Restriktive Kardiomyopathie bei Kindern: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Restriktiver Kardiomyopathie bei Kindern - eine seltene Erkrankung des Myokards, gekennzeichnet diastolische Dysfunktion und ventrikulärer Fülldruck Erhöhung bei normalen oder maloizmenonnoy systolischen Myokardfunktion, ohne ihre wesentlichen Hypertrophie. Die Erscheinungen des Verstoßes des Blutkreislaufs bei solchen Patientinnen gehen mit der Vergrößerung des Umfanges des linken Ventrikels nicht einher.

ICD-Code 10

• 142.3. Endomiokardiale (eosinophile) Krankheit.
• 142.5. Andere restriktive Kardiomyopathie.

Epidemiologie

Die Krankheit wird in verschiedenen Altersgruppen sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern (von 4 bis 63 Jahren) gefunden. Kinder, Jugendliche und junge Männer werden jedoch eher krank, sie beginnen früher mit der Krankheit und haben es schwerer. Restriktive Kardiomyopathie macht 5% aller Fälle von Kardiomyopathien aus. Mögliche Familienfälle der Krankheit.

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Ursachen für restriktive Kardiomyopathie

Die Krankheit kann idiopathisch (primär) oder sekundär sein, verursacht durch infiltrative Systemerkrankungen (zB Amyloidose, Hämochromatose, Sarkoidose, etc.). Nehmen wir genetischen Determinismus der Krankheit an, aber die Art und Lokalisation des genetischen Defekts, der dem fibroblastischen Prozess zugrunde liegt, ist noch nicht aufgeklärt. Sporadische Fälle können eine Folge von Autoimmunprozessen sein, die durch übertragene bakterielle (Streptokokken) und virale (Enteroviren Coxsackie B oder A) oder parasitäre (Filariasis) Krankheiten hervorgerufen werden. Eine der identifizierten Ursachen einer restriktiven Kardiomyopathie ist das hypereosinophile Syndrom.

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Pathogenese der restriktiven Kardiomyopathie

Wenn endomyokardialen Form eine führende Rolle bei der Entwicklung von restriktiver Kardiomyopathie gehört Immunität Verletzungen mit hypereosinophiles Syndrom, gegen die aufgrund der Infiltration von eosinophilen Granulozyten Formen in endomyokardialen degranuliert grobe morphologische Herzstruktur erzeugt. Die Pathogenese hat einen Wert von T-Unterdrückern Defizit, das zu Eosinophilie führt, eosinophile Granulozyten Degranulation. Die durch Freisetzung von kationischen Proteinen begleitet, die in der mitochondrialen Atmung und thrombogene Wirkung involviert eine toxische Wirkung auf Zellmembranen und Enzyme auf dem beschädigten Myokards haben. Schädliche Faktoren Granulat eosinophilen Granulozyten teilweise identifiziert, dazu gehören Neurotoxine, eosinophile Protein eine basische Reaktion mit, anscheinend die Epithelzellen zu beschädigen. Neutrophile Granulozyten können auch schädliche Auswirkungen auf Myozyten haben.

Durch Endomyokardfibrose oder infiltrativen Myokardschaden nimmt die Compliance der Ventrikel ab, ihre Füllung wird beeinträchtigt, was zu einer Erhöhung des enddiastolischen Drucks, Überlastung und Dilatation der Vorhöfe und pulmonaler Hypertonie führt. Die systolische Funktion des Myokards ist lange Zeit nicht gestört, und eine ventrikuläre Dilatation wird nicht beobachtet. Die Dicke ihrer Wände ist normalerweise nicht erhöht (außer für Amyloidose und Lymphom).

Die progressive endokardiale Fibrose führt in Zukunft zu einer Verletzung der diastolischen Funktion des Herzens und der Entwicklung einer therapierefraktären chronischen Herzinsuffizienz.

Symptome einer restriktiven Kardiomyopathie bei Kindern

Die Krankheit ist lange Zeit subklinisch. Der Nachweis der Pathologie ist auf die Entwicklung schwerer Herzinsuffizienzsymptome zurückzuführen. Das klinische Bild hängt vom Schweregrad der chronischen Herzinsuffizienz ab, gewöhnlich mit der Dominanz der Stagnation in einem großen Kreislauf; Herzinsuffizienz schreitet schnell voran. Venöse Blutstauung wird auf dem Weg zum linken und rechten Ventrikel festgestellt. Typische Beschwerden mit restriktiver Kardiomyopathie sind wie folgt:

• Schwäche, erhöhte Müdigkeit;
• mit kurzer körperlicher Anstrengung;
• husten;
• Bauchvergrößerung;
• Ödem der oberen Hälfte des Rumpfes.

Klassifikation der restriktiven Kardiomyopathie

Von den zwei Formen der restriktiven Kardiomyopathie, die in der neuen Klassifikation (1995) identifiziert wurden: Erstens, primär myokardial. Geht mit dem isolierten Myokardschädigung ähnlich der von dilatativer Kardiomyopathie, zweiten endomyokardialen, durch Verdickung des Endokards und infiltrative, nekrotischen und fibrotische Veränderungen im Herzmuskel aus.

Mit endomyokardialer Form und dem Nachweis der eosinophilen Infiltration des Myokards wird die Erkrankung als eine fibroplastische Endokarditis von Loeffler angesehen. In Abwesenheit einer eosinophilen Infiltration des Myokards sprechen sie von Davis Endomyokardfibrose. Es gibt eine Ansicht, dass eosinophile Endokarditis und endomyokardiale Fibrose Stadien derselben Krankheit sind, die hauptsächlich in den tropischen Ländern Südafrikas und Lateinamerikas gefunden werden.

Zur gleichen Zeit, primäre myokardiale restriktive Kardiomyopathie, die in den Ländern anderer Kontinente beschrieben nicht die charakteristischen endokardialen und eosinophile Infiltration des Herzmuskels ändern, auch in unserem Land. In diesen Fällen ist eine gründliche Untersuchung, einschließlich der Koronarangiographie und myokardialen Biopsie oder bei der Autopsie konnten keine spezifischen Veränderungen finden, die keine Koronarsklerose und konstriktive Perikarditis. Histologische Untersuchung dieser Patienten ergab interstitielle Fibrose des Myokards, der Mechanismus seiner Entwicklung bleibt unklar. Diese Form der restriktiven Kardiomyopathie findet sich sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern.

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Diagnose der restriktiven Kardiomyopathie bei Kindern

Die Diagnose des „restriktiven Kardiomyopathie“ wird auf der Grundlage der Familiengeschichte gelegt, die klinischen Präsentation, die Ergebnisse der körperlichen Untersuchung, EKG, Echokardiographie, Röntgen-Thorax, CT oder MRT, und Herz-Katheterisierung und Endomyokardbiopsie. Die Daten von Laboruntersuchungen sind nicht informativ. Eine vermutete restriktive Myokardschädigung folgt bei Patienten mit chronischer Herzinsuffizienz ohne Dilatation und ausgeprägten Verletzungen der kontraktilen Funktion des linken Ventrikels.

Lange Zeit fließt die Krankheit langsam, langsam und unmerklich für andere und Eltern. Kinder machen lange keine Beschwerden. Die Manifestation der Krankheit ist auf eine kardiale Dekompensation zurückzuführen. Über die Verschreibung der Krankheit zeigt sich eine deutliche Verzögerung der körperlichen Entwicklung.

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Klinische Untersuchung

Klinische Manifestationen der Krankheit werden durch die Entwicklung einer Kreislaufinsuffizienz hauptsächlich im rechtsventrikulären Typ verursacht, und Verletzungen entlang der venösen Zuflusswege zu beiden Ventrikeln werden von erhöhtem Druck im kleinen Kreislaufsystem begleitet. Bei der Untersuchung ist eine cyanotische Röte festzustellen, eine Schwellung der Halsvenen, die in horizontaler Position ausgeprägter ist. Puls der schwachen Füllung, systolischer Blutdruck wird verringert. Der apikale Impuls ist lokalisiert, die obere Grenze ist aufgrund der Atriomegalie nach oben verschoben. Oft hören sie in einem großen Teil der Fälle dem "Galopprhythmus" zu - dem ineffizienten systolischen Geräusch der Mitral- oder Trikuspidalinsuffizienz. Hepatomegalie ist deutlich ausgedrückt, die Leber ist dicht, der Rand ist scharf. Häufig beobachtet periphere Ödeme, Aszites. Bei schwerem Kreislaufversagen während der Auskultation sind kleine brodelnde Rasselgeräusche über den unteren Teilen beider Lungen zu hören.

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Elektrokardiographie

Im EKG werden Zeichen einer Hypertrophie der betroffenen Teile des Herzens, insbesondere eine ausgeprägte atriale Überlastung, aufgezeichnet. Häufig nimmt das ST-Segment ab und die T-Welleninversion wird bemerkt.Es sind Herzrhythmus- und Leitungsanomalien möglich. Tachykardie ist nicht typisch.

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Radiographie von Brustorganen

Bei der Röntgenaufnahme der Brust ist die Größe des Herzens leicht vergrößert oder nicht verändert, man beachte den Anstieg der Vorhöfe und Venenstauungen in den Lungen.

Echokardiographie

Echokardiographische Zeichen sind wie folgt:

• systolische Funktion ist nicht beeinträchtigt;
• Vorhofflimmern wird ausgedrückt;
• Reduzierung der Kavität des betroffenen Ventrikels;
• funktionelle Mitral- und / oder Trikuspidalinsuffizienz;
• ting restriktive diastolischen Dysfunktion (isovolumetrischen Relaxationszeit Verkürzung, erhöht erhöhen frühen Füllungsspitzenabbau Spitze spät Vorhoffüllung von Ventrikel, früh Füllgrad zu spät);
• Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie;
• die Dicke der Wände des Herzens ist gewöhnlich nicht erhöht.

Die Echokardiographie erlaubt es, dilatative und hypertrophe Kardiomyopathien auszuschließen, ist aber nicht aussagekräftig genug, um eine konstriktive Perikarditis auszuschließen.

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Computertomographie und Magnetresonanztomographie

Diese Methoden sind wichtig für die Differentialdiagnose der restriktiven Kardiomyopathie mit konstriktiver Perikarditis, erlauben uns, den Zustand der Perikardflügel zu beurteilen und deren Verkalkung auszuschließen.

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Endomyovaskuläre Biopsie

Diese Studie wird durchgeführt, um die Ätiologie der restriktiven Kardiomyopathie zu klären. Es erlaubt, die Myokardfibrose bei der idiopathischen Myokardfibrose, die charakteristischen Veränderungen bei der Amyloidose, der Sarkoidose und der Hämochromatose zu enthüllen.

Die Technik wird aufgrund der invasiven Natur, der hohen Kosten und des Bedarfs an speziell ausgebildetem Personal selten eingesetzt.

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Differentialdiagnose der restriktiven Kardiomyopathie

RCMF unterscheidet sich primär mit konstriktiver Perikarditis. Um dies zu tun, den Zustand der Perikardblätter beurteilen, ihre Verkalkung mit CT ausschließen. Differentialdiagnostisch wird auch zwischen RCMP durch verschiedene Ursachen (bei akkumulierten Erkrankungen - Hämochromatose, Amyloidose, Sarkoidose, Glykogenosen, Lipidose) durchgeführt.

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Behandlung der restriktiven Kardiomyopathie zur restriktiven Kardiomyopathie bei Kindern

Die Behandlung einer restriktiven Kardiomyopathie bei Kindern ist unwirksam, eine vorübergehende Besserung tritt während therapeutischer Maßnahmen in den frühen Stadien des Auftretens der Krankheit auf. Führen Sie die symptomatische Therapie in Übereinstimmung mit den allgemeinen Prinzipien der Behandlung der Herzmangelhaftigkeit durch, je nach der Schwere der klinischen Erscheinungsformen, falls notwendig - die Unterbrechung der Herzrhythmusstörungen.

Bei der Hämochromatose wird die Verbesserung der Herzfunktion durch Beeinflussung der Grunderkrankung erreicht. Die Therapie der Sarkoidose mit der Anwendung der Glukokortikosteroide beeinflusst den pathologischen Prozess im Herzmuskel nicht. Bei Endokardfibrose verbessert die Resektion des Endokards mit prothetischer Mitralklappe manchmal den Zustand der Patienten.

Die einzige radikale Behandlung der idiopathischen restriktiven Kardiomyopathie ist die Herztransplantation. In unserem Land geben die Kinder es nicht aus.

Prognose für restriktive Kardiomyopathie bei Kindern

Die Prognose der restriktiven Kardiomyopathie bei Kindern ist häufiger ungünstig, die Patienten sterben an refraktärer chronischer Herzinsuffizienz, Thromboembolien und anderen Komplikationen.