Tumoren des Sehnervs bei Kindern

Gliome (Astrozytome) können den vorderen Abschnitt des optischen Pfades beeinflussen.

Es ist auch möglich, Gliome in der Augenhöhle und der Schädelhöhle zu entwickeln.

Gliom des Sehnervs (orbitaler Teil davon)

Im Kindesalter manifestieren sich diese Tumore in einer Vielzahl von Symptomen:

• axialer Exophthalmus;
• verminderte Sicht aufgrund von Optikusatrophie;
• Strabismus mit oder ohne Beweglichkeit des Augapfels;
• kongestive Papille;
• Bildung von Opto-Shunts.

Die charakteristischen Merkmale dieser Pathologie in der Röntgenstudie sind:

• die Tortuosität des Sehnervs direkt im retrobulbären Bereich;
• Erweiterung des Sehnervenkanals.

Gliome des Sehnervs beziehen sich auf langsam wachsende piloide Astrozytome. Taktik der Behandlung bisher bleibt umstritten. In vielen Fällen bleiben die Funktionen unverändert und die Situation ist für lange Zeit stabil.

Gliom Chiasma

Ein häufigeres Wachstum als das Gliom der Orbita. Klinische Manifestationen umfassen normalerweise:

• bilaterale verminderte Sicht;
• Nystagmus (mögliche mimische spasmus nutans);
• Strabismus;
• bilaterale Atrophie des Sehnervs;
• stagnierende Brustwarze;
• Verzögerung in der Entwicklung;
• Exophthalmus ist selten, wenn der Sehnerv nicht am pathologischen Prozess beteiligt ist.

Die Taktik der Behandlung bleibt umstritten, da die Situation bei vielen Patienten lange Zeit stabil bleibt. Die obligatorischen Komponenten der Behandlung sind die endokrinologische Untersuchung und Korrektur der identifizierten endokrinologischen Störungen sowie, falls erforderlich, die Hydrozephalus-Behandlung. Bei Patienten mit fortschreitender Sehschwäche ist der Einsatz von Bestrahlung und Chemotherapie gerechtfertigt.

Meningiom

Sehr selten tritt bei Kindern auf, tritt aber in der Adoleszenz auf.

Schälen Meningiom des Sehnervs

Es zeigt sich:

• Verlust der Sehkraft;
• leichter Exophthalmus;
• Strabismus und Doppelbilder;
• Atrophie des Sehnervs;
• Vorhandensein von optischen Hilfs-Shunts.

Verlust der Sehkraft kann Frühstadium der Krankheit auftreten und vollständig zu sein, wenn der Tumor innerhalb des Kanals des Sehnervs, therapeutische Aktivitäten in der Regel unpraktisch gelegen, wenn auch manchmal chirurgische Entfernung des Tumors und Strahlentherapie verabreicht produzieren. Diese Pathologie begleitet oft NF2.

Extraorbitales Meningeom

In dieser Pathologie sind der Flügel des Sphenoidalknochens, der Bereich oberhalb des türkischen Sattels oder die olfaktorische Furche involviert. Die Verringerung des Sehvermögens ist mit einer Kompression des vorderen Teils des Sehbahnweges verbunden. Selten in der Kindheit gefunden.

Rabdomyosarkom

Primäre maligne Tumoren der Augenhöhle bei Kindern sind äußerst selten, am häufigsten ist das Rhabdomyosarkom. In den meisten Fällen entwickelt sich der Tumor im Alter von 4-10 Jahren, aber es gibt Daten über das Auftreten dieser Pathologie bei Säuglingen. Es werden Familienfälle beschrieben, die einer Mutation des p53-Gens am kurzen Arm des 17-Chromosoms zugeschrieben werden.

Klinische Manifestationen der Krankheit umfassen:

• Exophthalmus, der mehrere Tage lang unerwartet auftreten kann und dazu neigt, zuzunehmen;
• Erythem und Ödem des Augenlids;
• Ophthalmoplegie;
• ptoz;
• Geschwulst in der Dicke des Augenlids, zugänglich durch Abtasten.

Rhabdomyosarkom wird durch invasives Wachstum aktiv ausgebreitet, in einigen Fällen wird eine Beteiligung der vorderen oder mittleren Schädelgrube, Fossa pterygoidea oder Nasenhöhle beobachtet.

CT zeigt in typischen Fällen ein homogenes Neoplasma mit unscharfen Grenzen. Um die Diagnose zu klären, ist eine Biopsie notwendig.

Die histologische Klassifikation von Rhabdomyosarkomen umfasst die folgenden drei Gruppen:

1. anaplastisch;
2. monomorph;
3. gemischt.

Die Langlebigkeit dieser Patienten hat aufgrund der frühen Diagnose der Krankheit und modernen Behandlungsmethoden zugenommen. Die Management-Taktik beinhaltet Biopsie oder teilweise Entfernung des Tumors in Kombination mit Bestrahlung und Chemotherapie. Wegen der Möglichkeit von ernsthaften Komplikationen, die mit einer frühen Bestrahlung der Augenhöhle und des Augapfels verbunden sind, wird bei der Wahl der Expositionsmethode eine verlängerte Chemotherapie bevorzugt.

Orbitale Dysplasie

Die fibröse Dysplasie der Orbita ist eine seltene Erkrankung ungeklärter Ätiologie, bei der der Ersatz von normalem Knochengewebe durch ein poröses fibröses Gewebe auftritt. Es scheint in der Regel in der Kindheit. Die klinischen Symptome hängen davon ab, welche Wand der Orbita ursprünglich in den pathologischen Prozess involviert war.

1. Die obere Wand der Umlaufbahn:
   • exophthalmos;
   • Verschiebung des Augapfels und der Umlaufbahn nach unten.
2. Oberkiefer:
   • Verlagerung des Augapfels nach oben;
   • anhaltende Epiphanie.
3. Das Os sphenoidale: Atrophie des Sehnervs, wenn der Sehnervenkanal am pathologischen Prozess beteiligt ist.
4. Türkischer Sattel: Kompression des Chiasmas gefolgt von einer Atrophie des Sehnervs.

Fibröse Dysplasie wird leicht durch Röntgenuntersuchung diagnostiziert. Es sieht aus wie ein verdickter Knochen mit Bereichen von Sklerose und Zysten.

Die Taktik der Durchführung besteht darin, einen Sehverlust aufgrund einer Atrophie des Sehnervs und eine Resektion betroffener Knochenbereiche zu verhindern.