Akute Leukämie

Akute Leukämie wird durch maligne Transformation der hämatopoetischen Stammzelle in eine primitive undifferenzierte Zelle mit einer abnormalen Lebensspanne gebildet.

Lymphoblasten (ALL) oder Myeloblasten (AML) zeigen abnorme proliferative Kapazität, normales Gewebe und Mark hämatopoetischen Zellen verdrängt, induziert Anämie, Thrombozytopenie und Granulozytopenie. Da sie im Blut sind, können sie verschiedene Organe und Gewebe infiltrieren, einschließlich Leber, Milz, Lymphknoten, Zentralnervensystem, Nieren und Keimdrüsen.

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Symptome einer akuten Leukämie

Symptome der Krankheit beginnen in der Regel nur wenige Tage oder Wochen vor der Diagnose zu erkennen. Verletzung der Hämopoese verursacht die häufigsten Symptome (Anämie, Infektionen, Blutergüsse und Blutungen). Andere Symptome und Beschwerden sind nicht spezifisch (z. B. Blässe, Schwäche, Unwohlsein, Gewichtsverlust, Tachykardie, Brustschmerzen) und werden durch Anämie und hypermetabolischen Zustand verursacht. Die Ursache des Fiebers ist in der Regel nicht erwiesen, obwohl Granulozytopenie zur Entwicklung von schnell fortschreitenden und potentiell lebensbedrohlichen bakteriellen Infektionen führen kann. Blutungen äußern sich häufiger in Form von Petechien, einer Neigung zu subkutanen Blutungen, Nasenbluten, Zahnfleischbluten oder unregelmäßiger Menstruation. Hämaturie und gastrointestinale Blutungen sind seltener. Die Infiltration von Knochenmark und Periost kann insbesondere bei Kindern mit akuter lymphoblastischer Leukämie zu Ossalgie und Arthralgie führen. Primäres zentrales Nervensystem oder leukämische Meningitis (manifestierte durch Kopfschmerzen, Übelkeit, Reizbarkeit, Lähmungen der Hirnnerven, Krämpfe und Schwellung des Sehnervs Papille) ist selten. Extramedullären Infiltration von Leukämiezellen kann zu Lymphadenopathie, Splenomegalie führen und Hepatomegalie leykemidam (Abschnitte Erhöhung auf der Haut oder Hautausschläge kein Juckreiz).

Diagnose von akuter Leukämie

Zunächst werden ein allgemeiner klinischer Bluttest und ein Abstrich von peripherem Blut aus den Untersuchungen durchgeführt. Das Vorliegen von Panzytopenie und Blasten im Blut weist auf eine akute Leukämie hin. Das Niveau der Blastenformen im Blut kann 90% erreichen, vor dem Hintergrund einer deutlichen Abnahme der Gesamtzahl der Leukozyten. Obwohl die Diagnose oft auf den Abstrich von peripherem Blut gestellt werden kann, sollte eine Knochenmarkuntersuchung (Aspiration oder Feinnadelbiopsie) durchgeführt werden. Die Blasten im Knochenmark sind von 30 bis 95%. Wenn die Differentialdiagnose von schwerer Panzytopenie notwendig , solche Bedingungen wie aplastische Anämie bedeutet, Mangel an Vitamin B ₁₂ und Folsäure, virale Infektionen (wie infektiöse Mononukleose) und leukemoid Antwort bei Infektionskrankheiten (wie Tuberkulose), die in Form von erhöhter manifestieren die Anzahl der Blasformen.

Histochemische, zytogenetische Studien, Immunphänotypisierung und molekularbiologische Studien helfen, Blasten bei akuter lymphoblastischer Leukämie von akuter myeloblastischer Leukämie oder anderen pathologischen Prozessen zu unterscheiden. Die Durchführung der Durchflusszytometrie mit der Analyse von monoklonalen Antikörpern, die spezifisch für B- und T-Lymphozyten, myeloide Zellen, sind, hilft bei der Differenzierung von Leukämie, die der Hauptpunkt für die Wahl der Behandlung ist.

Andere Veränderungen der Laborparameter können Hyperurikämie, Hyperphosphatämie, Hyperkaliämie oder Hypokaliämie, erhöhte Leber-Transaminasen oder Lactatdehydrogenase in Blutserum, Hypoglykämie und Hypoxie umfassen. Lumbalpunktion und CT-Scan des Kopfes bei Patienten mit Symptomen der zentralen Nervensystem Läsionen durchgeführt, B-Zell-akute lymphatische Leukämie, hoch weiße Blutkörperchen oder hohe LDH zählen. Die Radiographie der Organe der Brust wird in der Anwesenheit der volumetrischen Ausbildung im Mediastinum durchgeführt, zusätzlich kann die Computertomographie gemacht sein. Bewerten Sie den Grad der Milzschäden und Leukämie Infiltration anderer Organe durch Methoden wie Magnetresonanztomographie, Computertomographie, Ultraschall.

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Behandlung von akuter Leukämie

Das Ziel der Behandlung ist eine komplette Remission der klinischen Symptome einschließlich der Auflösung, die Normalisierung des Blutbildes, Normalisierung zu erreichen mit der Zahl von hämatopoetischen Explosion bildet weniger als 5% und die Beseitigung von leukämischen Klon. Obwohl die Grundprinzipien der Behandlung bei akuter lymphoblastischer und myeloblastischer Leukämie ähnlich sind, unterscheiden sich die Chemotherapiesysteme. Die Notwendigkeit eines integrierten Ansatzes, der die klinischen Merkmale des Patienten und die verfügbaren Behandlungsprotokolle berücksichtigt, erfordert die Teilnahme an der Therapie erfahrener Spezialisten. Die Behandlung, insbesondere in kritischen Phasen (z. B. Remissionsinduktion), sollte in einem spezialisierten medizinischen Zentrum durchgeführt werden.

Unterstützende Behandlung von akuter Leukämie

Blutungen sind oft eine Folge von Thrombozytopenie und werden normalerweise nach Thrombozytentransfusion eliminiert. Prophylaktische Thrombozytentransfusionen werden mit einer Abnahme der Thrombozyten von weniger als 10.000 / μl durchgeführt; bei Patienten mit einer Trias von Symptomen wie Fieber, entschlackte intravasale Gerinnung, die nach Chemotherapie mit Mukositis entwickelt wurde, wird ein höherer Schwellenwert von weniger als 20 000 / μl verwendet. Bei Anämie (Hämoglobinspiegel unter 80 g / l) werden Transfusionen der Erythrozytenmasse vorgenommen.

Bei Patienten mit Neutropenie und Immunsuppression gibt es einen schweren Verlauf von Infektionen, die schnell voranschreiten können, ohne ein gemeinsames klinisches Bild zu zeigen. Nach entsprechender Auswertung und Erstellung von Kulturen für Patienten mit oder ohne Fieber und Neutrophilenzahl unter 500 / mm notwendig ist , ein Breitspektrum - Antibiotika , die auf der grampositiven und gramnegativen Flora zu benennen (z.B. Ceftazidim, Imipenem, Cilastatin). Oft gibt es Pilzinfektionen, insbesondere Lungenentzündung und Diagnose ist schwierig, so nach dem Versagen der Antibiotika - Therapie innerhalb von 72 Stunden Antimykotika eingeleitet werden soll. Patienten mit refraktärer Pneumonitis notwendig , um die Möglichkeit zu berücksichtigen Pneumocystis carinii (früher P. Carinii) oder virale Infektion, die eine Bronchoskopie, bronchoalveoläre Lavage und eine geeignete Behandlung durchführen müssen. Oft für die empirische Therapie, einschließlich Trimethoprim-Sulfamethoxazol (TMP-SMX), Amphotericin B und Acyclovir oder dessen Analoga, die oft mit Granulozyten - Transfusion. Granulozytentransfusionen kann nützlich bei Patienten mit Neutropenie und gram-negativer Sepsis sein oder anderen schwerwiegender, aber ihre Wirksamkeit ist als vorbeugende Maßnahme nicht nachgewiesen. Bei Patienten mit Immunsuppression durch Drogen und das Risiko opportunistischer Infektionen induzierte Lungenentzündung , verursacht durch verhindern P. Jiroveci, müssen Sie die TMP-SMX zuweisen.

Schnelle Lyse von leukämischen Zellen zu Beginn der Therapie (insbesondere bei der akuten lymphoblastischen Leukämie) können verursachen, Hyperurikämie, Hyperphosphatämie und stäbchen perkaliemiyu (Tumorlysesyndrom). Die Vorbeugung dieses Syndroms beinhaltet eine erhöhte Hydratation (Erhöhung des täglichen Aufnahmevolumens um den Faktor 2), Alkalisierung des Urins (pH 7-8) und Überwachung der Elektrolyte. Hyperurikämie kann Empfang Allopurinol (ein Inhibitor der Xanthinoxidase) oder rasburikazy (Rekombination-binantnaya Urat-Oxidase) vor der Chemotherapie zu Harnsäure reduzieren Umwandlung von Xanthin zu reduzieren.

Psychologische Unterstützung kann Patienten und ihren Familien dabei helfen, den Krankheitsschock und die Schwierigkeiten bei der Behandlung dieser potenziell lebensbedrohlichen Krankheit zu überwinden.

Prognose für akute Leukämie

Bei akuten lymphoblastischen und myeloblastischen Leukämien, besonders bei jungen Patienten, ist die Heilung ein wirkliches Ziel. Bei Säuglingen und älteren Patienten und bei Patienten mit eingeschränkter Leber- oder Nierenfunktion, Läsionen des Zentralnervensystems, Myelodysplasie oder hohe Leukozytose (> 25.000 / ul) ungünstige Prognose. Überleben in unbehandelten Patienten ist in der Regel von 3 bis 6 Monaten. Die Prognose variiert je nach Karyotyp.