Die Kombination von pyramidalen und extrapyramidalen Syndromen

Einige Erkrankungen des zentralen Nervensystems manifestieren sich durch eine Kombination von pyramidalen und extrapyramidalen Syndromen. Diese führenden klinischen Syndrome können von anderen Manifestationen (Demenz, Ataxie, Apraxie und andere) begleitet sein, aber oft ist diese Kombination von Syndromen der hauptsächliche klinische Kern der Krankheit.

Hauptgründe:

1. Atrophische Prozesse im Gehirn
2. Progressive supranukleäre Lähmung
3. Cortico-basale Degeneration
4. Multiple systemische Atrophie (stria-nigrale Degeneration, Shaya-Dryger-Syndrom, OPCA)
5. Schädel-Hirn-Trauma
6. Komplexer Parkinsonismus - BAS - Demenz
7. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
8. Vaskulärer Parkinsonismus
9. Binswanger-Krankheit
10. Dopa-responsive Dystonie (Segawa-Krankheit)
11. Enzephalitis (einschließlich HIV-Infektion)
12. Krankheit der Akkumulation
13. Metabolische Enzephalopathien
14. Houteon Huntington
15. Volumetrische Bildung im Gehirn

Atrophische Prozesse im Gehirn

Neben der Krankheit klassischen Alzheimer oder Morbus Pick (in dem die mögliche Entstehung von pyramidale und extrapyramidale Symptome) in der klinischen Praxis, manchmal gibt es asymmetrische kortikale Degeneration Syndrome, nosologischen Unabhängigkeit und die Art, die sehr schwer zu bestimmen. Abhängig von der Topographie der kortikalen Beteiligung werden charakteristische neurologische und kognitive Beeinträchtigungsprofile beobachtet. Sie manifestieren entweder langsam progressive Aphasie oder visuell-motorische Störungen; Syndrom kann als die frontalen oder frontotemporalen Dysfunktion oder bilateral zeitliche (bitemporalen) Störungen auftreten. Sie begleiten meist die meisten atypischen kortikalen Demenzen. Ob jeder dieser Syndrome degenerative Erkrankung trennen oder reflektiert nur eine der Varianten einer einzigen Krankheit, bleibt unklar. Ein Beispiel ist eine Motoneuron-Krankheit, die manchmal durch verschiedene Arten von asymmetrischen kortikaler Degeneration Syndromen einschließlich Frontallappen und progressive Aphasie ( „Enthemmung-Demenz-Parkinsonismus-Amyotrophie-Syndrom“) begleitet sein kann.

Unspezifische Lappenatrophien und Pick-Krankheit haben viele gemeinsame Manifestationen. Jeder von ihnen kann zu fokalen Degeneration der Frontal und (oder) den Temporallappen und jeder von ihnen ist in der Lage auf eine „primäre progressive Aphasie“ oder fronto-lobar Demenz zu führen. Auf dieser Basis haben einige Autoren vorgeschlagen, dass die primäre progressive Aphasie, Demenz und frontal sind verschiedene Manifestationen eines einzigen „Peak-lobar Atrophie“, das auch als „frontotemporal Demenz“ bezeichnet wird, oder „Frontotemporallappen-Degeneration.“ Die primäre progressive Aphasie tritt jedoch bei kortikobasaler Degeneration auf.

Patienten mit fortschreitenden Sehstörungen (Defekt des unteren Gesichtsfeldes, kortikale Dysfunktion über Fissura calcarina) mit Alzheimer-Krankheit, die bisher auf Manifestationen verschiedener Erkrankungen hingewiesen wurden, werden beschrieben. In der Literatur findet man Hinweise auf Fälle, in denen das histopathologische Bild im Gehirn die kortikobasale Degeneration, die Pick-Krankheit und die Alzheimer-Krankheit blockierte. Sie können auch Beschreibungen der Alzheimer-Krankheit mit progressiver Spastik (primäre Lateralsklerose) oder Fälle von primärer Lateralsklerose mit frontalen neuropsychologischen Störungen finden. Einige Beschreibungen sind Beobachtungen gewidmet, bei denen das histopathologische Muster Manifestationen von kortikobasaler Degeneration und Pick-Krankheit beinhaltete; Peak-Krankheiten und Erkrankungen von diffusen Levi-Körpern; Alzheimer-Krankheit, Parkinsonismus und ALS; kortikobasale Degeneration, progressive supranukleäre Lähmung und Multisystematrophie; Parkinson-Krankheit und Motoneuron-Krankheit.

Alle diese Fälle von MRT sind asymmetrisch in Bezug auf fokale kortikale Atrophie (zusätzlich zur ventrikulären Expansion in einigen Fällen).

Weitere Forschungen, einschließlich molekulargenetischer Studien, beleuchten die Natur dieser seltenen atrophisch-degenerativen Mischsyndrome.

Progressive supranukleäre Lähmung

Die Krankheit beginnt in der Regel in der 5. Bis 6. Lebensdekade, hat einen progressiven Verlauf und ist nicht therapiefähig. Die klinischen Erscheinungsformen sind hauptsächlich von der Trias der Syndrome charakterisiert:

1. supranukleare Überwachungsstörungen
2. pseudobulbäres Syndrom (hauptsächlich Dysarthrie)
3. axiale Starrheit und Dystonie der Streckmuskeln (hauptsächlich Nackenmuskeln).

Die charakteristischsten Anzeichen sind eine Störung des Blickes beim Blick nach unten, Haltungsinstabilität mit Dysbasie und unerklärlichen Stürzen, "gerade" Haltung (starrer Hals in der Position der Verlängerung), leichte Hypokinesie. Die fortschreitende supranukleäre Lähmung ähnelt nur dem Parkinsonismus in Verbindung mit Hypokinesie, posturaler Instabilität und Dysarthrie; Es ist kaum möglich, bei dieser Krankheit von einem echten Parkinsonismus zu sprechen. In einigen Fällen sind nicht strukturierte Pyramidenzeichen möglich. Kriterien für die Diagnose und Kriterien für den Ausschluss progressive supranukleäre Lähmung wurden entwickelt.

Cortico-basale Degeneration

Dies ist - sporadische degenerative langsam fortschreitende Erkrankung des Erwachsenenalters, asymmetrisches akinetisch-starres Syndrom manifestierte, von anderen begleitet ( „Parkinsonismus plus“), unwillkürliche Bewegungen (Myoklonus, Dystonie, Tremor) und lateralisierte kortikale Dysfunktion (Apraxie Gliedmaßen, Alien-Hand-Syndrom, Sensibilitätsstörungen in Form von asteroognosis, Störungen diskriminierender Gefühle, Lokalisierungsgefühle). Kognitiver Defekt entwickelt sich in späteren Stadien der Krankheit. Mit der Niederlage der dominanten Hemisphäre kann Aphasie verursachen, die in der Regel nicht sehr grob gesprochen. Pyramidalen Zeichen sind auch selten, aber in der Regel mäßig ausgedrückt, erscheinen nur hyperreflexia Schweregrade.

Gekennzeichnet durch progressive Langsamkeit der Bewegungen, maskenartigen Gesicht, Muskelsteifigkeit, Beugehaltung, disbaziya Haltungsstörungen und fällt, Ungeschicklichkeit in einem der Schenkel (in der Regel - in der Hand), kortikaler Myoklonus. Frontale Zeichen sind in Form eines Greifreflexes und Paratonismus möglich. Makroskopisch mit kortikobasaler Degeneration wird eine asymmetrische Atrophie im frontalen und parietalen Kortex beobachtet, insbesondere im Bereich der Roland- und Sylvian-Furchen. Nicht weniger charakteristisch ist die Depigmentierung der schwarzen Substanz. In weit fortgeschrittenen Krankheitsstadien wird die asymmetrische frontale parietale Atrophie durch CT- oder MRT-Daten bestätigt. In den Anfangsstadien wird die Krankheit leicht mit Manifestationen der Parkinson-Krankheit verwechselt. Für die korrekte Diagnose wird der Identifizierung von asymmetrischen apraxischen Störungen große Bedeutung beigemessen. Daran erinnern, dass ein anderer Name für diese Krankheit progressive apraxische Starrheit ist. Dosierung-enthaltende Drogen sind normalerweise nicht effektiv.

Multiple Systematrophien

Klinisch alle Formen von Multisystematrophie (stri-nigrale Degeneration, Shy-Drager-Syndrom, OPTSA) erscheinen pyramidal und extrapyramidale Anzeichen und Symptome des autonomen progressiven Versagens. In Abhängigkeit von den Eigenschaften der Ausbreitungs degenerativer Prozesse im Gehirn in der ISA und die klinischen Manifestationen können sie entweder in Form OPTSA (dominant cerebellar Zeichen), oder in Form von Riefen-nigrale Degeneration präsentiert werden (vorherrscht Bild Parkinsonismus) oder die Beschreibung eines Ausführungsbeispiel Shy-Drager ( auf dem ersten Platz Symptome PVN). In Fällen, in denen klinische Manifestationen weniger spezifisch sind, ist es zulässig, die "Multisite-Atrophie" als diagnostischen Begriff zu verwenden. Im Allgemeinen gehört zu den wichtigsten Motor Manifestationen kommen erstes Parkinson-Krankheit (etwa 90% aller Fälle), gefolgt von Kleinhirn Zeichen (ca. 55%) und Pyramidenzeichen (ca. 50% -60%). Die Mehrheit der Patienten zeigt einen gewissen Grad an IVF (74%). In der Regel reagieren Patienten nicht auf L-DOPA-Behandlung (mit wenigen Ausnahmen).

Parkinsonismus bei MSA zeigt im Gegensatz zur Parkinson-Krankheit ein symmetrisches akinetisch-rigides Syndrom ohne Tremor. Lediglich in Form einer Ausnahme kann ein asymmetrischer Parkinsonismus mit Ruhetremor beobachtet werden, für die Parkinson-Krankheit sind die Kleinhirn- und Pyramidenzeichen jedoch nicht charakteristisch. Die zerebelläre Ataxie im MCA-Bild manifestiert sich in der Regel beim Gehen (Dysbasie) und beim Sprechen. Sowohl die Dysbasie als auch die Dysarthrie in ISA sind gemischt, da sie hauptsächlich auf extrapyramidale und zerebelläre Störungen zurückzuführen sind. Der Muskeltonus in den Gliedern ist ein gemischter pyramidal-extrapyramidaler Typ, bei dem es oft schwierig ist, Elemente der Spastik und Starrheit zu identifizieren und zu messen.

In den meisten Fällen gehen Symptome des Prostatakrebses einer motorischen Beeinträchtigung voraus und manifestieren sich durch orthostatische Hypotonie, Anhidrose, vesikuläre Störungen (die sogenannte neurogene Blase) und Impotenz. Vielleicht das Auftreten anderer Symptome von PID (eine feste Herzfrequenz, Pupillenstörungen, Schlafapnoe, etc.).

Schädel-Hirn-Verletzung

Schädel-Hirn-Verletzungen, vor allem schwere, können auf alle Varianten führen Syndrom pyramidal (Mono-, Hemi-, Para-, Tri- und tetrapareses) und deren Kombination mit verschiedenen extrapyramidale Störungen (oft in Form akinetic starre Syndrom, zumindest - andere hyperkinetischer Syndrome).

Komplexer Parkinsonismus - amyotrophe Lateralsklerose - Demenz

Diese Form kommt in endemischen Gebieten hauptsächlich auf der Insel Guam vor.

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Die Krankheit gehört zur Gruppe der Prionenkrankheiten, die durch ein ganz besonderes infektiöses Partikel namens Prion verursacht werden. In typischen Fällen beginnt die Krankheit im Alter zwischen 50-60 Jahren und hat während der subchronischen (in der Regel 1 bis 2 Jahre) mit tödlichem Ausgang. Für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist dadurch charakterisiert, zusätzlich zu Demenz, akinetisch-starres Syndrom und andere extrapyramidale Störungen (Myoklonus, Dystonie, Tremor), pyramidal, zerebelläre Symptome und perednerogovye. Etwa ein Drittel der Fälle entwickeln epileptische Anfälle.

Bei der Diagnose der Creutzfeldt-Jakob großer Bedeutung ist, als eine Kombination von subakuten progressiver Demenz, Myoklonus, typischer Komplexe periodische EEG (triphasischen und akute Formen der mehrphasigen Aktivität bis 200 Mikrovolt-Amplitude bei einer Frequenz von 1,5-2 Sekunde auftreten), eine normale Zusammensetzung auf solche Displays angebracht Zerebrospinalflüssigkeit.

Das Parkinson-Syndrom bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird im Zusammenhang mit massiven neurologischen (einschließlich pyramidalen) Symptomen beobachtet, die weit über die Semiologie akinetisch-rigider Syndrome hinausgehen.

Vaskulärer Parkinsonismus

Die Diagnose des vaskulären Parkinsonismus kann nur unter Berücksichtigung der paraklinischen Untersuchung und des Vorhandenseins eines geeigneten Krankheitsbildes gestellt werden.

Leider ist nicht immer in dem neurologischen Status der Patienten gelingen, die klinischen Anzeichen einer vaskulären Enzephalopathie in Form von weichen Zeichen oder ziemlich groben neurologischen Syndrome zu erkennen, die Niederlage von einer oder mehrere den zerebralen vaskulären Pools angibt. Nur in typischen Fällen gibt es eine pyramidale Insuffizienz, Pseudobulbärparalyse unterschiedlichen Schweregrad, eine Vielzahl von Rest Manifestationen zerebrovaskuläre als zerebelläre Zeichen, Sensibilitätsstörungen, Amnesieerkrankungen und intellektkalnyh. Wenn solche Zeichen aufgedeckt werden, können sie von Symptomen der vaskulären Myelopathie begleitet sein, was auf eine diffuse vaskuläre Insuffizienz sowohl auf zerebraler als auch auf spinaler Ebene hinweist. Oft können Sie Anzeichen für vaskuläre Läsionen der inneren Organe (Herz, Nieren, Augen) und Gefäße der Extremitäten finden.

Es ist äußerst wichtig, auf die Merkmale der neurologischen Manifestationen des Parkinsonismus selbst zu achten. In typischen Fällen ist der Beginn von vaskulärem Parkinsonismus akut oder subakut (kann jedoch chronisch sein), gefolgt von spontaner Verbesserung oder stetigem Fluss. In diagnostisch schwierigen Fällen kann der Verlauf progressiv sein, aber in solchen Fällen gibt es in der Regel eine stufenartige Progression, die die Fluktuationen und die relative Reversibilität der Symptome widerspiegelt.

Neurologische Manifestationen des vaskulären Parkinsonismus sind ebenfalls eigenartig. Es sei daran erinnert, dass es durch das Fehlen von Tremor gekennzeichnet ist und in der Regel neotklikaemost auf DOPA-haltigen Medikamenten oft vorherrschende Beteiligung der unteren Extremitäten auf beiden Seiten (so genannte „Unterkörper Parkinsonismus“) mit schweren disbaziey. Zur gleichen Zeit und beschrieben vaskulären Hemiparkinsonismus (als ziemlich seltenes Syndrom).

Heute ist allgemein anerkannt, dass die Diagnose vaskulärer Parkinsonismus erfordert zwingend bildgebenden Verfahren (vorzugsweise durch MRI), die in solchen Fällen bringt, multiple Hirninfarkte (in der Regel) oder einzelne lacunar Infarkte oder Blutungen (selten). Das Fehlen von Veränderungen in der MRT sollte als Entschuldigung für eine weitere Voruntersuchung und Klärung der möglichen Natur der Krankheit dienen.

Binswanger-Krankheit

Binswanger-Krankheit oder subkortikaler arteriosklerotischer Enzephalopathie - eine Variante von vaskulärer Demenz, die in erster Linie mit Hypertonie und Demenz manifestierte, Pseudobulbärparalyse Syndrom, Hochsehnenreflexe Hypokinesie, Parkinson-disbaziey und charakteristischsten Veränderungen im Muster der MRI (leykoareoz). Das Bild der Krankheit Binswanger beschrieben und wahres vaskuläre Parkinsonismus Syndrom. Somit ist eine Kombination aus pyramidalen und extrapyramidale Syndrome können in dieser Krankheit auftreten.

Dopa-responsive Dystonie

Die Levodopa-empfindliche Dystonie (Segawa-Krankheit) ist eine eigenständige Form der hereditären primären Dystonie. Es wird durch den Beginn der ersten Lebensdekade gekennzeichnet, die ersten Symptome in den Beinen, markierten Tagesschwankungen der Symptome (auch als Krankheit bekannt: Dystonie mit markierten Tagesschwankungen), das Vorhandensein von Symptomen von Parkinson und dramatischer Wirkung von kleinen Dosen von Levodopa. Die täglichen Schwankungen der Symptome werden manchmal so ausgedrückt, dass der Patient, der sich normalerweise morgens fortbewegt, nicht mehr in der Lage ist, während des Tages ohne Hilfe zu gehen. Manchmal simuliert schwere Dystonie Paraplegie. Der Gang ist spastisch mit gebeugten Knien, gekreuzten Beinen und flatternden Füßen. Sehnenreflexe sind lebendig oder hoch. Manchmal werden die Elemente des Parkinsonismus aufgedeckt: die Starrheit mit dem Phänomen "das Zahnrad", die Hypomie, die Hypokinesie, selten - das Zittern der Ruhe. Bei solchen Patienten wird häufig eine irrtümliche Diagnose von Zerebralparese oder Strymelp-Krankheit oder juvenilem Parkinsonismus diagnostiziert.

Enzephalitis

Encephalitis (Meningoenzephalitis und Enzephalomyelitis) -Virus kann manchmal auch (einschließlich HIV-Infektion) oder Post und parainfektiös in ihrer motorischen Manifestationen verschiedener hyperkinetischen und andere extrapyramidale und pyramidale Syndrome. In typischen Fällen sind begleitende oder vorausgehende allgemeine infektiöse Symptome, Bewusstseinsveränderungen und andere mögliche Syndrome (Cephalgie, Epilepsie, Cerebrospinal) charakteristisch.

Krankheit der Akkumulation

Speicherkrankheiten (Lipidosen, Leukodystrophie, Mucopolysaccharidosen) eine Erblichkeit, beginnen oft in der Kindheit zu erscheinen und in den meisten Fällen gekennzeichnet sind polisistemny neurologische Symptome, einschließlich der psychischen Entwicklungsstörungen, pyramidal, extrapyramidal, des Kleinhirns Störungen, Krampfanfälle. Oft beobachtet Veränderungen in den Augen (Retinitis) und inneren Organen.

Metabolische Enzephalopathien

Metabolic Enzephalopathie, die Lebererkrankungen, Niere, Bauchspeicheldrüse, endokrine und andere somatische Erkrankungen manifestieren akute oder langsam fortschreitende Hirn (einschließlich Störungen des Bewusstseins) Asterixis manchmal entwickeln - Anfälle, psychische Störungen (Verwirrtheit, kognitive Störungen) Verlangsamung der elektrischen Aktivität auf dem EEG. In dem neurologischen Status außer manchmal offenbart metabolische Tremor, Myoklonus, sehnigen giperefleksiya, stopnye pathologische Zeichen. Die Diagnose ist wichtig, körperliche Untersuchung des Patienten-Screening und Stoffwechselstörungen.

Houteon Huntington

Einige Formen der Huntington-Chorea, insbesondere das so genannte Form Westphal (akinetic starren zu Beginn der Krankheit) oder späten Stadien der klassischen Chorea Huntington, manifestiert außer trochaic und akinetic starren Syndrome, Mehr und Pyramidenzeichen.

Volumetrische Bildung im Gehirn

Die volumetrische Ausbildung im Gehirn beginnt oft, das progressive Pyramidensyndrom oder die Niederlage der Hirnnerven vor dem Hintergrund zunehmender Hirnstörungen zu manifestieren; es kann jedoch ein kombiniertes pyramidal-extrapyramidales Syndrom (z. B. Hemiparkinsonismus mit pyramidalen Zeichen) vorliegen. Oft dominieren die Symptome des Parkinsonismus das klinische Bild. In der Tat erfordert jeder Hemiparkinsonismus in einem bestimmten Stadium diagnostische Verfahren, um den volumetrischen Prozess auszuschließen, insbesondere wenn er mit anderen (pyramidalen und / oder zerebralen) Manifestationen kombiniert wird. Die Diagnose wird meistens durch CT oder MRT gestellt. Jeder Parkinson-Patient muss mit bildgebenden Verfahren untersucht werden.

Hyponymie kann beobachtet werden:

• Mit Parkinson-Syndrom
• Mit Depressionen (Stimmungsschwankungen, Verhalten, Verlaufsdaten)
• Als eine der Erscheinungsformen der Pseudobulbärparalyse bei bilateralen Läsionen kortikobulbärer Bahnen
• Als isolierte Verletzung willkürliche motorische Aktivität, Aktivität automatischen Motor Mund erhalten und Muskeln aufgrund bilateraler Läsionen vor den Reifen, so genannten brainstem Syndrom, Fox-Marie Chavanne (Foix-Cavany-Marie) zu schlucken.

Die Kombination von psychogener und organischer Hyperkinese (charakteristische klinische Merkmale)

• Psychogener Dyskinesie Regel der vorstehende organische Erkrankung kompliziert, mit dyskinetische Syndrom auftritt, das heißt psychogener Bewegungsstörungen (PRD) in Form von psychogenen hyperkinetischen als ob „überlagert“ auf der vorhandenen organische Hyperkinese.
• Die neue (psychogene) Dyskinesie unterscheidet sich phänomenologisch von der ursprünglichen (organischen) Dyskinesie, sie kann aber auch analog sein (Tremor, Parkinsonismus, Dystonie etc.).
• Psychogene Dyskinesien betreffen meist den gleichen Körperteil wie organische Hyperkinesien. Psychogene Dyskinesie ist in der Regel die Hauptursache für Fehlanpassung des Patienten: Sie verursacht eine schwerere Fehlanpassung als die damit einhergehende organische Hyperkinese.
• Suggestion oder Placebo reduziert oder stoppt PDR, "Schichtung" auf organische Dyskinesie. Die motorischen DAD-Muster entsprechen nicht den organischen Arten der Hyperkinese.
• Vorhandensein anderer PDR (multiple motorische Störungen). Multiple Somatisierung und offensichtliche psychische Störungen.