Leukozy

Leukämie ist ein bösartiger Tumor von Leukozytenkeimen, der den pathologischen Prozess von Knochenmark, zirkulierenden Leukozyten und Organen, zum Beispiel der Milz und Lymphknoten, involviert.

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Ursache und Pathophysiologie der Lekosis

Die maligne Transformation tritt in der Regel auf der Ebene der pluripotenten Stammzellen auf, obwohl manchmal die Transformation bei engagierten Stammzellen mit einer eingeschränkteren Fähigkeit zur Differenzierung stattfindet. Abnormale Proliferation, klonale Expansion und Unterdrückung der Apoptose (programmierter Zelltod) führt zum Ersatz von normalen zellulären Elementen des Blutes durch maligne Zellen.

Das Risiko der Entwicklung von Leukämie meisten steigt mit einer Geschichte der Exposition gegenüber ionisierender Strahlung (z.B. Nach dem Atombeschuß in Städten und Nagasaki Hiroshima), chemische Verbindungen (z.B. Benzol); Behandlung einiger Krebsmedikamente, insbesondere Procarbazin, Nitrosoharnstoff Derivate (Cyclophosphamid, Melphalan) und Epipodophyllotoxine (Etoposid, Teniposid); Infektion mit Viren (z. B. Humanes T-lymphotropes Virus Typ 1 und 2, Epstein-Barr-Virus); chromosomale Translokationen; eine Reihe von Krankheiten wie Immundefizienz, chronische myeloproliferative Krankheit, Chromosomen Erkrankungen (z.B. Fanconi-Anämie, Bloom-Syndrom, Ataxia teleangiectatica, Down-Syndrom, X-linked Agammaglobulinämie infantile).

Klinische Manifestationen von Leukämie werden durch die Unterdrückung der Mechanismen der Bildung von normalen zellulären Elementen und der Infiltration von Organen durch Leukämiezellen verursacht. Leukämiezellen produzieren Inhibitoren und ersetzen normale Zellelemente im Knochenmark, was zu einer Unterdrückung der normalen Hämatopoese mit der Entwicklung von Anämie, Thrombozytopenie und Granulozytopenie führt. Die Infiltration von Organen führt zu einem Anstieg der Leber, Milz, Lymphknoten, manchmal auch der Nieren und Gonaden. Die Infiltration der Hirnhäute führt zu klinischen Manifestationen, die durch einen erhöhten intrakraniellen Druck (z. B. Hirnnervenparese) verursacht werden.

Klassifizierung von Leukämie

Anfänglich standen die Begriffe "akute" und "chronische" Leukämie im Zusammenhang mit der Lebenserwartung von Patienten, und derzeit wird Leukämie nach dem Grad der Zellreife klassifiziert. Akute Leukämien bestehen hauptsächlich aus unreifen, leicht differenzierten Zellen (meist Blasformen); Chronische Leukämie ist durch reifere Zellen gekennzeichnet. Akute Leukämien sind in lymphoblastische (ALL) und myeloblastische (AML) Typen unterteilt, die nach der französisch-amerikanisch-britischen (FAB) Klassifikation in Subtypen unterteilt sind. Chronische Leukämien sind in lymphozytäre (CLL) und myelozytische (CML) unterteilt.

Myelodysplastische Syndrome umfassen Stadien mit progressivem Knochenmarkmangel, aber mit einem unzureichenden Anteil an Blastenzellen (<30%), um die Diagnose "akute myeloblastische Leukämie" explizit zu erfüllen; von 40 bis 60% der Fälle Myelodysplastisches Syndrom wird in akute myeloblastische Leukämie umgewandelt.

Die Leukämie-Reaktion ist eine Granulozyten-Leukozytose (dh die Anzahl der weißen Blutkörperchen> 30 000 / & mgr; l), die durch das normale Knochenmark als Reaktion auf eine systemische Infektion oder Krebs erzeugt wird. Obwohl es sich nicht um eine neoplastische Erkrankung handelt, kann eine Leukämie mit sehr hoher Leukozytose eine Differentialdiagnose bei chronischer myeloischer Leukämie erforderlich machen.

Die französisch-amerikanisch-britische Klassifikation der akuten Leukämie (FAB-Klassifikation)

Akute lymphatische Leukämie

L1	Monomorphe Lymphoblasten mit abgerundeten Zellkernen und kleinem Zytoplasma
L2	Polymorphe Lymphoblasten mit unterschiedlich geformten Kernen und großem Zytoplasmavolumen als bei L1
L3	Lymphoblasten mit kleinen Chromatinpartikeln im Zellkern und blauem oder dunkelblauem Zytoplasma mit Vakuolisierung

Akute myeloblastische Leukämie

M1	Undifferenzierte myeloblastische Leukämie; Im Zytoplasma befinden sich keine Granula
M2	Myeloblastische Leukämie mit Zelldifferenzierung; eine schlechte Granulation kann sowohl in einzelnen Zellen als auch in einer großen Anzahl von ihnen aufgezeichnet werden
MH	Promyelozytische Leukämie; Die Granula sind typisch für Promyelozyten
M4	Myelomonoblastnyj die Leukämie; gemischte myeloblastische und monozytäre Morphologie
M5	Monoblastische Leukämie, Monoblast-Morphologie
MB	Erythroleukämie; Morphologie meist unreifer Erythroblasten, manchmal Megaloblasten
M7	Megakaroblastische Leukämie; Zellen mit Prozessen, Knospung kann festgestellt werden

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