Vorhofseptumdefekt: Symptome, Diagnose, Behandlung

Vorhofseptumdefekt ist eine oder mehrere Öffnungen in der Vorhofscheidewand, durch die Blut von links nach rechts entladen wird, entwickeln pulmonale Hypertonie und Herzinsuffizienz. Zu den Symptomen und Symptomen gehören Intoleranz gegenüber körperlicher Anstrengung, Dyspnoe, Schwäche und Vorhofrhythmusstörungen. Oft sind weiche systolische Geräusche im Interkostalraum II-III links vom Sternum zu hören. Die Diagnose basiert auf Echokardiographie. Die Behandlung des Defekts des interatrialen Septums erfolgt chirurgisch oder durch den Katheterverschluss des Defekts. Die Prophylaxe der Endokarditis ist in der Regel nicht erforderlich.

Vorhofseptumdefekt (ASD) ist etwa 6-10% in der Struktur der angeborenen Herzfehler. Die meisten Fälle sind isoliert und sporadisch, aber einige sind Teil des genetischen Syndroms (z. B. Mutationen des 5. Chromosoms, Holt-Oram-Syndrom).

Vorhofseptumdefekts kann Lokalisation eingeteilt werden: sekundäre Septumdefekt [Defekt im ovalen Fenster - in der Mitte (oder mittleren) Teil des interatrialen Septums] Defekts venösen Sinus (Defekt im hinteren Teil der Trennwand um die Öffnung der oberen oder der unteren Hohlvene) oder primärer Defekt [Defekt im anterior-unteren Teil des Septums, ist die Form eines endokardialen Schaftdefekts (atrioventrikuläre Kommunikation)].

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Was passiert, wenn ein Vorhofseptumdefekt vorliegt?

Vorhofseptumdefekts - Defekt durch das Vorhandensein von Kommunikation zwischen den Vorhöfen gekennzeichnet, durch die Blut Entladung dort von links nach rechts und ist im Gegensatz zu dem interventrikulären Defekts unter deutlich weniger Druckgradienten. Der Druck im linken Atrium übersteigt den in der rechten um 8-10 mm Hg. Vorhofseptumdefekt ist 2-3 mal häufiger bei Frauen als bei Männern. In Abhängigkeit von der anatomischen Lokalisierung von Vorhofseptumdefekten sind in primäre unterteilt (im unteren Teil des atrialen Septums AB Löcher) und sekundären (in der Regel zentrale, sogenannte ovale fossa Defekte). Bis zu 66%. Als Ergebnis überlastete Shunt rechtses Herz allmählich zunimmt (langsamer als Septumdefekt ventrikulär) Herzversagen fortschreitet. Lange Abwesenheit der pulmonalen Hypertonie in Vorhofseptumdefekts Mehrere Faktoren tragen: keine direkte Wirkung auf die Blutgefäße der Lunge Hochdruck Ventrikels links (während Ventrikelseptumdefekten und offenen Ductus arteriosus diesen auf die Gefäße der Lungenkreislauf direkt übertragen), erhebliche Dehnbarkeit des rechten Herzens, manifestieren Reserve Capacity Gefäße des kleinen Kreislaufs und deren geringer Widerstand.

Um die hämodynamischen Veränderungen im Defekt des interatrialen Septums (und anderer Laster) zu verstehen, sollte man die intrakardiale Hämodynamik in der Norm verstehen. Bei dem Defekt des Vorhofscheidewandes geschieht der erste linksseitige Abgang des Blutes. Die meisten kleinen Defekte des interatrialen Septums sind in den ersten Lebensjahren spontan verschlossen. Bei großen Defekten sind jedoch der rechte Vorhof und das Ventrikelvolumen überlastet, der Druck in der Lungenarterie, der pulmonale Gefäßwiderstand erhöhen sich und die rechtsventrikuläre Hypertrophie entwickelt sich. Später kann Vorhofflimmern entstehen. Letztendlich kann erhöhter Druck im rechten Herzen zu einer bidirektionalen Blutabfuhr und dem Auftreten von Zyanose führen (siehe "Eisenmenger-Syndrom").

Symptome von Vorhofseptumdefekt

In den meisten Fällen ist ein kleiner Defekt des interatrialen Septums asymptomatisch. Die meisten Kinder mit einem Defekt des interatrialen Septums führen ein normales Leben, einige sogar Sport. Allmählich, mit dem Alter, gibt es eine größere Müdigkeit, Dyspnoe mit körperlicher Anstrengung. Cyanose tritt nicht auf. Wenn die Größe des Defekts groß ist, kann Intoleranz der körperlichen Anstrengung, Dyspnoe mit Spannung, Schwäche und Vorhofrhythmusstörungen und manchmal ein Herzklopfen bemerkt werden. Die Passage von Mikroemboli aus den Venen des Großkreises des Blutes durch den Defekt des interatrialen Septums (paradoxe Embolisation), oft kombiniert mit Arrhythmien, kann zu Thromboembolien der Gefäße des Gehirns oder anderer Organe führen. Selten, wenn der Defekt des interatrialen Septums nicht rechtzeitig diagnostiziert wird, entwickelt sich das Eisenmenger-Syndrom.

In der Anamnese bei Patienten mit einem Defekt des interatrialen Septum, wiederholte Bronchitis und gelegentlich Lungenentzündung. Oft sind die Kinder in den ersten Lebensmonaten und Lebensjahren von einem schweren Makel mit Kurzatmigkeit, Tachykardie, verzögerter körperlicher Entwicklung, Hepatomegalie gekennzeichnet. Nach 2-3 Jahren kann sich das Wohlbefinden verbessern, die Zeichen der Herzschwäche verschwinden.

Auskultation, Kinder II-III linken Zwischenrippenraum in der Regel auskultiert systolischen Ton (oder Rauschen Ausstoß), die Intensität Gradation 2-3 / 6 Spaltung II Ton der Pulmonalarterie (obere linke Kante des Brustbeins). Bei einer signifikanten Blutentnahme von links nach rechts sind entlang des unteren Brustbeinrandes diastolische tiefe Töne (durch Erhöhung des Blutflusses an der Trikuspidalklappe) zu hören. Diese Auskultationsdaten sind bei Säuglingen möglicherweise nicht vorhanden, selbst wenn ein großer Defekt vorliegt. Es kann eine deutliche epigastrische Pulsation (rechter Ventrikel) geben.

Diagnose von Vorhofseptumdefekt

Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen einer körperlichen Untersuchung des Herzens, einer Röntgenaufnahme des Thorax und des EKG, bestätigt durch Echokardiographie mittels Farb-Doppler-Kardiographie.

Eine Herzkatheteruntersuchung ist normalerweise nicht erforderlich, es sei denn, man vermutet, dass angeborene Herzfehler vorliegen.

Bei der klinischen Untersuchung, Herz Buckel gefunden im Alter bei Kindern mit Kardiomegalie, Tremor systolischen erkannt selten, zeigt seine Anwesenheit die Möglichkeit, Begleit Defekt (Pulmonalarterienstenose, Ventrikelseptumdefekt). Der apikale Impuls ist geschwächt, nicht verhüllt. Die Grenzen der relativen Herzdämpfung können auf beiden Seiten verlängert werden, aber auf Kosten des rechten Herzens: die linke Grenze - aufgrund der Verschiebung nach links einer erweiterten rechten Ventrikel der linken, die rechte Grenze - auf Kosten des rechten Vorhofs.

Das Hauptsymptom auscultatory andeutend Vorhofseptumdefekts, -sistolichesky Rauschen von mittlerer Intensität, strukturell instabil, ohne eine ausgeprägten Leitfähigkeit, mit Lokalisierung in dem zweiten und dritten Zwischenrippenraum an der linken Seite des Brustbeins, ist es besser, in Orthostase hört. Meinung über den Ursprung des Systolikum eines: es ist im Zusammenhang mit einem funktionellen Stenose der Pulmonalarterie ergibt sich aus der Erhöhung des Blutflusses in unmodifizierter Faserring des Pulmonalklappe. Da der Druckanstieg in der Pulmonalarterie angezeigt wird, und erhöht einen Schwerpunkt II Ton der Pulmonalarterie.

Mit der Entwicklung eines relativen Defizits der Trikuspidalklappe erhöht sich die atriale Überlastung und es können Herzrhythmusstörungen auftreten. Das EKG ist gekennzeichnet durch eine Abweichung der elektrischen Herzachse nach rechts bis +90 ... + 120. Die Zeichen der rechtsventrikulären Kongestion sind unspezifisch: Die unvollständige Blockade des rechten Guus beginnt in der Ableitung V1 in Form von rSR. Wenn der Druck in der Lungenarterie ansteigt und der rechte Ventrikel überlädt, nimmt die Amplitude der R-Welle zu. Es gibt auch Anzeichen einer Überlastung des rechten Atriums.

Dieser Defekt weist keine spezifischen radiographischen Zeichen auf. Es gibt eine Zunahme des Lungenmusters. Die Veränderung der Größe des Herzens auf dem Röntgenogramm wird durch die Größe der Entladung bestimmt. Bei schrägen Projektionen wird deutlich, dass das Herz aufgrund der richtigen Kammern vergrößert ist. Wenn Thoraxröntgenaufnahmen erkannt werden, Kardiomegalie mit Dilatation des rechten Vorhofs und rechten Ventrikels, Ausdehnung des Schattens der Lungenarterie und Intensivierung des Lungenmusters.

Die transthorakale zweidimensionale Echokardiographie erlaubt es, einen Echopause in der Zone des interatrialen Septums direkt zu erkennen. Der Durchmesser des Vorhofseptumdefekts, der echokardiographisch bestimmt wird, unterscheidet sich fast immer von demjenigen, der während der Operation gemessen wurde, der auf der Dehnung des Herzens durch die Bewegung des Blutes beruht (während der Operation wird das Herz entspannt und entleert). Deshalb kann die Messung von fixierten Gewebestrukturen sehr genau durchgeführt werden, und die sich ändernden Parameter (Loch- oder Hohlraumdurchmesser) sind immer mit einem gewissen Fehler behaftet.

Herzkatheter und Angiokardiographie haben ihre Bedeutung in der Diagnose eines Vorhofseptumdefekts verloren. Die Anwendung dieser Techniken nur dann sinnvoll, wenn notwendig, genaue Menge Messung Entladung durch den Defekt oder den Grad der pulmonalen Hypertonie (bei Patienten, ältere Altersgruppen) und Länge diagnostische comorbidity (z.B. Anomale Lungenvenendrainage).

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Differentialdiagnose von Vorhofseptumdefekt

Die Differentialdiagnose des sekundären Defekts des interatrialen Septums wird primär mit dem funktionellen systolischen Geräusch durchgeführt, das auf der Basis des Herzens gehört wird. Letzteres schwächt sich im Stehen ab, die rechten Teile des Herzens sind nicht vergrößert, die unvollständige Blockade des rechten Schenkels des Bündels ist nicht charakteristisch für den Kopf. Oft hat Vorhofseptumdefekts von Erkrankungen unterschieden werden , wie beispielsweise isolierte Stenose der Pulmonalarterie, die Triade - Tetralogie, anomaler Lungenvenendrainage, ventrikulärer Septumdefekt, Trikuspidalklappe Malformation (Ebstein-Anomalie).

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Behandlung von Vorhofseptumdefekt

Die meisten kleinen Defekte (weniger als 3 mm) sind spontan geschlossen; Etwa 80% der Defekte mit einem Durchmesser von 3-8 mm schließen spontan zu 18 Monaten. Gleichzeitig gibt es keine spontane Schließung von primären Vorhofseptumdefekten und Venensinusdefekten.

Wenn es einen kleinen Defekt ohne klinische Manifestationen gibt, wird das Kind mit einer jährlichen Echokardiographie beobachtet. Da bei diesen Kindern die Gefahr einer paradoxen Embolie besteht, empfehlen einige Zentren, den Defekt mit Hilfe der Katheterisierung (z. B. Amplatzer Septal Occluder, Cardioseal-Gerät) auch bei kleiner Defektgröße zu schließen. Diese Vorrichtungen sind jedoch nicht anwendbar, wenn der Vorhofseptumdefekt primäre oder venöse Sinusdefekte ist, da diese Defekte neben wichtigen Strukturen liegen.

Bei Vorliegen einer Herzinsuffizienz zielt die Therapie darauf ab, Hypervolämie des kleinen Kreislaufs zu reduzieren und den antegraden Fluss durch das linke Herz zu erhöhen. Zuordnen von Diuretika und Herzglykosiden. Die Operation ist mit zunehmender Herzinsuffizienz angezeigt, bei der körperlichen Entwicklung, wiederholte Lungenentzündung nacheilt. Hämodynamische Indikation für die Operation - das Verhältnis von pulmonaler und systemischer Durchblutung 2: 1, was auch bei geringen klinischen Symptomen möglich ist. Auf dieser Basis kann der Defekt des interatrialen Septums als "heimtückischer" Defekt bezeichnet werden. Die traditionelle chirurgische Korrektur besteht darin, den Defekt oder seinen Kunststoff durch Thorakotomiezugang unter künstlicher Zirkulation zu vernähen. Im letzten Jahrzehnt entwickeln sich endovaskuläre Methoden der Verschlussdefekte intensiv mit Hilfe spezieller Geräte - Okkluder. Das Verfahren wird durchgeführt, indem periphere Gefäße punktiert werden, gefolgt von der Lieferung eines speziellen "Regenschirms" oder einer "Knopfvorrichtung" an den Defekt. Um dieses Verfahren durchzuführen, gibt es eine Reihe von anatomischen Randbedingungen: endovaskulären Eingriff ist nur möglich, in dem Fall von sekundärer Vorhofseptumdefekts Größe 25-40 mm, lag weit genug von dem Koronarsinus, die AV-Ventilen, Öffnungen und Hohl Pulmonalvenen.

Patienten mit mittleren und großen Defekten (das Verhältnis von pulmonalem Blutfluss zum systemischen Blutfluss mehr als 1,5: 1) zeigt den Verschluss des Defekts, normalerweise zwischen dem Alter von 2 und 6 Jahren. Es ist vorzuziehen, den Verschluss des Defekts während der Katheterisierung zu verwenden, wenn ausreichende anatomische Eigenschaften und ein Defektdurchmesser von weniger als 13 mm vorhanden sind. In anderen Fällen ist ein chirurgischer Verschluss des Defekts indiziert. Wenn der Defekt in der Kindheit geschlossen wird, erreicht die perioperative Letalität null und die Lebensspanne ist der Mittelwert in der Population. Vor dem Verschluss des Defekts werden Patienten mit großen Defekten und Herzinsuffizienz Diuretika, Digoxin und ACE-Hemmer verschrieben. 

Wenn der Patient einen primären Vorhofseptumdefekt hat, sollte eine Endokarditisprophylaxe durchgeführt werden; Die Prophylaxe der Endokarditis ist bei sekundären Defekten und Defekten im venösen Sinus nicht indiziert.