Defekt des interventrikulären Septums: Symptome, Diagnose, Behandlung

Der Defekt des Interventrikularseptums tritt in 15-20% der Fälle von allen angeborenen Herzfehlern auf. Je nach Lokalisation des Defekts werden die peremembranösen Membranen (im membranösen Teil des Septums) und die muskulären Defekte in der Größe - groß und klein - unterschieden.

Große Defekte befinden sich immer im membranösen Teil des Septums, ihre Abmessungen überschreiten 1 cm (dh mehr als die Hälfte des Durchmessers der Aortenöffnung). Hämodynamische Veränderungen bestimmen in diesem Fall den Blutabfluss von links nach rechts. Die Schwere der Erkrankung, wie bei anderen Lastern mit einer Blutabnahme von links nach rechts, hängt direkt vom Schweregrad der pulmonalen Hypertonie ab. Die Schwere des pulmonalen Hypertonie, der wiederum wird von zwei Faktoren bestimmt: Hypervolämie, Lungenkreislauf und übertragen den Druck (dh des übertragenen Druck aus der Aorta in der Pulmonalarterie nach dem Gesetz der kommunizierenden Gefäße), da große Defekte oft angeordnet podaortalno. Podaortalnoe Fehlerort wird sichergestellt, dass Rückstellstrahl hämodynamischen Auswirkungen auf die Aortenklappe hat, das Endokard beschädigen, werden die Bedingungen für den Beitritt des infektiösen Prozess. Die Abgabe von Blut in den rechten Ventrikel und dann in das Lungenarteriensystem erfolgt unter hohem Druck (bis zu 100 mm Hg). Die rasche Entwicklung der pulmonalen Hypertonie kann anschließend zu einer Kreuzung und dann zu einer umgekehrten Entladung durch den Defekt führen.

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Symptome eines interventrikulären Septumdefektes

Der Laster manifestiert sich in den ersten Wochen und Monaten des Lebens. In einem Drittel der Fälle bestimmt es die Entwicklung schwerer Herzinsuffizienz bei Neugeborenen.

Kinder mit einem Defekt des interventrikulären Septums werden häufiger mit normalem Körpergewicht geboren und nehmen dann nur schlecht an Gewicht zu. Ursache der Hypotrophie Grad I-II ist eine ständige Unterernährung (Ernährungsfaktor) und eine hämodynamische Störung (Blutabfluss von links nach rechts führt zu einer Hypovolämie des kleinen Kreislaufs). Gekennzeichnet durch Schwitzen aufgrund der Zuordnung von verzögerter Haut und Hypersympathikotonie als Reaktion auf Herzversagen. Die Haut ist blass mit wenig peripherer Zyanose. Das früheste Symptom der Herzschwäche ist Dyspnoe durch die Art der Tachypnoe unter Beteiligung einer Hilfsmuskulatur. Oft gibt es einen obsessiven Husten, der sich verstärkt, wenn sich die Position des Körpers verändert. Der Defekt des interventrikulären Septums mit der großen arteriovenösen Ausscheidung wird von stagnierend keuchend begleitet, und oft von der nochmaligen Lungenentzündung.

Die körperliche Untersuchung des kardiovaskulären Systems visuell erkennen bisternalny Kiel Herz „Buckel“, auf die Erhöhung des rechten Ventrikels gebildet durch ( „Brust Davis“). Apikalschub diffundiert, verstärkt; ein pathologischer Herzschlag wird erkannt. Sie können systolischen Tremor im dritten bis vierten Interkostalraum nach links erkennen, was auf die Blutabfuhr in den rechten Ventrikel hindeutet. Die Abwesenheit von Jitter ist ein Anzeichen für eine anfänglich geringe Entladung oder ihre Abnahme aufgrund einer hohen pulmonalen Hypertonie. Die Grenzen der relativen Herzstumpfheit sind in beiden Richtungen erweitert, besonders nach links. Die richtigen Grenzen der relativen Herzdämpfung erhöhen die Perkussion um nicht mehr als 1-1,5 cm, weil die "starren" Strukturen des Mediastinums keine Hindernisse schaffen. Auskultiert groben systolischen tone Rausch Schrubben zugeordnet I in der dritten oder vierten Zwischenrippenraum (abzüglich der zweiten bis dritten) zu der linken Seite des Brustbeins, II tone akzentuiert über die Pulmonalarterie maximale Hörpunkt Ton schattiert ist oft.

In den meisten Fällen, von den ersten Tagen oder Monaten des Lebens im klinischen Bild, werden die Zeichen der totalen Herzmangelhaftigkeit ausgedrückt: die Vergrößerung der Leber und der Milz (bei den Kindern der ersten Lebensjahre nimmt die Milz mit der Leber zu).

Mit dem natürlichen Verlauf der Krankheit verbessern sich der Zustand und das Wohlbefinden von Kindern mit zunehmendem Alter, aufgrund einer Verringerung der Größe des Defekts in Bezug auf das erhöhte Gesamtvolumen des Herzens und der Abdeckung des Defekts mit der Aortenklappe.

Bei einem Defekt des interventrikulären Septums im Muskelteil (Tolochinov-Roger-Krankheit) gibt es keine Beschwerden. Klinische Manifestationen des Defekts fehlen, abgesehen vom kratzenden systolischen Geräusch mittlerer Intensität, das im vierten bis fünften Interkostalraum zu hören ist. Von diesem Punkt aus wird das Geräusch nicht ausgeführt, seine Intensität kann in einer stehenden Position abnehmen. Pulmonale Hypertonie entwickelt sich nicht, es kann zu einem spontanen Verschluss des Defekts kommen.

Komplikationen eines interventrikulären Septumdefektes

Komplikation des Defekts des interventrikulären Septums ist das Aizenmenger-Syndrom, das durch einen signifikanten Druckanstieg in der Lungenarterie gekennzeichnet ist, wenn es dem Druck in der Aorta gleichkommt oder diesen übersteigt. In dieser hämodynamischen Situation kann das Geräusch des primären Defekts (Entladungsrauschen) nachlassen oder vollständig verschwinden, der Akzent des zweiten Tonus auf der Lungenarterie nimmt zu, und er erhält oft einen "metallischen" Klangton. Die Behälter des kleinen Kreislaufes können sich morphologisch verändern, sklerisirujetsja werden - das sklerotische Stadium der Lungenhypertonie. Die Richtung des Blutabflusses kann sich ändern: Das Blut beginnt von rechts nach links abgegeben zu werden, und der Scheitel des blassen Typs wird in einen blauen Fehler umgewandelt. Meistens tritt eine ähnliche Situation auf, wenn die Spätdetektion eines Defekts mit seinem natürlichen Fluss, d.h. Ohne rechtzeitige kardiologische Betreuung. Mit der Entwicklung des Aizenmenger-Syndroms sind Patienten mit angeborenen Herzfehlern nicht mehr funktionsfähig.

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Wie wird der Defekt des interventrikulären Septums erkannt?

Im EKG die Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach rechts, Zeichen einer kombinierten Überlastung der Ventrikel. Das Auftreten von Zeichen einer Hypertrophie des rechten Ventrikels in den linken thorakalen Leitungen korreliert häufig mit einer hohen pulmonalen Hypertonie (mehr als 50 mm Hg).

Röntgenuntersuchung ermöglicht es uns, Hypervolämie des kleinen Kreislaufs zu identifizieren, Vergrößerung des Herzens aufgrund von Ventrikeln und Vorhöfen. Erkennen Sie die Schwellung der Lungenarterie entlang der linken Kontur des Herzens.

Das wichtigste diagnostische Merkmal ist die direkte Visualisierung des Defekts mit Hilfe der Echokardiographie. Wenn Sie das Herz in mehreren Abschnitten scannen, können Sie Größe, Position und Anzahl der Defekte bestimmen. Mit dem Doppler-Mapping wird der Reset-Wert gesetzt.

Herzkatheter und Angiokardiographie mit einfachen Defekten des interventrikulären Septums haben ihre Bedeutung verloren. Die Forschungen werden vorgeführt, wenn man den Zustand des kleinen Kreislaufes bei der hohen pulmonalen Hypertonie bezeichnen soll.

Die Differentialdiagnose sollte mit allen Defekten durchgeführt werden, die durch eine hohe pulmonale Hypertonie verkompliziert werden können.

Behandlung eines interventrikulären Septumdefektes

Behandlungstaktiken bestimmen die hämodynamische Bedeutung des Defektes und die bekannte Prognose. Bei Patienten mit Herzinsuffizienz empfiehlt sich eine konservative Therapie mit Diuretika und Herzglykosiden. Die Kinder der zweiten Hälfte des Lebens mit den kleinen Defekten des Interkammerscheideptums ohne Merkmale der Herzmangelhaftigkeit, ohne die Lungenhypertonie oder die verzögerte Entwicklung, funktionieren in der Regel nicht. Chirurgische Intervention ist indiziert bei pulmonaler Hypertonie und verzögerter körperlicher Entwicklung. In diesen Fällen wird die Operation ab der ersten Lebenshälfte durchgeführt. Kinder über ein Jahr nach der Operation sind bei einem Verhältnis von pulmonaler und systemischer Durchblutung von mehr als 2: 1 indiziert. Bei älteren Patienten wird üblicherweise eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt, um die Indikationen für die Korrektur des Defekts zu klären.

Bei großen Defekten ist eine Operation am offenen Herzen unter künstlichen Zirkulationsbedingungen zum frühestmöglichen Zeitpunkt (während der Kindheit oder in der frühen Kindheit) erforderlich. Führen Sie den Kunststoff mit einem Patch von Xenopericardium, mit trans-atrialen Zugang (ohne Ventrikulotomie, d. H. Mit minimalen Myokardtrauma).

Palliative Intervention (Verengung der Lungenarterie zur Begrenzung der pulmonalen Durchblutung) wird nur bei Vorliegen von Begleiterscheinungen und Anomalien durchgeführt, die eine Korrektur des Defekts erschweren. Die Operation der Wahl ist die Schließung des Defekts in den Bedingungen der künstlichen Zirkulation. Das Risiko einer Operation erhöht sich bei Kindern bis zu 3 Monaten bei Vorliegen mehrerer Defekte des interventrikulären Septums oder damit verbundenen schweren Anomalien in der Entwicklung anderer Organe und Systeme. In den letzten Jahren hat die Popularität der Technik des Transkatheterverschlusses des interventrikulären Septumdefektes mit Hilfe des Amplatzer-Okkluders zugenommen. Die Hauptindikation für dieses Verfahren sind multiple Muskeldefekte.