dicht anliegend, beweglich. Dann wird der Tumor aufgrund von Infiltration und Bildung von Adhäsionen unbeweglich. Subjektive Empfindungen sind in der Regel nicht vorhanden, manchmal gibt es Schmerzen. Im Laufe der Zeit, Ulzeration der Oberfläche des Tumors, ist es mit serös-hämorrhagischen Krusten bedeckt. Häufige Redidivirovanie gilt als charakteristisches Zeichen des Tumors. Nach einem längeren Verlauf gibt es Metastasen der Krankheit.

Histopathologie. Der Tumor besteht aus ineinander verschlungenen Bündeln von monomorphen länglichen Zellen. Es gibt Wucherungen von jungen spindelförmigen Zellen, atypische Mitosen. Abhängig vom Grad der Differenzierung kann der Tumor entweder Fibrosarkom oder Dermatofibrom ähneln.

Pathomorphologie der Dermatofibrosacroma Bulging. Tumorzellen sind in der Regel differenziert, was Dermatofibrom ähnelt, aber der Grad der Differenzierung in verschiedenen Teilen davon ist nicht das Gleiche. Das Vorhandensein von großen atypischen Kernen und pathologischen Mitosen ermöglicht die Diagnose von Dermatofibrosarkom. In vielen Bereichen ist die Bildung von Kollagen; Fibroblasten sind in Form von Bündeln in verschiedenen Richtungen angeordnet, oft in Form von Ringen. Riesige Zellen sind wenige, manchmal fehlen sie. Im Stroma des Tumors sind Schleimorte lokal identifiziert. Normalerweise besetzt der Tumor die gesamte Dermis und dringt in die subkutane Fettschicht ein. Die Epidermis ist atrophisch, manchmal mit dem Phänomen der Invasion durch Tumorzellen und Zerstörung. Differenzieren Dermatofibrosarkom von Dermatofibrom und atypischen Fibroxanthom.

Histogenese von Dermatofibrosakroma-Bulging. Basierend auf der elektronenmikroskopischen Untersuchung dieses Tumors betrachten die meisten Autoren ihre Zellen als Fibroblasten mit aktiver Kollagensynthese in einem gut entwickelten endoplasmatischen Retikulum. Die Tumorzellen haben cerebriforme Kerne, einige von ihnen sind von einem Material umgeben, das an unterbrochene Basalmembranen erinnert. Dieses Bild zeigt, dass der Tumor aus perineuralen oder endoneuralen Elementen stammt. AKApatenko (1977) betrachtet das astigende Dermatofibrosarkom als ein malignes Analogon des Angiofibroxanthoms und glaubt, dass es sich aus adventitiellen Zellen entwickelt.

Differenzialdiagnose. Unterscheiden Sie die Krankheit von Dermatofibrom, Fibrosarkom, Tumorformen der Pilzmykose, gummiartigen Syphilis. Unterscheiden von Sarkomen mit hohem Malignitätsgrad (Fibrosarkom, Leiomyosarkom) sowie subkutanem Fibrosarkom. Achten Sie auf die Moiré-Struktur. In den zellulären Strängen gelegen, und eine relativ große Menge an Kollagenfasern.

Behandlung. Chirurgische Exzision des Tumors wird innerhalb eines gesunden Gewebes durchgeführt.