Persistierendes Galaktorrhoe-Amenorrhoe-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Syndrom persistenter galactorrhea-Amenorrhoe (Synonyme: Chiari-Syndrom - Frommelya, Ahumada Syndrom - Argonsa - del Castillo - im Namen der Sponsoren, der zuerst das Syndrom im ersten Fall beschrieben von der Geburt, und der zweiten - in Nulliparae). Galaktoreyu männliches Syndrom wird manchmal O'Connell. Die wichtigste klinische Symptom - galactorrhea, die auf dem Hintergrund des hyperprolactinemia beobachtet werden können, und in normoprolaktinemii. Normoprolaktinemicheskaya galactorrhea tritt in der Regel ohne begleitende Amenorrhoe. Hyperprolaktinämischen galactorea mit zwei anderen klinischen Manifestationen der Krankheit kombiniert - eine Verletzung des Menstruationszyklus und Unfruchtbarkeit.

Die Ursachen des Syndroms der anhaltenden Galaktorrhoe-Amenorrhoe

Eine der Hauptursachen für das Syndrom der persistierenden Galaktorrhoa-Amenorrhoe sind die Adenome der Hypophyse - Mikro- und Makrokorazine. Tumore parasellärer und hypothalamischer Lokalisation können ein Syndrom persistierender Galaktorrhö-Amenorrhoe hervorrufen. Es gibt auch traumatische Genese der Erkrankung (Bruch des Hypophysenfußes) und entzündlich-infiltrative Genese (Sarkoidose, Histiozytose-X).

Hyperprolaktinämischer Hypogonadismus kann bei intrakranieller Hypertension und beim Syndrom des "leeren" türkischen Sattels beobachtet werden.

Die Kenntnis dieser ursächlichen Faktoren bestimmt den Anfangsarzt Taktik mit der obligatorischen neurologischen Untersuchung von Patienten (X-ray des Schädel Fundus, Gesichtsfeldes, Computertomographie). Weiterhin sehr häufige Ursache Syndrom persistent galactorrhea ist Amenorrhoe längerer Anwendung zu verändern Gehirn neurochemistry pharmakologische Mittel - Syntheseinhibitoren Monoamine (tx-Methyldopa), die Bestände, Monoamine (Reserpin) Reduzieren, Antagonisten von Dopamin-Rezeptoren (Phenothiazine, Butyrophenone, Thioxanthene) -Inhibitoren Reverse neuronalen Monoamin-Neurotransmitter-Capture (trizyklische Antidepressiva), Östrogene (orale Kontrazeptiva) Drogen.

Eine der häufigsten Ursachen für das Syndrom der persistenten galactorrhea-Amenorrhoe ist konstitutionelle biochemischen Dekompensation Hypothalamus Defekt mit der Entwicklung von Insuffizienz der dopaminergen Systeme im Bereich tuberoinfundibular. In diesen Fällen werden manchmal die Begriffe "idiopathische Hyperprolaktinämie", "funktionelle hypothalamische Hyperprolaktinämie" verwendet.

Reduktion des CNS inhibitorische Wirkung auf die Sekretion von Prolactin aus den nachteiligen Wirkungen von exogenem (Stress - akuten oder chronischen, schwächenden langen Bewegung) kann zur Bildung von Hyperprolaktinämie SPGAU-Syndrom führen.

Pathogenese des Syndroms der persistierenden Galaktorrhoa-Amenorrhoe

Die Krankheit beruht auf Hyperprolaktinämie, die auf eine Verletzung der dopaminergen Hypothalamus-Hypophysen-Mechanismen zurückzuführen ist. Dopamin ist ein physiologischer Inhibitor der Prolaktinsekretion. Insuffizienz dopaminerger Systeme in der tuberoinfundibulären Region des Hypothalamus führt zu Hyperprolaktinämie; es kann auch auf das Vorhandensein eines Prolaktin-Sekretionstumors der Hypophyse zurückzuführen sein. Bei der Bildung von Makro- und Hypophysen Mikroadenomen großer Bedeutung hypothalamische Störungen Katecholamin Steuer Prolactinsekretion, die die Hypophyse tsrolaktaforov exzessive Proliferation mit möglicher weiterer Form eines Prolaktinom verursachen können.

Symptome von persistierendem Galaktorrhoa-Amenorrhoe-Syndrom

Galaktorrhö sollte als ein unterschiedlicher Grad der Sekretion von milchähnlicher Sekretion aus den Milchdrüsen betrachtet werden, die mehr als 2 Jahre nach der letzten Schwangerschaft anhält oder unabhängig davon auftritt. Der Grad der Expression der Galaktorrhoe kann signifikant variieren - von einzelnen Sekrettropfen mit starkem Druck auf die Brustdrüsen in der Brustwarzenregion vor der spontanen Milchabgabe. Verletzungen des Menstruationszyklus äußern sich in Form von sekundärer Amenorrhoe oder Oligomenorrhoe, selten kann primäre Amenorrhoe beobachtet werden. Meistens entwickeln sich Galaktorrhoe und Amenorrhoe gleichzeitig. In der Regel haben Patienten Atrophie der Gebärmutter und Anhang, monotone Rektaltemperatur. Es sollte bedacht werden, dass in den ersten Jahren der Erkrankung atrophische Veränderungen der inneren Geschlechtsorgane fehlen können.

Es gibt einen Mangel an Orgasmus und Schwierigkeiten beim Geschlechtsverkehr aufgrund einer signifikanten Verringerung der Vaginalsekrete. Es kann sowohl eine Abnahme als auch eine Zunahme des Körpergewichts geben. Der Hirsutismus ist in der Regel gemäßigt. Blasse Haut, Gesichtspetition, untere Extremitäten, Neigung zu einer Bradykardie sind markiert. Das Syndrom persistierender Galaktorrhoa-Amenorrhoe kann mit anderen neuro-exchange-endokrinen Syndromen kombiniert werden - zerebrale Fettleibigkeit, Diabetes insipidus, idiopathisches Ödem.

Im emotional-persönlichen Bereich herrschen undefinierte angst-depressive Störungen vor. In der Regel beginnt die Krankheit im Alter von 20 bis 48 Jahren. Spontane Remissionen sind möglich.

Differenzialdiagnose

Es ist notwendig, Pathologie periphere endokrine Drüsen auszuschließen, die zum sekundären Symptome und Hyperprolaktinämie, syndrom charakteristischen persistent Amenorrhoe-galactorrhea führen können. Dies bezieht sich auf Erkrankungen, wie primäre Hypothyreose, Tumoren, die Estrogen-Syndrom Stein produzieren - Leventhal (polyzystisches Ovarialsyndrom), kongenitale Nebennierenhyperplasie. Chronisches Nierenversagen sollte ebenfalls ausgeschlossen werden. Es ist bekannt, dass 60-70% der Menschen mit dieser Krankheit Prolaktinspiegel haben. Ihr Anstieg wird auch bei Leberzirrhose beobachtet, insbesondere bei hepatischer Enzephalopathie. Es ist nötig die Geschwülste nichtendokrinowych der Texturen mit der ektopischen Produktion prolaktina (der Lungen, der Nieren) auszuschließen. Verletzungen des Rückenmarks und der Brustwand (Verbrennungen, Schnittwunden, Schindeln), wenn der Prozess IV-VI Intercostalnerven beteiligt sind, können galactorrhea entwickeln.

Die Behandlung des Syndroms der langdauernden Galaktorrhoa-Amenorrhoe

Therapeutische Taktiken hängen von den Ursachen ab, die Hyperprolaktinämie verursachten. Wenn der Tumor verifiziert ist, wird ein chirurgischer Eingriff verwendet oder eine Strahlentherapie durchgeführt. In Abwesenheit von Tumor- oder Entzündungs infiltrierenden Entzündungs CNS Verwendung, resorbierbaren, wasserentziehenden Therapie oder Strahlentherapie ist nicht gezeigt. Die primäre Arzneimittel für die Behandlung von Syndrom persistent Amenorrhoe-galactorrhea sind Derivate von Mutterkornalkaloide: Parlodelum (Bromocriptin) lisenil (Lisurid), metergolin und L-Dopa, Clomiphen.

Parlodel ist ein semisynthetisches Mutterkornalkaloid, das ein spezifischer Dopamin-Rezeptor-Agonist ist. Im Zusammenhang mit der stimulierenden Wirkung auf die Dopaminrezeptoren des Hypothalamus hat das Parlodel eine verzögernde Wirkung auf die Sekretion von Prolaktin. Normalerweise in einer Dosis von 2,5 bis 10 mg / Tag zuweisen., Täglich für 3-6 Monate anwenden. Lisenil wird in einer Dosis von bis zu 16 mg / Tag verschrieben. Andere Ergotalkaloide werden ebenfalls verwendet: Ergometrin, Metisergid, Metergolin, jedoch sind die therapeutischen Taktiken ihrer Anwendung in der Entwicklung.

Die therapeutische Wirkung von L-DOPA basiert auf dem Prinzip, den Gehalt an Dopamin im Zentralnervensystem zu erhöhen. L-DOPA wird in einer täglichen Dosis von 1,5 bis 2 g verwendet, der Behandlungsverlauf beträgt in der Regel 2-3 Monate. Es gibt Hinweise auf die Wirksamkeit des Medikaments in der normoprolaktinämischen Galaktorrhoe. Es wird angenommen, dass dieses Arzneimittel die sekretierenden Zellen der Brust direkt beeinflussen und die Laktorrhoe reduzieren kann. In Abwesenheit der Wirkung während der ersten 2-3 Monate. Die Anwendung einer weiteren Therapie ist unpraktisch.

Clomiphen (Clomid, Kloostilbegit) wird in einer Dosis von 50-150 mg / Tag verschrieben. Vom 5. Bis zum 14. Tag des Menstruationszyklus, induziert durch die vorherige Verabreichung von Infecondin. Verbringen Sie 3-4 Behandlungszyklen. Die Droge ist weniger wirksam als Parodel.

Zur Behandlung des Syndroms der persistierenden Galaktorrhoa-Amenorrhoe wird ein Serotoninrezeptorblocker, Peritol (Cicroheptadin, Deseril) verwendet. Die Wirksamkeit des Medikaments ist umstritten: Es hilft nicht allen Patienten, es gibt keine klaren Kriterien für seine Verwendung. Bevorzugte Behandlungstaktiken mit Parlodel oder Lisenil.