Anämie bei Myelofitis: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Anämie bei Myelophthisis ist normochrom-normozytär und entwickelt sich bei Infiltration oder Ersetzung des normalen Knochenmarkraumes durch nicht-hämatopoetische oder abnormale Zellen. Die Ursachen der Anämie sind Tumore, granulomatöse Erkrankungen und Erkrankungen der Fettakkumulation. Oft gibt es Knochenmarksfibrose. Splenomegalie kann sich entwickeln. Typische Veränderungen im peripheren Blut sind Anisozytose, Poikilozytose, das Vorhandensein von Erythrozyten und Leukozytenvorläufern. Die Diagnose erfordert in der Regel Trepanobiopsie. Die Behandlung besteht in der Erhaltungstherapie und Eliminierung der Grunderkrankung.

Die beschreibende Terminologie, die bei dieser Art von Anämie verwendet wird, kann verwirrend sein. Myelofibrose, bei der das Knochenmark durch ein fibröses Gewebe ersetzt wird, kann idiopathisch (primär) oder sekundär sein. Wahre Myelofibrose ist eine Anomalie der Stammzelle, in der Fibrose sekundär zu anderen hämatopoetischen Ereignissen ist. Myelosklerose ist eine neue Formation von Knochengewebe, die manchmal von Myelofibrose begleitet wird. Die myeloische Metaplasie spiegelt das Vorliegen einer extramedullären Hämopoese in der Leber, der Milz oder den Lymphknoten wider und kann durch eine andere Ursache mit einer Myelothenie einhergehen. Der alte Begriff "idiopathische myeloide Metaplasie" weist auf eine primäre Myelofibrose mit oder ohne myeloischer Metaplasie hin.

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Ursachen anämie bei Myelophthise

Die häufigste Ursache ist der Ersatz von Knochenmarkmetastasen eines bösartigen Tumors (häufiger die Brust oder Prostata, seltener die Nieren, Lungen, Nebennieren oder Schilddrüse); Extramedulläre Hämopoese ist nicht charakteristisch. Andere Ursachen sind myeloproliferative Erkrankungen (insbesondere in späteren Stadien oder progressive Erythrämie), granulomatöse Erkrankungen und Akkumulationskrankheiten (Lipide). Myelofibrose kann in allen oben aufgeführten Fällen auftreten. Bei Kindern kann eine seltene Ursache die Apberus-Schoenberg-Krankheit sein.

Eine myeloische Metaplasie kann insbesondere bei Patienten mit akkumulierenden Erkrankungen zur Splenomegalie führen. Hepatosplenomegalie verbindet sich selten mit Myelofibrose aufgrund von bösartigen Tumoren.

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Risikofaktoren

Faktoren, die zur Verringerung der Erythrozytenproduktion beitragen, können eine Abnahme der Anzahl funktionierender hämatopoetischer Zellen, metabolische Störungen, die mit der Grunderkrankung verbunden sind, und in einigen Fällen eine Erythrophagozytose sein. Extramedulläre Hämopoese oder Zerstörung der Markhöhle verursacht die Freisetzung von jungen Zellen. Abnorme Formen von roten Blutkörperchen sind oft das Ergebnis einer erhöhten Zerstörung von Erythrozyten.

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Symptome anämie bei Myelophthise

In schweren Fällen manifestieren sich Symptome von Anämie und Grunderkrankung. Massive Splenomegalie kann erhöhten Druck in der Bauchhöhle, schnelle Sättigung und Schmerzen im oberen linken Quadranten des Abdomens verursachen. Es kann Hepatomegalie geben.

Myelo-thysis wird bei Patienten mit normozytärer Anämie vermutet, insbesondere bei Vorliegen einer Splenomegalie, wenn eine mögliche Grunderkrankung vorliegt. Bei Verdacht sollte ein Abstrich von peripherem Blut untersucht werden, da das Vorhandensein von unreifen myeloiden Zellen und kernhaltigen Erythrozyten, wie Normoblasten, die Anwesenheit von Myelophthose voraussetzt. Anämie ist normalerweise von mittlerer Intensität, normozytär, kann aber zur Makrozytose neigen. Die Morphologie der Erythrozyten kann extreme Varianten in Größe und Form aufweisen (Anisozytose und Poikilozytose). Die Anzahl der Leukozyten kann variieren. Die Anzahl der Plättchen ist oft gering, es gibt riesige, phantastische Plättchen. Häufig liegt eine Retikulozytose vor, die durch die Freisetzung von Retikulozyten aus dem Knochenmark oder extramedullären Zonen verursacht werden kann und immer auf die Regeneration der Hämatopoese hindeutet.

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Diagnose anämie bei Myelophthise

Obwohl das Studium des peripheren Blutes informativ sein kann, ist eine Knochenmarkuntersuchung für die Diagnose notwendig. Indikationen für eine Punktion können als Leukoerythroblast-Blutveränderungen und ungeklärte Splenomegalie dienen. Es ist oft schwierig, Knochenmarkaspirat zu erhalten, üblicherweise ist eine Trepanobiopsie erforderlich. Die festgestellten Veränderungen hängen von der zugrunde liegenden Krankheit ab. Erythropoese ist normal oder in einigen Fällen verstärkt. Die Lebensdauer von Erythrozyten ist jedoch oft reduziert. In der Milz oder Leber können Herde der Hämopoese nachgewiesen werden.

In der Radiographie von Knochen können Knochenveränderungen (mieloskleroz), die charakteristisch für eine langfristige Myelofibrose oder andere Knochenerkrankungen (Osteoblasten-oder Knochen lytische Läsionen), die die Ursache der Anämie vorschlagen identifizieren.

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Behandlung anämie bei Myelophthise

Behandlung der Grunderkrankung. In idiopathischen Fällen wird eine Erhaltungstherapie angeboten. Erythropoietin (von 20 000 bis 40 000 IE subkutan einmal oder zweimal pro Woche) verwendet Glucocorticoide werden kann (beispielsweise Prednison 10 bis 30 mg oral täglich), jedoch ist in der Regel unbedeutend Antwort. Hydroxyharnstoff (500 mg oral täglich oder jeden zweiten Tag) verringert die Größe der Milz und führt bei vielen Patienten zur Normalisierung des Erythrozytenspiegels, aber es dauert 6 bis 12 Monate, bis die Behandlung anspricht. Thalidomid (50 bis 100 mg oral täglich am Abend) kann eine leichte Reaktion hervorrufen.