Glaukom bei Kindern

Glaukom ist eine Pathologie selten in der Kindheit gesehen. Kinderglaukom kombiniert eine große Gruppe von verschiedenen Krankheiten. Die meisten Formen des pädiatrischen Glaukoms sind das Ergebnis von Entwicklungsdefekten im vorderen Teil des Auges und den Strukturen des Vorderkammerwinkels.

Ungeachtet des pathophysiologischen Mechanismus haben die meisten Formen der Krankheit ähnliche klinische Symptome, die sich in der Regel signifikant von Glaukom bei Erwachsenen unterscheiden.

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Symptome von Glaukom

Vergrößerung des Augapfels

Kindersklera und Hornhaut sind weniger steif, elastischer und dehnbarer als Erwachsene. Hoher Augeninnendruck bringt in vielen Fällen eine Dehnung des Augapfels und eine Verdünnung der äußeren Augenschale mit sich. Diese Veränderungen treten selten bei Glaukomen auf, die nach dem 2. Lebensjahr auftreten.

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Veränderungen in der Hornhaut

Epithel und Stroma der Hornhaut tolerieren leicht eine Zunahme ihres Durchmessers und erniedrigen Membran und Endothel - viel schlimmer. Wenn die Dehnung der Hornhaut in der Descemet-Hülle fortschreitet, treten Brüche (Haab-Striae) konzentrisch oder linear auf. Als Folge solcher Veränderungen kann ein Hornhautödem auftreten. Die meisten Symptome des infantilen Glaukoms (Glaukom früher Kindheit) sind eine Folge von Hornhautödemen.

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Photophobie und Tränenfluss

Offensichtlich begleitet Photophobie die Opazität und den Durchmesser der Hornhaut. Schwerer Tränenfluss imitiert in einigen Fällen die Obstruktion des Nasen-Tränen-Kanals.

Aushöhlung der Papille

Beim infantilen Glaukom sowie bei älteren Patienten kommt es zu einer Exzision der Papille. In der Kindheit kann die Ausgrabung jedoch reversibel sein, der Aushöhlungsgrad des Sehnervs bei Kindern ist kein genaues prognostisches Zeichen.

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Refraktions- und Strabismusveränderungen

Die Dehnung der Hornhaut und der Sklera führt zu erheblichen refraktiven Störungen. Eine rechtzeitige Korrektur dieser Störungen ist wichtig für die Verhinderung von Amblyopie. Strabismus, besonders in Fällen von asymmetrischem Glaukom, provoziert auch das Auftreten von Amblyopie. Wenn die Refraktion in Richtung Myopie verschoben wird, sollte das begleitende Glaukom von einem Kind mit Aphakie ausgeschlossen werden.

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Primäres kongenitales Glaukom

Das primäre kongenitale Glaukom (Trabekulogenese: primäres infantiles Glaukom) ist die häufigste Form des Glaukoms im Kindesalter und tritt mit einer Häufigkeit von 1 Fall pro 10.000 Neugeborene auf. Die Krankheit ist gewöhnlich bilateral, aber asymmetrische und sogar einseitige Formen treten auf. In den USA und England sind Jungen häufiger als Mädchen, aber in Japan gibt es eine umgekehrte Situation. In Europa und Nordamerika manifestiert sich die Vererbung als polygen oder multifaktoriell. Im Nahen Osten wird es autosomal-rezessiv vererbt.

Bei der Gonioskopie werden eine Reihe von Merkmalen unterschieden.

1. Anomalien der Anhaftung der Iris:
   • flache Befestigung der Iris an der Trabekelfläche vor oder hinter dem Skleralsporn.
   • konkave Befestigung der Iris, wo die Oberfläche ihrer Wurzel oberhalb des Trabekelwerkes, angrenzend an den Ziliarkörper und den Sklera-Sporn, dargestellt ist.
2. Das Fehlen oder Rudiment des Skleralsporns.
3. Sehr breiter, gestreckter Winkel der Vorderkammer.
4. Fehlen sichtbarer Pathologie des Helmkanals.
5. Gelegentlich werden pathologische Veränderungen in der Iris festgestellt.
6. Amorphes Gewebe mit Gefäßen von der Iris zum Schwalbe-Ring (Barkan-Membran). Goniotomie oder Trabeculotomie sind allgemein anerkannte primäre chirurgische Eingriffe, die auf die Verringerung des Augeninnendrucks abzielen.

Das Syndrom von Axenfeld-Rieger (Axenfeld-Rieger)

Bei der Beschreibung der pathologisch verdichteten und nach vorne verschobenen Schwalbe-Ringe wird der Begriff "posteriores Embryotaxon" verwendet. Das Aksen-Feld-Rieger-Syndrom wird begleitet von:

• Iridocornealfissuren;
• starke Anheftung der Iris an die Trabekel mit der Abdeckung des Sklera-Sporns;
• Defekte der Iris schließen Verdünnung seines Stroma, Atrophie, Ektopie der Pupille und Ektropium der Aderhaut ein.

Glaukom tritt in etwa 60% der Menschen mit dieser Krankheit auf.

Rigger-Syndrom

Wenn die systemische Pathologie von den oben genannten Veränderungen des Augapfels begleitet wird, wird der Begriff "Rieger-Syndrom" verwendet. Allgemeine Pathologie in diesem Syndrom umfasst:

• Hypoplasie der Mittellinie des Gesichts;
• ein telecanthus mit einer breiten, flachen Wurzel der Nase;
• Anomalie der Zähne - Fehlen von Oberkieferschneidezähnen, Mikrodentose, Anodontie;
• Nabelhernie;
• angeborene Herzfehler;
• Schallleitungsschwerhörigkeit;
• geistige Behinderung;
• Hypoplasie des Kleinhirns.

Trotz der Tatsache, dass die Vererbung dieser Krankheit in einem autosomal-dominanten Typ festgestellt wurde, ist ein genetischer Defekt noch nicht bestimmt worden. Es gibt Berichte über Anomalien von 4, 6, 11 und 18 Chromosomen im Rigger-Syndrom.

Aniridie

Eine seltene kongenitale bilaterale Anomalie, die in verschiedenen Formen beobachtet wird: sporadisch und autosomal dominant vererbt. Glaukom tritt bei 50% der Individuen auf. Die Pathomorphologie des Glaukoms hat verschiedene Erscheinungsformen. In einigen Fällen ist der Winkel der Vorderkammer frei von Goniosinechien, in anderen kann die fortschreitende Entwicklung der Synechie zu sekundärem, geschlossenem Glaukom führen.

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Syndrome, einschließlich Kinderglaukom

Einige angeborene Krankheiten sind von Defekten im vorderen Augenabschnitt begleitet, einschließlich des Winkels der Vorderkammer, der Iris und der Linse. In einigen Fällen verursachen diese Störungen Glaukom.

Sturgeon-Weber-Syndrom (Gesichtsangiom)

Dieses Syndrom beinhaltet den klassischen Dreiklang:

1. karmesinrotes Teleangiektasie des Gesichts;
2. intrakranielle Angiome;
3. Glaukom.

Ein fast immer unilaterales Glaukom wird bei etwa 1/3 der Patienten mit Stirge-Weber-Syndrom diagnostiziert. Es kann sich in einem frühen Alter manifestieren, aber in vielen Fällen manifestiert es sich bei Kindern der älteren Altersgruppe. Die Pathophysiologie der Erkrankung ist vielfältig und mit der Entstehung derselben Erkrankungen wie beim kongenitalen Glaukom verbunden - erhöhter episkleraler Venendruck, frühzeitige Alterung der Strukturen des Vorderkammerwinkels. Zusätzlich erhöht die Möglichkeit der Bildung von choroidalen Hämangiomen das Risiko einer Beschädigung der Aderhaut oder hämorrhagischer Komplikationen während der intraokularen Chirurgie. Die Krankheit tritt sporadisch auf, vereinzelt werden Familienfälle gemeldet.

Marmorierung der Haut mit angeborenen Teleangiektasien

Ein seltenes Syndrom, in vielen Punkten identisch mit dem Stirge-Weber-Syndrom. Es gibt vaskuläre Störungen, die mit der Hautläsion verbunden sind und marmorierte Haut, episodische Krämpfe, Apoplexie und Glaukom umfassen.

Neurofibromatose

Ein Glaukom kann bei Typ-I-Neurofibromatose auftreten. Dabei wird es oft mit dem ipsilateralen Kolumbom der Iris oder des Augenlides und dem plexiformen Neurom der Orbita kombiniert. Die Ätiologie des Prozesses ist mit einer Kombination einer Anzahl von Faktoren verbunden, einschließlich sowohl der Pathologie des Vorderkammergewebes als auch des durch Neurofibromatose verursachten Winkelverschlusses.

Rubinstein-Taybi-Syndrom

Seltenes Syndrom, gekennzeichnet durch Hypertelorismus, antimonogloidnym Augenschnitt, Ptosis, Verlängerung der Wimpern, breite Finger, zunehmende Zehen. Aller Wahrscheinlichkeit nach tritt das Glaukom als Folge einer Unterentwicklung des Vorderkammerwinkels auf.

Die Anomalie von Peters

Die Peters-Anomalie wird als kongenitale zentrale Trübung der Hornhaut beschrieben, kombiniert mit Defekten des Stroma, der Descemet-Membran und des Endothels. Glaukom in Peters Anomalie kann von Geburt an bestehen und kann nach einer Keratoplastik auftreten.

Juvenil Offenwinkelglaukom

Diese Form des Glaukoms, autosomal dominant vererbt, ist selten. Markiert für die Marker lq. Die klinische Untersuchung ist wenig aussagekräftig, die Gonioskopie der Pathologie des Vorderkammerwinkels ist nicht bestimmt. Die histologische Untersuchung zeigt eine isolierte Pathologie des Trabekelwerkes.

Sekundäres Glaukom

Apacic Glaukom

Bei Patienten mit Kataraktextraktion im Kindesalter tritt diese Form des Glaukoms mit einer Häufigkeit von 20-30% auf. Die Krankheit kann viele Jahre nach der Operation beginnen. Die Pathogenese ist nicht vollständig klar, obwohl sie in einigen Fällen mit der Entwicklung von pathologischen Veränderungen in der Ecke der Vorderkammer verbunden ist. Einige Quellen assoziieren aphakisches Glaukom mit bestimmten Arten von Katarakten, einschließlich nuklearer Katarakt und persistierender Glaskörperhyperplasie (PGST). Ein wichtiger Risikofaktor ist Micro-Roftalm. Inwieweit der chirurgische Eingriff für das Auftreten eines Glaukoms verantwortlich ist, ist nicht bekannt. Die Krankheit ist schwer zu behandeln und hat eine ungünstige Prognose.

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Retinopathie der Frühgeburtlichkeit

Ein Glaukom kann bei schwerer Frühgeborenen-Retinopathie auftreten, die durch eine totale Netzhautschädigung gekennzeichnet ist. Der Mechanismus der Erkrankung ist multifaktoriell, einschließlich der Neovaskularisation, des Schließens des Vorderkammerwinkels und des Pupillenblocks.

Die Linsenpathologie und ihre Wechselwirkung mit der Irisblende

Patienten mit Sphärokia (kleine sphärische Linse) neigen dazu, die Linse nach vorne und das Auftreten von Glaukom zu verschieben. Die Erkrankung kann sich sowohl bei isolierter Sphärofakie als auch im Symptomkomplex des Weil-Markes'schen Syndroms manifestieren. In der Homocystinurie sind die Linsen, obwohl sie normal groß sind, anfällig für Dislokationen nach vorne und die Entwicklung eines Glaukoms.

Juvenile ksantogranulema

Juveniles Xanthogranulem ist eine gutartige Krankheit, die gewöhnlich auf der Haut gefunden wird, und weniger häufig als ein intraokularer Prozess, der zu Glaukom führen kann. Glaukom ist in der Regel eine Folge von Blutungen.

Glaukom bei entzündlichen Erkrankungen des Auges

Glaukom kann aufgrund von Uveitis auftreten. Die Behandlung zielt darauf ab, Entzündungen zu unterdrücken. Akute Trabekulitis oder Blockade mit Exsudat des Trabekelwerkes führen in einigen Fällen auch zur Entstehung eines Glaukoms.

Verletzung

Glaukom mit stumpfen Trauma des Augapfels ist manifestiert, wenn:

• Hyphema (Blut blockiert das Trabekelwerk);
• Rezessionswinkel (später am Beginn des Glaukoms).

Klassifizierung von Glaukom

Keine der bestehenden Klassifikationen von Kinderglaukom ist zufriedenstellend. In den meisten Klassifikationen ist das Glaukom in primäre und sekundäre unterteilt. Beim primären Glaukom ist erhöhter intraokularer Druck auf eine angeborene Verletzung des Ausflusses der intraokularen Flüssigkeit zurückzuführen. Im Gegensatz dazu entwickelt sich sekundäres Glaukom vor dem Hintergrund eines pathologischen Prozesses in anderen Teilen des Augapfels oder einer systemischen Erkrankung. Dieses Kapitel verwendet eine anatomische Klassifikation basierend auf dem von Hoskins (D. Hoskins) vorgeschlagenen

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Diagnose von Kinderglaukom

Die Verringerung der Sehschärfe bei diesen Patienten erfolgt als Folge einer Schädigung des Sehnervs, Hornhauttrübung, Katarakt und Amblyopie. Die Probleme der Amblyopie sollten nicht übertrieben werden, sie bleiben oft unentdeckt. Vor dem Hintergrund einer rechtzeitigen geplanten plsopticheskogo Behandlung kann die Sehschärfe erhöhen.

Viele Standardmethoden der Erwachsenenforschung können bei Kleinkindern nicht ambulant eingesetzt werden. Computerized Perimetrie, Tonometrie in ambulanten Bedingungen sind schwierig für Kinder im Vorschulalter, und Narbenbildung und Trübung der Hornhaut erschweren die Untersuchung des Sehnervs. Häufig erfordert eine vollständige diagnostische Untersuchung eines Kindes mit Glaukom die Anwendung von Anästhesie.

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Medikamentöse Behandlung von Glaukom

Bei vielen Formen des pädiatrischen Glaukoms ist eine konservative Behandlung nicht wirksam genug. Es ist in der Regel als ein Versuch zur Stabilisierung des intraokularen Drucks vor der Operation vorgeschrieben. Eine Kombination von oraler Verabreichung oder intravenöser Verabreichung von Acetazolamid mit der Verabreichung von Betaxalol und Pilocarpin ist üblich. Die verwendeten Dosen sind unterschiedlich, sollten aber strikt der Berechnung pro kg Gewicht entsprechen.

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Chirurgie für Glaukom

Zur Behandlung des Kinderglaukoms wurden viele Methoden chirurgischer Eingriffe entwickelt.

Goniotomie

Die Operation ist besonders wirksam in der Trabekulogenese, erfordert jedoch eine durchsichtige Hornhaut. Hornhautrupturen können das Sehen erschweren und in solchen Fällen eine Trabekulotomie erzeugen.

Studieren Sie unter Anästhesie von jungen Patienten mit Glaukom

Anästhetika oder Beruhigungsmittel

Bei der Untersuchung von Neugeborenen sollten Narkose oder Sedativa nicht immer verwendet werden. Ketamin, Suxamethonium und Intubation können den Augeninnendruck erhöhen. Halothan und viele andere Medikamente reduzieren den Augeninnendruck.

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Gemessene Parameter

1. Der Augeninnendruck wird unmittelbar nach der ersten Anästhesie gemessen. In jedem Fall, wenn sie nicht genau und zuverlässig ist, kann die Tonometrie unter Anästhesie nicht das einzige Kriterium für die Beurteilung des glaukomatösen Prozesses sein.
2. Der horizontale und vertikale Durchmesser der Hornhaut von Glied zu Glied. Die Messung ist bei deutlich vergrößerten Augen und mit einem undeutlichen Glied schwierig.
3. Untersuchung der Hornhaut auf das Vorhandensein von Rupturen der Descemet-Membran und Beurteilung ihrer Gesamttransparenz.
4. Brechung. Die Progression der Myopie kann eine Zunahme der Augengröße widerspiegeln.
5. Untersuchung der Größe des Augapfels mittels Ultraschall.
6. Untersuchung der Papille, Beurteilung des Verhältnisses des Durchmessers der Ausgrabung und der Papille, des Zustandes der Papillenränder.

* Vorzugsweise sollten bei der Durchführung von Diagnosen die Daten früherer Studien nicht berücksichtigt werden, um Verzerrungen zu vermeiden.

Yttrium-Aluminium-Granat (YAG) -Lasergoniotomie

Ob dieses Verfahren im Vergleich zur chirurgischen Goniotomie zu einer längeren Kompensation des Augeninnendrucks führt, ist noch nicht bekannt.

Trabekulozytom

Dies ist die Operation der Wahl bei der Behandlung des primären kongenitalen Glaukoms, wenn eine gute Sicht auf den Vorderkammerwinkel nicht möglich ist

Eine Kombination aus Trabeculomatomen und Trabeculactomy

Dieses Verfahren ist besonders geeignet, um die Pathologie des Vorderkammerwinkels mit anderen intraokularen Anomalien zu kombinieren

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Trabekulektomie

Bei jungen Patienten werden Filterkissen selten gebildet. Die Verwendung von 5-Fluorouracil (5-FU), Mitomycin und lokale Strahlentherapie erhöht die Dauer der Existenz von Filterkissen.

Zyklokrytherapie

Die Zerstörung des Ziliarkörpers, die eine intraokulare Flüssigkeit produziert, wird in Fällen verwendet, in denen andere chirurgische Eingriffe nicht die erwartete Wirkung zeigten.

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Endologch

Die Verwendung von Endolaser gibt eine gute Wirkung.

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Implantation der Drainage

Gegenwärtig wird eine Vielzahl von röhrenförmigen Abflüssen zur Implantation verwendet. In der Regel werden sie nicht für primäre chirurgische Eingriffe verwendet, sondern nur in Fällen, in denen die vorherige Operation unwirksam war. Nach der Verbesserung der Modelle der Drainage und der Operationstechnik sind solche schwerwiegenden Komplikationen wie Hypotension zurückgegangen.