Narbenpemphigoid: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Cicatricial Pemphigoid ist eine chronische bilaterale progressive Narbenbildung und Faltenbildung der Bindehaut mit Trübung der Hornhaut. Frühe Symptome sind Hyperämie, Unwohlsein, Juckreiz und Ausfluss; Progression führt zu Schäden an beiden Augenlidern und der Hornhaut und manchmal Blindheit. Die Diagnose wird durch eine Biopsie bestätigt. Die Behandlung kann die Ernennung einer systemischen immunsuppressiven Therapie erfordern.

Narbenpemphigoid hat die folgenden Synonyme: benignes Pemphigoid der Schleimhaut; okulärer Narbenpemphigoid).

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Was verursacht narbiges Pemphigoid?

Das Narbenpemphigoid ist eine Autoimmunkrankheit, bei der die Bildung von Antikörpern gegen die Hauptmembran zu einer Entzündung der Bindehaut führt. Die Krankheit ist nicht mit bullösen Pemphigus assoziiert.

Symptome von Narbenpemphigoid

Üblicherweise, beginnend als chronische Konjunktivitis, schreitet die Krankheit zum Symphobaron (Verschmelzung der Augenbindehaut mit dem Augapfel) fort; Trichiasis (abnormales Wachstum der Wimpern); "Trockene" Keratokonjunktivitis; Neovaskularisation, Trübung und Hornhaut Hornhaut und Faltenbildung und Verhornung der Bindehaut. Chronische Epitheldefekte in der Hornhaut können zu sekundärer bakterieller Ulzeration, Narbenbildung und Erblindung führen. Häufig sind die Schleimhäute des Mundes mit Ulzerationen und Vernarbungen betroffen, selten mit Hautbefall, gekennzeichnet durch Narbenbildung an Blasen und erythematösen Flecken.

Das narbige Pemphigoid manifestiert sich durch die allmähliche Entwicklung unspezifischer Symptome in Form von Reizung, Brennen und Tränenfluss, was es leicht macht, die Krankheit zu übersehen. Papilläre Konjunktivitis ist mit einer diffusen Hyperämie der Bindehaut verbunden. Subkonjunktivale Blasen können gebildet und perforiert werden, was zur Bildung von Geschwüren und Pseudomembranen führt. Subepitheliale Fibrose, Bindehautfalten und Abflachung der Falten- und Papillenkontur.

Gewöhnlich kann der fortschreitende Verlauf der Krankheit durch subakute Aktivität unterbrochen werden, die durch diffuse Bindehauthyperämie und Ödeme gekennzeichnet ist.

Komplikationen von Narbenpemphigoid

• Das "trockene" Auge wird durch eine Kombination aus Zerstörung von Becherzellen und zusätzlichen Tränendrüsen sowie durch den Verschluss des Haupt-Tränenkanals und der Öffnung der Meibom-Drüse verursacht.
• Simblefaron ist eine schwere Komplikation, bei der sich Adhäsionen zwischen der palpebralen und der bulbären Bindehaut bilden. Um ihn besser im Krankheitsverlauf zu sehen, müssen Sie das untere Augenlid herunterziehen und den Patienten bitten, aufzusehen.
• Ankyloblorharon ist durch die Bildung von Adhäsionen in den äußeren Ecken der Augenlücke zwischen den oberen und unteren Augenlidern gekennzeichnet.
• Secondary Keratopathie, die als eine Verletzung angesehen werden können, durch eine Kombination aus Verwindung verursacht Jahrhundert mit palpebral Bindehautvernarbung, anormalem Wachstum der Wimpern, sekundärer Lagophthalmus aufgrund simblefarona, Trockenheit und verringern die Anzahl von Limbus-Stammzellen.

Die Erkrankung im Endstadium ist gekennzeichnet durch Keratinisierung der Hornhautoberfläche, Obliteration der Bögen, Hornhautvaskularisation und Ulzeration, was zu einer sekundären bakteriellen Infektion führen kann.

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Diagnose von Narbenpemphigoid

Die Diagnose wird klinisch durch das Vorhandensein von Simbelfaron ohne das Vorhandensein in der Geschichte der lokalen Bestrahlung oder schwere langfristige allergische Konjunktivitis festgestellt. Es wird durch eine Biopsie der Bindehaut bestätigt, die die Ablagerung von Antikörpern in der Hauptmembran zeigt.

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Behandlung von Narbenpemphigoid

Verbessern Sie den Zustand des Patienten und reduzieren Sie das Risiko einer Infektion der Augen können Tränen und Kryoepilation oder Elektrolyse von falsch wachsenden Wimpern ersetzen. Bei fortschreitender Narbenbildung oder Hornhauttrübung ist eine systemische Immunsuppression unter Verwendung von Dapson und Cyclophosphamid indiziert.

Die lokale Behandlung von narbigen Pemphigoidsteroiden wird in akuten Stadien verwendet;

• Ersatz von Tränen werden verwendet, um das Defizit der eigenen Tränen zu füllen;
• Antibiotika werden nach der Ernte der Konjunktiva und der Augenlider verwendet.

Subkonjunktivale Injektionen von Mitomycin C können die Progression der Bindehautvernarbung verhindern.

Silikon-Kontaktlinsen werden mit Vorsicht verwendet, um die Hornhaut vor Schäden durch Wimpern zu schützen und auszutrocknen. Feste Sklerakontaktlinsen können wirksam sein, um den Tränenfilm auf der Oberfläche der Hornhaut zu halten und ihn vor Exsudaten und mechanischen Schäden für Jahrhunderte zu schützen, sie verhindern jedoch nicht die Vernarbung der Gewölbe.

In den meisten Fällen ist eine systemische Behandlung von Narbenpemphigoid erforderlich:

• Steroide werden für akute Manifestationen verwendet;
• Dapson kann mit moderaten Manifestationen verwendet werden, um die Beteiligung von Geweben in dem Prozess zu reduzieren;
• zytotoxische Mittel (Methotrexat, Cyclophosphamid) können bei der Unterdrückung der Bindehautentzündung nützlich sein und das Fortschreiten der Schrumpfung der Schleimhaut verhindern. Azathioprin ist in der Monotherapie weniger wirksam, kann aber in Kombination mit anderen teilweise wirksamen Wirkstoffen wertvoll sein;
• Die intravenöse Verabreichung von Immunglobulinen kann in einem persistenten Prozess wirksam sein.

Die chirurgische Behandlung von Narbenpemphigoid ist bei folgenden Komplikationen erforderlich:

• Narbiges Augenlid und falsches Wimpernwachstum.
• Eine schwere Manifestation eines "trockenen" Auges, wenn okklusale Tränenpunkte notwendig sind, wenn sie nicht von Narben bedeckt sind.
• Große gemeinsame Hornhautdefekte können Tarzoraphien oder Injektionen von ChI-Toxin erfordern. Botulinum im Levator, um Ptosis zu stimulieren und Heilung zu beschleunigen.
• Keratoprothese kann bei progressiver Verhornung der Augenoberfläche an den Augen eingesetzt werden.