Aplastische Anämie (hypoplastische Anämie): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Aplastischer Anämie (aplastische Anämie) - normochrome normozytäre Anämie, ist das Ergebnis der Verarmung von hämatopoetischen Vorläuferzellen, die Knochenmarkshypoplasie führt, Verringerung der Zahl der Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten. Die Symptome der Krankheit werden durch schwere Anämie, Thrombozytopenie (Petechien, Blutungen) oder Leukopenie (Infektion) verursacht. Die Diagnose erfordert das Vorhandensein von peripheren Panzytopenie und das Fehlen von Vorläufern der Hämopoese im Knochenmark. Für die Behandlung verwenden Sie antititimozitarnoj das Globulin und cyclosporin. Die Verwendung von Erythropoietin, Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierendem Faktor und Knochenmarktransplantation kann wirksam sein.

Der Begriff "aplastische Anämie" impliziert eine Knochenmarkaplasie, die mit Leukopenie und Thrombozytopenie assoziiert ist. Die partielle erythroide Aplasie ist durch die Pathologie der erythroiden Reihe begrenzt. Obwohl diese beiden Krankheiten sehr selten sind, ist die aplastische Anämie häufiger.

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Ursachen aplastische Anämie

Eine typische aplastischer Anämie (am häufigsten bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen) ist in etwa 50% der Fälle idiopathischer. Es ist bekannt, dass Grund kann es chemische Verbindungen (z.B. Benzol, anorganischer Arsen), Strahlung oder Medikamente (z.B. Zytotoxische Mittel, Antibiotika, nichtsteroidale Antiphlogistika, Antikonvulsiva, Acetazolamid, Goldsalze, Penicillamin, Chinacrin) sein. Der Mechanismus ist unbekannt, aber die Manifestationen der selektiven Überempfindlichkeit (möglicherweise genetisch bedingt) sind die Grundlage für die Entwicklung der Krankheit.

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Symptome aplastische Anämie

Obwohl der Beginn der aplastischen Anämie allmählich, oft Wochen und Monate nach der Exposition gegenüber Toxinen, kann es manchmal akut sein. Die Symptome hängen von der Schwere der Panzytopenie ab. Die Schwere von Symptomen und Beschwerden, die für Anämie charakteristisch sind (z. B. Blässe), ist gewöhnlich sehr hoch.

Schwere Panzytopenie verursacht Petechien, Ekchymosen und Zahnfleischbluten, Blutungen in der Netzhaut und anderen Geweben. Agranulozytose wird oft von lebensbedrohlichen Infektionen begleitet. Die Splenomegalie fehlt bis zur Transfusionshämosiderose. Die Symptome einer partiellen erythroiden Aplasie sind gewöhnlich weniger intensiv als die der aplastischen Anämie und hängen vom Grad der Anämie oder Begleiterkrankungen ab.

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Formen

Eine seltene Form von aplastischer Anämie Fanconi Anämie (eine Art von familial aplastischer Anämie mit Anomalien der Knochen des Skeletts, Mikrocephalie, Hypogonadismus, und braune Pigmentierung der Haut), die bei Kindern mit Chromosomenaberrationen üblich ist. Die Fanconi-Anämie ist oft verborgen, bis Begleiterkrankungen (oft akute infektiöse oder entzündliche Erkrankungen) auftreten, die eine periphere Panzytopenie verursachen. Zusammen mit der Eliminierung von Begleiterkrankungen normalisieren sich die peripheren Blutparameter trotz der Abnahme der zellulären Zusammensetzung des Knochenmarks.

Partielle erythroide Aplasie kann akut und chronisch sein. Akute Erythroblastopenie - das Verschwinden von Knochenmark-Vorläufern der Erythropoese während der akuten viraler Infektionen (insbesondere menschliche Parvovirus), häufiger bei Kindern. Die Dauer der Anämie ist um so länger, je länger die akute Infektion ist. Chronischer partieller erythroiden Aplasie mit hämolytischen Krankheiten, Thymom, Autoimmunprozessen, und nur selten mit Arzneimitteln (Anxiolytika, Antikonvulsivum), Toxine (organischer Phosphate), Riboflavin-Mangel und chronische lymphatische Leukämie. Eine seltene Form der kongenitalen Anämie von Diamond-Blackfen tritt gewöhnlich während der Kindheit auf, kann aber im Erwachsenenalter sein. Dieses Syndrom wird von Abnormitäten der Fingerknochen und geringem Wachstum begleitet.

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Diagnose aplastische Anämie

Bei Patienten mit Panzytopenie wird eine aplastische Anämie vermutet (z. B. Leukozyten <1500 / μl, Thrombozyten <50.000 / μl), insbesondere in jungen Jahren. Bei Patienten mit Skelettanomalien und normozytärer Anämie wird eine partielle erythroide Aplasie vermutet. Bei Verdacht auf eine Anämie ist eine Knochenmarkuntersuchung erforderlich.

Bei der aplastischen Anämie sind Erythrozyten normochrom-normozytär (manchmal grenzmakrozytopisch). Die Anzahl der Leukozyten ist reduziert, vor allem Granulozyten. Die Thrombozytenzahl beträgt oft weniger als 50.000 / μl. Retikulozyten sind reduziert oder nicht vorhanden. Serum Eisen ist erhöht. Die Zellularität des Knochenmarks ist stark reduziert. Bei partieller erythroider Aplasie werden normozytäre Anämie, Retikulozytopenie und erhöhte Eisenspiegel im Serum festgestellt, jedoch mit normaler Leukozyten- und Thrombozytenzahl. Die Zellularität und die Reifung des Knochenmarks können normal sein, mit Ausnahme der Abwesenheit erythroider Vorläuferzellen.

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Behandlung aplastische Anämie

In aplastischer Anämie Therapie der Wahl ist equine Antithymozytenglobulin (ATG) von 10 bis 20 mg / kg, gelöst zuweisen in 500 ml physiologischer Kochsalzlösung intravenös verabreicht und 4 bis 6 Stunden für die 10 Tage dauert. Ungefähr 60% der Patienten sprechen auf eine solche Therapie an. Allergische Reaktionen und Serumkrankheit können beobachtet werden. Alle Patienten müssen die Hauttest durchführen, weiter ernannt Glukokortikoide (Prednisolon 40 mg / m (Allergie Pferdeserum bestimmen) ² innerhalb täglich für 7-10 Tage oder bis die Symptome zu reduzieren Komplikationen). Eine wirksame Therapie ist die Verwendung von Cyclosporin (5 bis 10 mg / kg PO täglich), die eine Antwort in 50% der Patienten führt nicht zu ATG reagieren. Die wirksamste Kombination ist Cyclosporin und ATG. Wenn es besonders schwere Formen von aplastischer Anämie und keine Antwort auf die ATG / Cyclosporin Rate kann wirksam Knochenmarktransplantation oder Behandlung von Zytokin (EPO, Granulozyten oder Granulozyten - Makrophagen - Kolonie-stimulierender Faktor) sein.

Die Durchführung einer Stammzellen- oder Knochenmarktransplantation kann bei jungen Patienten (insbesondere jünger als 30 Jahre) wirksam sein, erfordert jedoch die Anwesenheit eines Zwillings HLA-kompatiblen Geschwister oder Haut eines nicht verwandten Spenders. Bei der Diagnose ist eine HLA-Typisierung von Geschwistern notwendig. Da Transfusionen die Wirksamkeit der nachfolgenden Transplantation beeinträchtigen, sollten Blutprodukte verschrieben werden, wenn dies unbedingt erforderlich ist.

Die Fälle einer erfolgreichen Anwendung der immunsuppressiven Therapie (Prednisolon, Cyclosporin oder Cyclophosphamid) mit partieller erythroider Aplasie werden beschrieben, insbesondere bei Verdacht auf den autoimmunen Mechanismus der Erkrankung. Da bei Patienten mit partieller erythroider Aplasie gegen Thymom der Zustand nach Thymektomie besser wird, wird mit KT nach einem ähnlichen Fokus gesucht und die Frage der chirurgischen Behandlung in Erwägung gezogen.