Bakterielle Makuladystrophie
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Yolk (vitelliformnaya) Makuladystrophie die Best - selten beobachtet bilateral Netzhautdystrophie im Makularegion, welche die Form eines runden Herd gelblich, ähnlich wie frisches Eigelb, einem Durchmesser von 0,3 bis 3 Scheibendurchmessern von Sehnervs.
Das Gen, das für die Entwicklung der Best-Krankheit verantwortlich ist, ist am langen Arm des 11. Chromosoms lokalisiert (11ql3). Art der Krankheitsvererbung Best - autosomal-dominant.
Histologische Studien haben gezeigt, dass zwischen den Zellen des Pigmentepithels und Neuroepithel kumulierten Granula Substanzen wie Lipofuscin in den subretinalen prostransgve und Chorioidea - Makrophagen gestört Struktur Bruch-Membran, saure Mucopolysaccharide in die inneren Segmente von Photorezeptoren akkumulieren. Im Laufe der Zeit entwickelt sich die Degeneration der äußeren Segmente der Photorezeptoren.
[Symptome der Makuladegeneration Besta
Der Krankheitsverlauf ist meist asymptomatisch und wird bei der Untersuchung von Kindern im Alter von 5-15 Jahren zufällig festgestellt. Gelegentlich klagen Patienten über Sehstörungen, Schwierigkeiten beim Lesen kleiner Texte, Metamorphose. Die Sehschärfe variiert je nach Stadium der Erkrankung von 0,02 bis 1,0. Die Veränderungen sind in den meisten Fällen asymmetrisch, bilateral.
In Abhängigkeit von den ophthalmoskopischen Manifestationen werden vier Stadien der Erkrankung unterschieden, obwohl die Entwicklung von Makulaveränderungen nicht immer alle Stadien durchläuft.
- Stadium I - minimale Pigmentierungsstörungen in Form von kleinen gelben Foci in der Makula;
- Stadium II - klassische vigelliforme Zyste in der Makula;
- Stadium III - Zystenruptur und verschiedene Phasen der Resorption seines Inhalts;
- Stadium IV - Bildung einer Fibro-Sklera-Narbe mit oder ohne subretinale Neovaskularisation.
Eine Verringerung der Sehschärfe wird normalerweise im dritten Stadium der Erkrankung beobachtet, wenn die Zysten gerissen sind. Durch Resorption und Verdrängung des Zysteninhalts entsteht ein Bild des "Pseudohypopions". Subretinale Blutungen und die Bildung der subretinalen Neovaskularisationsmembran sind möglich, Rupturen und Ablösungen der Netzhaut sind sehr selten, mit der Entwicklung von Aderhautsklerose.
Was bedrückt dich?
Diagnose der Makuladegeneration Besta
Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen der Ophthalmoskopie, Fluoreszenzangiographie, Elektroretinographie und Elektrookulographie. Hilfe bei der Diagnose kann durch eine Untersuchung anderer Familienmitglieder geleistet werden.
Auf der PHAG im ersten Stadium der Krankheit gibt es eine lokale Hyperfluoreszenz in den Zonen der Atrophie des Pigmentepithels, in der zweiten Stufe - die Abwesenheit der Fluoreszenz im Bereich der Zyste. Nach dem Bruch der Zyste wird Hyperfluoreszenz in seiner oberen Hälfte und ein "Block" der Fluoreszenz in der unteren Hälfte festgestellt. Nach der Resorption des Inhalts zeigen die Zysten in der Makula die endgültigen Defekte.
Das pathognomonische Zeichen der Best-Krankheit ist pathologisches EOG. Allgemeine und lokale ERGs ändern sich nicht. In den Stadien III-IV wird ein zentrales Rind im Sichtfeld nachgewiesen.
Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Behandlung der Makuladegeneration Besta
Es gibt keine pathogenetisch begründete Behandlung. Im Fall der Bildung der subretinalen neovaskulären Membran kann eine Laserkoagulation durchgeführt werden.
Vitelliforme Makuladegeneration von Erwachsenen. Im Gegensatz zur Best-Krankheit entwickeln sich foveale Veränderungen im Erwachsenenalter, sind kleiner und kommen nicht voran. EOG wird in der Regel nicht geändert.