Aneurysma des aufsteigenden Aortenbogens

Ein Aneurysma des aufsteigenden Aortenbogens wird durch eine pathologische lokale Ausdehnung und Ausbeulung der Wand des bogenförmigen Teils der Aorta (der Hauptarterie des großen Blutkreislaufs) diagnostiziert, die von der linken Herzkammer nach oben verläuft und eingeschlossen ist in der Höhle der äußeren Herzhülle (Perikard).[1]

Epidemiologie

Laut Statistik machen thorakale Aortenaneurysmen fast ein Drittel aller Fälle lokalisierter Vorwölbungen der Wand dieses Gefäßes aus; Etwa 60 % aller Brustaneurysmen treten in der aufsteigenden Aorta auf und ihre Prävalenz beträgt 8–10 von 100.000 Menschen. Sie werden am häufigsten im Alter zwischen 50 und 60 Jahren diagnostiziert.

Bis zu 80 % der Patienten mit Marfan-Syndrom haben ein Aneurysma oder eine Erweiterung im Bereich der aufsteigenden Aorta und ihres Bogens. Selbst wenn das Syndrom nicht vorliegt, gelten jedoch mindestens 20 % der thorakalen Aortenaneurysmen als genetisch bedingt.[2]

Ursachen Aneurysmen des aufsteigenden Aortenbogens

Aneurysmen der aufsteigenden Aorta (die sich von der sinotubularen Verbindung bis zum Ursprung der Arteria brachiocephalica erstreckt) und ihres aufsteigenden Bogens (der vor der Luftröhre und links von der Luftröhre und der Speiseröhre verläuft und den Ursprung der Arteria brachiocephalica sowie Äste enthält). In die Arterien des Kopfes und des Halses) sind eine Unterart des thorakalen Aortenaneurysmas .

Unabhängig von der Lokalisation sind die Hauptursachen für die Bildung eines Aneurysmas eine Schwächung der Gefäßwand mit ihrer Dehnung und Erweiterung des Gefäßlumens (Dilatation), die den Durchmesser der Arterie um 50 % oder sogar um das Eineinhalb- bis Zweifache vergrößern kann ( bis zu 5 cm oder mehr).

Die Bildung eines Aneurysmas kann zu Folgendem führen:

• Arteriosklerose ;
• Entzündung der Aorta – Aortitis , einschließlich unbehandelter Syphilis;
• Granulomatöse Entzündung der Aorta – Arteriitis oder Takayasu-Syndrom und Horton-Krankheit oder Riesenzellarteriitis ;
• systemische Bindegewebserkrankungen autoimmunen Ursprungs (systemischer Lupus erythematodes, Morbus Behçet ) und angeborene Erkrankungen, die das Bindegewebe der Blutgefäßwände beeinträchtigen können – genetische Arteriopathien bei Marfan-, Loeys-Dietz-, Ehlers-Danlos-, Ulrich-Nunan-Syndrom.

Aufgrund einer Bakteriämie ist auch eine infektiöse Ätiologie des Aneurysmas dieser Lokalisation möglich: das Vorhandensein anaerober gramnegativer Bakterien wie Salmonella spp., Staphylococcus spp. Im Blut. Und Clostridium spp.

Aneurysmen des Aortenbogens können fusiform (spindelförmig) oder sackförmig (beutelförmig) sein. Fusioforme werden häufiger durch Bindegewebsanomalien verursacht, insbesondere bei genetischen Erkrankungen. Manchmal sind solche Aneurysmen verkalkt. Ein Aneurysma des Aortenbogensacks, das einen begrenzten Teil des Aortenumfangs betrifft, geht bei den meisten Patienten mit Arteriosklerose einher.[3]

Weitere Informationen finden Sie unter. - Aneurysmen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Risikofaktoren

Experten zufolge ist die Aorta selbst für die Entwicklung von Aneurysmen prädisponiert, was durch die Form dieses Gefäßes und das Vorhandensein von Aortennebenhöhlen – Valsalva-Nebenhöhlen, deren Wände keine Mittelschicht (Tunica media) haben – erklärt wird daher dünner als die Wand der Arterie.[4]

Zu den Risikofaktoren für die Bildung eines Aneurysmas im aufsteigenden Aortenbogen gehören:

• Alter über 55-60 Jahre;
• Rauchen;
• abdominale Fettleibigkeit und durch den Fettstoffwechsel bedingte Hypercholesterinämie (erhöhter Cholesterinspiegel im Blut);
• arterielle Hypertonie und Herz-Kreislauf-Erkrankungen;
• Familiengeschichte von Aortenaneurysmen, dh genetische Veranlagung für eine Aortenaneurysma-Erkrankung. Es wird angenommen, dass die nächsten Verwandten einer Person mit einem Aortenaneurysma ein mindestens zehnfach erhöhtes Risiko haben, daran zu erkranken;
• Bindegewebsdysplasie ;
• Herzfehler oder Aortenklappenfehler (Fehlen des dritten Klappenflügels);
• Vorliegen einer Aortenbogenanomalie, insbesondere einer Fehlstellung der rechten Arteria carotis communis; Aberration der Arteria subclavia; bullöser Aortenbogen – gemeinsamer Ast der Arteria brachiocephalica (Arteria subclavia, linke Wirbelarterie und Arteria carotis communis).

Pathogenese

Die Forscher untersuchten den Mechanismus pathologischer Prozesse, die in der Gefäßwand ablaufen und zu deren Schwächung und Ausbeulung führen, und kamen zu dem Schluss: Strukturelle Veränderungen unter dem Einfluss ursächlicher Faktoren wirken sich zunächst auf die innere (Tunica intima) und mittlere (Tunica media) Membran aus Schichten der Wand und dann die äußere Hülle - Adventitia.

So beginnt die Intima, bestehend aus einer Endothelschicht (Endothelzellen), die von der verbindenden Subintima (mit einer Basalmembran zwischen den beiden Gewebetypen) getragen wird, durch eine Reaktion auf subendothelial wirkende Entzündungsmediatoren geschädigt zu werden: a Reihe von Zytokinen, endothelialen Adhäsionsmolekülen und Wachstumsfaktoren. Beispielsweise aktiviert es den Abbau der extrazellulären Matrix, indem es die Produktion von Plasminogenaktivatoren und die Freisetzung von Matrixmetalloproteinasen (MMPs) – dem transformierenden Wachstumsfaktor Beta-1 (TGF-B1) – erhöht.

Im Laufe der Zeit werden die Medien, bestehend aus Fasern (Elastin und Kollagen), glatten Muskelzellen und Bindegewebsmatrix, in den Prozess einbezogen. Diese Hülle macht etwa 80 % der Dicke der Gefäßwand (einschließlich der Aorta) aus und ist auf den proteolytischen Abbau ihrer Strukturbestandteile – Zerstörung elastischer Fibrillen, Ablagerung von Glykosaminoglykanen in der Matrix und Ausdünnung der Wand – zurückzuführen mit der Pathogenese der Aneurysmaentwicklung verbunden.

Darüber hinaus kommt es bei Arteriosklerose und arterieller Hypertonie im Alter zu Dehnungen, lokaler Erweiterung des intravaskulären Lumens und Ausbeulung eines Teils der Wand unter Einwirkung eines erhöhten Blutdrucks in der Aorta während der Systole aufgrund penetrierender Ulzerationen der Gefäßwand. Sie wiederum wird durch die Bildung atherosklerotischer Plaques verursacht – mit dem Verlust der Kerne der medialen Matrixzellen und der Degeneration der elastischen Schichten der Basalmembranen der Gefäßscheiden.[5]

Symptome Aneurysmen des aufsteigenden Aortenbogens

Kleinere Aneurysmen des aufsteigenden Aortenbogens verlaufen meist asymptomatisch und die ersten Anzeichen zeigen sich, wenn sich der vorgewölbte Teil der Gefäßwand vergrößert.

Die Symptome treten normalerweise bei einem größeren Aneurysma auf und können sich infolge der Kompression umgebender Strukturen (Luftröhre, Bronchien, Speiseröhre) in Form von Heiserkeit der Stimme äußern; Keuchen und/oder Husten; Kurzatmigkeit; Dysphagie (Schluckbeschwerden); Schmerzen in der Brust oder im oberen Rücken.[6]

Komplikationen und Konsequenzen

Eine Pathologie der Aorta in Form von Aneurysmen ihres aufsteigenden Teils und Bogens kann zu Komplikationen führen und folgende Folgen haben:

• Aortenaneurysma ;
• Ansammlung von Lymphflüssigkeit in der Pleurahöhle (Chylothorax);
• Verkalkung der Gefäßwand;
• Bildung eines Thrombus im Sakkularaneurysma, der bei Verschiebung eine periphere Thrombose (thromboembolische Komplikationen) verursacht.[7]

Je größer das Aneurysma, desto höher ist das Rupturrisiko. Ein rupturiertes Aortenbogenaneurysma kann zu schweren inneren Blutungen mit lebensbedrohlichen Folgen führen. Lesen Sie mehr – Rupturierte Brust- und Bauchaortenaneurysmen: Überlebenschancen, Behandlung

Diagnose Aneurysmen des aufsteigenden Aortenbogens

Um ein Aneurysma des aufsteigenden Aortenbogens zu erkennen, ist eine instrumentelle Diagnostik notwendig:

• Brust Röntgen;
• Brust-CT-Scan;
• transthorakale Echokardiographie ;
• Ultraschall der Aorta ;
• CT-Angiographie Koronararterien und Aorta;
• Magnetresonanzangiographie der Brustgefäße.

Bei den Patienten werden Blutuntersuchungen (allgemein, biochemisch, immunoenzymatisch) und eine allgemeine Urinanalyse durchgeführt.[8]

Eine Differentialdiagnose wird durchgeführt, um pathologische mediastinale Raumforderungen, ein intramurales Aortenhämatom und eine Aortendissektion sowie eine Aortenbogenanomalie in Form eines Commerell-Divertikels auszuschließen.

Behandlung Aneurysmen des aufsteigenden Aortenbogens

Bei Aortenbogenaneurysmen hängt die Behandlung von der Größe, der Wachstumsrate und der zugrunde liegenden Ursache ab. Aneurysmen mit einer Größe von weniger als 5 cm erfordern normalerweise keine sofortige Operation, es sei denn, der Patient weist zusätzliche Risikofaktoren auf (Aneurysmen in der Familienanamnese, Vorliegen einer Bindegewebserkrankung und einer Aortenklappenerkrankung).

Zur Kontrolle des Blutdrucks werden in der Regel blutdrucksenkende Medikamente aus der Gruppe der Alpha2-Adrenorezeptor-Agonisten , also Alpha-Adrenolytika, verschrieben. Die Größe des Aneurysmas wird durch regelmäßige bildgebende Untersuchungen (Röntgen, Ultraschall, CT-Scan) überwacht.

Bei einem großen (mehr als 5-5,5 cm) oder schnell wachsenden Aneurysma ist eine chirurgische Behandlung erforderlich, entweder durch eine offene Operation (Entfernung der Gefäßverdickung und Annähen eines Transplantats) oder durch eine endovaskuläre Gefäßplastik (Platzierung eines Gefäßes). Stent im Aneurysma). Weitere Informationen finden Sie unter Operation arterieller Aneurysmen

Wenn ein Aneurysma reißt, wird im Notfall eine Operation durchgeführt.[9]

Verhütung

Um das Risiko der Entwicklung eines Aneurysmas des aufsteigenden Aortenbogens zu verringern, empfehlen Ärzte die Kontrolle Ihres Gewichts, Ihres Blutdrucks und Ihres Cholesterinspiegels im Blut sowie eine gesunde Ernährung, keinen Alkoholmissbrauch und kein Rauchen.

Prognose

Angesichts der multifaktoriellen Natur dieser Pathologie und ihrer möglichen Folgen und Komplikationen ist es schwierig, den Ausgang der Krankheit vorherzusagen. Aneurysmen des aufsteigenden Aortenbogens können aufgrund der Neigung zur Delamination oder Ruptur tödlich sein.[10]

Nach Angaben ausländischer Spezialisten liegt die Überlebensrate nach einem geplanten chirurgischen Eingriff in fast 80 % der Fälle bei etwa 10 Jahren, bei einer akuten unbehandelten Aortendissektion beträgt der tödliche Ausgang innerhalb von zwei Tagen jedoch 50 % der Fälle. Bei einer Notfalloperation bei rupturierten Aneurysmen liegt die Sterblichkeitsrate bei 15–26 %.