Schwarz-Barter-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Syndrom Schwartz - Barter - das Syndrom der ungenügenden Sekretion des antidiuretischen Hormons. Die klinischen Symptome hängen vom Grad der Wasserintoxikation und dem Grad der Hyponatriämie ab. Die wichtigsten Symptome dieser Krankheit sind Hyponatriämie, den osmotischen Druck von Blutplasma und anderen Körperflüssigkeiten zu reduzieren, während des osmotischen Druck des Urins erhöhen. Trotz der Tatsache, dass der Körper Wassergehalt zunimmt, Symptome wie Ödeme, Bluthochdruck, fehlt (Vorhandensein von Ödemsyndrom möglich mit signifikantem Anstieg des Wasserverbrauch nur bei gleichzeitigen Nierenerkrankungen mit eingeschränkter Sekretion Natrium oder Symptomen einer Herzinsuffizienz).

Die Ursachen des Schwartz-Barter-Syndroms

Das Schwartz-Barter-Syndrom verläuft oft subklinisch, ist selten, kann aber noch seltener diagnostiziert werden und kann zahlreiche ZNS-Erkrankungen (sowohl diffus als auch lokal) begleiten. Eine Laboruntersuchung des Natriumspiegels im Blut kann die richtige Diagnose stellen und die notwendigen Maßnahmen ergreifen. Verschiedene Gründe, das Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion führen, aufgrund der Tatsache, daß die überwiegende Hemmwirkung der ADH-Sekretion supragipotalamicheskimi Formationen getragen wird. Somit kann eigentümliche „Denervation“ hyperactiva Hypothalamus-Hypophysen-Hypersekretion Strukturen bei Erkrankungen des ZNS von unterschiedlicher Natur und Lokalisierung auftritt gefolgt ADH. In einigen Fällen können die Ursachen der Krankheit nicht festgestellt werden, dann wird das idiopathische Syndrom der unzulänglichen Sekretion des antidiuretischen Hormons diagnostiziert.

Pathogenese des Schwartz-Barter-Syndroms

Als Folge der Hypersekretion des antidiuretischen Hormons treten eine Flüssigkeitsansammlung und eine fortschreitende Abnahme der Konzentration von im Körper gelösten Substanzen auf.

Bei einer Zunahme des Wasservolumens um 10% erhöht sich die Natriumausscheidung im Urin. Natriurese Hypervolämie etwas ab, aber Hyponatriämie erhöht, wodurch eine weitere Verringerung des osmotischen Drucks von Körperflüssigkeiten voran. ADH Hypersekretion mit hyperactiva supraopticus Kernen des Hypothalamus und neurohypophyse verbunden sind, zu entwickeln, meist als Folge von Störungen inhibitorischen Mechanismen gegen ADH vnegipotalamicheskih.

Der Schweregrad ist je nach Schweregrad der Hyponatriämie in leichte oder chronische Form, mittelschwer und schwer unterteilt. Für milde oder chronische Formen sind die Beschwerden durch Appetitlosigkeit, Müdigkeit und Übelkeit gekennzeichnet. Meistens ist diese Form subklinisch. In schweren Fällen, mit einer Abnahme der Natriumkonzentration auf 120 meq / l, treten Erbrechen, Schläfrigkeit und Verwirrtheit auf. Bei einer weiteren Abnahme der Natriumkonzentration auf 100 meq / l und niedriger können Paresen, Krämpfe und Koma auftreten. Diese Gehirnphänomene werden durch die Entwicklung von Hyperhydratation und Symptomen von Hirnödem verursacht. Es sollte betont werden, dass die klinischen Manifestationen der Krankheit direkt von der Menge der verbrauchten Flüssigkeit abhängen.

Differenzialdiagnose. Sollte mit ektopisch angeordnet Tumoren durchgeführt werden, sezer ADH (Bronchialkarzinom, Thymom, Bauchspeicheldrüsenkrebs, Krebs des Harnleiters, Krebs des Duodenums, Ewing-Sarkom), mit neoplastische Lungenerkrankungen (Pneumonie, Pilzkrankheit, Tuberkulose), Arzneimittelvergiftung (Vasopressin, Oxytocin , Vincristin, Chlorpropamid, Chlorthiazids, Tegretol, Nikotin, Phenothiazine, Cyclophosphamid), Endokrinopathie (Myxödem, Addison-Krankheit, Hypopituitarismus), somatische Erkrankungen ( erdechnaya Versagen, Leberzirrhose).

Behandlung des Schwartz-Barter-Syndroms

Die wichtigste therapeutische Taktik ist eine starre Einschränkung der Flüssigkeitsaufnahme. Sein Gesamtverbrauch sollte 0,5 l / Tag nicht übersteigen. In dringenden Fällen mit zerebralen Symptomen wird eine Infusion von hypertonischer Natriumchloridlösung (3-5%) verabreicht, die mit einer Geschwindigkeit von 3 ml / kg pro Stunde bei gleichzeitiger intravenöser Verabreichung von Furosemid verabreicht wird. Bei leichten und milden Formen wird Furosemid wegen schwerer Natriourie nicht angewendet. Wirksame Medikamente sind unterdrückend auf Vasopressin in den Nieren, wie Demeclocyclin (Dexlomycin). Es ist für eine chronische Form des Syndroms in einer Dosis von 1,2 g / Tag vorgeschrieben. Wenn es verwendet wird, ist es möglich, eine reversible Form von nephrogenem Diabetes insipidus zu verursachen. Die Verwendung von Lithiumcarbonat für den gleichen Zweck ist kaum zu rechtfertigen, da es eine hohe Toxizität und ausgeprägte Nebenwirkungen aufweist.