Megaloblastenanämie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Megaloblastenanämie ist das Ergebnis eines Mangels an Vitamin B ₁₂ und Folsäure. Ineffektive Hämatopoese betrifft alle Zelllinien, insbesondere aber erythroide. Die Diagnose beruht auf Gesamt Analyse von Blut, peripheren Blutausstrich, die mit Anämie makrozytären Anisozytose und Poikilozytose, große ovale Erythrozyten (makroovalotsity) Segmentierung Neutrophilen und Retikulozytopenie bestimmt wird. Die Behandlung zielt darauf ab, die zugrunde liegende Ursache zu beseitigen.

Macrocyten werden vergrößerte Erythrocyten genannt (MCV> 95II). Makrozytäre Erythrozyten werden bei verschiedenen Krankheiten gefunden, von denen viele nicht mit Megaloblastie und der Entwicklung von Anämie assoziiert sind. Makrozytose kann durch Megaloblasten oder andere vergrößerte Erythrozyten verursacht werden. Megaloblasten sind große kernhaltige Vorstufen von Erythrozyten, die nicht kondensiertes Chromatin enthalten. Die Megaloblastose geht der Entwicklung der makrozytischen Anämie voraus.

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Ursachen megaloblastische Anämie

Die häufigste Ursache der Interoblastenhämopoese ist eine Störung der Verwertung von Vitamin B ₁₂ oder Folsäure. Andere Gründe sind die Verwendung von Medikamenten (in der Regel Zytostatika oder Immunsuppressiva), die die DNA-Synthese stören und seltener Stoffwechselerkrankungen. In einigen Fällen ist die Ätiologie der Megaloblastik unbekannt.

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Pathogenese

Megaloblast-Typ der Hämatopoese ist das Ergebnis einer Verletzung der DNA-Synthese, die zum Auftreten von großen Zellen mit großen Kernen führt. In allen Zelllinien kommt es zu einer Störung der Reifung, bei der die Reifung des Zytoplasmas die Reifung der Kerne übersteigt, was zum Auftreten von Megaloblasten im Knochenmark führt, bevor Blutveränderungen stattfinden. Verletzung der Hämopoese verursacht Knochenmarkzelltod, wodurch die Erythropoese unwirksam wird, und indirekte Hyperbilirubinämie und Hyperurikämie. Da die Unterbrechung der Reifung alle Zelllinien betrifft, wird die Retikulozytopenie in späteren Stadien der Leukopenie und Thrombozytopenie bestimmt. Große ovale Erythrozyten (Makro-Ovalozyten) erscheinen im Blutkreislauf. Charakterisiert durch hypersegmentierte polymorphkernige Neutrophile ist der Mechanismus ihrer Bildung unklar.

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Symptome megaloblastische Anämie

Anämie entwickelt sich allmählich und kann bis zum Aussprechen asymptomatisch sein. Mangel an Vitamin B ₁₂ kann zur Manifestation von neurologischen Symptomen führen, einschließlich peripherer Neuropathie, Demenz und subakuter kombinierter Degeneration. Ein Mangel an Folsäure kann die Entwicklung von Durchfall, Glossitis, Gewichtsverlust verursachen.

Die meisten makrozytischen (MCV> 95 fl / Zelle) Anämie sind unregelmäßig. Nicht-agglutinöse Makrozytose tritt unter verschiedenen klinischen Bedingungen auf, von denen nicht alle klar sind. Anämie entwickelt sich normalerweise durch Mechanismen, die nicht auf Makrozytose angewiesen sind. Makrozytose, verursacht durch einen Überschuss der Erythrozytenmembran, manifestiert sich bei Patienten mit chronischer Lebererkrankung, bei denen die Veresterung von Cholesterin beeinträchtigt ist. Makrozytose mit MCV von 95 bis 105 95 A / Zelle manifestiert sich in chronischem Alkoholismus ohne Folsäuremangel. Eine mäßig ausgeprägte Makrozytose tritt bei der aplastischen Anämie auf, insbesondere während der Erholungsphase. Makrozytose ist typisch für myeloische Dysplasie. Da Erythrozyten ihre Form in der Milz nach Austritt aus dem Knochenmark modifizieren, kann nach Splenektomie eine Makrozytose beobachtet werden, obwohl diese Veränderungen nicht mit Anämie assoziiert sind.

Nemegaloblastny Makrozytose ist bei Patienten mit makrozytären Anämie vermutet wird , die nach dem Studium einen Mangel an Vitamin B ausgeschlossen ₁₂ und Folsäure. Makroovalotsity im peripheren Blut - Abstriche und zunehmende RDW, die für klassische Megaloblastenanämie typisch ist, fehlen. Wenn klinisch unerklärliche nemegaloblastny Makrozytose (beispielsweise in Gegenwart von aplastischer Anämie, chronischer Lebererkrankung oder Alkoholkonsum) oder vermuteten mielodiplaziyu notwendig zytogenetischen Forschung durchführt und Untersuchung von Knochenmark auszuschließen Myelodysplasie. Wenn nemegaloblastnom Makrozytose in Megaloblasten Knochenmark nicht bestimmt, aber Myelodysplasie und exprimiert Lebererkrankung gekennzeichnet megaloblastoidnye Vorläufern von Erythrozyten mit dichtem Chromatin - Kondensate , die aus konventionellen dünnen Glühfaden Anämien charakteristischen megaloblastic unterscheiden.

Diagnose megaloblastische Anämie

Bei Patienten mit Anämie und makrozytären Erythrozytenindizes ist eine Megaloblastenanämie zu erwarten. Die Diagnose basiert in der Regel auf dem Studium des Abstrichs von peripherem Blut. Bei einem vollständigen Bild der Anämie tritt Makrozytose mit MCV> 100fl auf. Im Abstrich werden Ovalozytose, Anisozytose und Poikilozytose beobachtet. Der Wert der Verbreitung von roten Blutkörperchen nach Volumen (RDW) ist hoch. Howell-Jolli Körper (Fragmente von Kernen) sind oft anzutreffen. Die Retikulozytopenie wird bestimmt. Hypersegmentation von Granulozyten, später Neutropenie, entwickelt sich früh. In schweren Fällen ist Thrombozytopenie häufig, und Plättchen können Variationen in Größe und Form haben. In unklaren Fällen ist eine Knochenmarkuntersuchung erforderlich.

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Behandlung megaloblastische Anämie

Vor Beginn der Behandlung sollte die Ursache der Anämie festgestellt werden. Bei einer Megaloblastenanämie wird ein Vitamin-B ₁₂ -Mangel oder Folsäuremangel vermutet . Wenn aufgrund der Untersuchung von peripherem Blut und Knochenmark nicht genügend Daten vorliegen, ist es notwendig, den Gehalt an Vitamin B ₁₂ und Folsäure zu bestimmen .

Die Behandlung hängt von der Ursache ab, die die Anämie verursacht hat. Medikamente, die einen megaloblastischen Zustand verursachen, müssen die Dosis abbrechen oder reduzieren.