Wie wird thrombozytopenische Purpura behandelt?

Da die Pathogenese der idiopathischen Thrombozytopenie Zerstörung autoan Titel-Thrombozyten-Zellen retikulogistiotsitarnoy System die wichtigsten Prinzipien der Behandlung Thrombozytopenie geladen wird, sind:

• eine Abnahme der Produktion von Autoantikörpern;
• Unterbrechung der Bindung von Autoantikörpern an Blutplättchen;
• Beseitigung der Zerstörung von thrombozytensensibilisierten Antikörpern durch die Zellen des retikulogistiozytären Systems.

In Ermangelung von Blutungen aus den Schleimhäuten, schlecht exprimierte Ekchymose nach Prellungen, die Anzahl der Thrombozyten mehr als 35.000 / mm ^{3, ist eine} Behandlung in der Regel nicht erforderlich. Patienten sollten Kontaktsportarten meiden. Menstruierende Mädchen sind nützlich für lang wirkende Progesteron-Präparate (Depo-Provera und andere), um die Menstruation für mehrere Monate zu verzögern, um eine intensive Gebärmutterblutung zu verhindern.

Glukokortikoide

Wirkmechanismus

• Hemmung der Phagozytose von Blutplättchen mit auf ihrer Oberfläche in der Milz fixierten Antikörpern.
• Verletzung der Produktion von Antikörpern.
• Verletzung der Bindung von Autoantikörpern mit Antigen.

Hinweise

Blutung von den Schleimhäuten; ausgeprägte Purpura und zahlreiche Blutergüsse an den Prellungen, besonders an Kopf und Nacken; progressives Purpur; Thrombozytopenie für mehr als 3 Wochen; wiederkehrende Thrombozytopenie; die Anzahl der Thrombozyten beträgt weniger als 20.000 / mm ³ bei primären Patienten mit minimaler Purpura.

Arten der Einführung

• Standard - Dosierungen von oralen Kortikosteroiden - Prednisolon 1-2 mg / kg pro Tag oder 60 mg / m ² pro Tag für 21 Tage mit einem schrittweisen Rückzug. Die Dosis wird unabhängig von der Anzahl der Thrombozyten reduziert, die Remission wird am Ende des Kurses beurteilt. In Ermangelung einer Remission oder einer Abnahme der Anzahl der Thrombozyten nach dem Erreichen normaler Glukokortikoid-Effekte weiter. In Ermangelung einer vollständigen hämatologischen Antwort während des Standard-Verlaufs von Kortikosteroiden wird das Absetzen von Prednisolon durch einen "diskontinuierlichen Verlauf" (einen Tag nach einer Pause von 5 mg) erzeugt. Es ist möglich, den Verlauf von Kortikosteroiden nach 4 Wochen zu wiederholen. Eine langfristige Anwendung von Kortikosteroiden mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura ist unerwünscht, da sie zu einer Depression der Thrombozytopoese führen kann.
• Hohe Dosen von oralen Kortikosteroiden sind 4-8 mg / kg pro Tag für 7 Tage oder 10-30 mg / kg pro Tag von Methylprednisolon für 3-7 Tage mit schnellem Drogenentzug. Eine Woche später werden die Kurse wiederholt (2-3 Kurse).
• Die hochdosierte parenterale Kortikosteroiden 10-30 mg / kg pro Tag von Methylprednisolon oder solyumedrol 500 mg / m ² pro Tag intravenös für 3-7 Tage in schweren Fällen eine schnellere Linderung eines hämorrhagischen Syndroms. Falls notwendig, wird die weitere Behandlung des Patienten auf die Aufnahme von Standarddosen im Inneren übertragen.
• Für steroidorezistentnyh Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura möglich „pulse therapy“ Dexamethason - 6 Zyklen von 0,5 mg / kg pro Tag (maximal 40 mg / Tag) für 4 Tage alle 28 Tage, Einnahme.

Die Effektivität der Aufnahme der Kosteroide, laut verschiedener Autoren, ist 50-80%. Nebenwirkungen im Zusammenhang mit ihrer Verwendung: ein Symptom von Cushing, Magengeschwüren, Hyperglykämie, Bluthochdruck, erhöhtes Infektionsrisiko, Myopathie, Hypokaliämie, Steroidpsychose, beeinträchtigt Funktion der Eierstöcke bei Mädchen, verzögertes Wachstum.

Intravenöses Immunglobulin

Wirkmechanismus:

• reversible Blockade von Makrophagen-Fc-Rezeptoren;
• Unterdrückung der Autoantikörpersynthese durch B-Lymphozyten;
• Schutz von Thrombozyten und / oder Megakaryozyten vor Antikörpern;
• Modulation der Helfer- und Suppressoraktivität von T-Lymphozyten;
• Unterdrückung von Komplement-abhängigen Gewebeschäden;
• Erholung von persistenten Virusinfektionen durch die Einführung spezifischer Antikörper.

Indikationen für akute idiopathische thrombozytopenische Purpura:

• wenn möglich, die Auswirkung der ersten Linie;
• neonatale symptomatische Immunthrombozytopenie;
• Kinder unter 2 Jahren, resistent gegen die Wirkung von Kortikosteroiden.

Aktuelle Drogen intravenöses Immunglobulin (IVIG) muss im Jahr 1982 die Anforderungen der WHO, bestimmt erfüllen:. Mindestens 1.000 Einheiten Blut, mindestens 90% Immunglobulin G, nativen Immunglobulin G (Fc-Fragment von hohen Aktivität), die normalen Teilung von Immunglobulin G Subklassen, physiologische Halbwertszeit . Darüber hinaus sollte IVIG eine geringe antikomplementäre Aktivität und doppelte Virusinaktivierung (reines Immunglobulin G) aufweisen.

Intravenöse Immunglobulinpräparate zur Verwendung zugelassen

Verzehrfertig	In Form von Konzentraten
Normales menschliches Immunglobulin (Intraglobin) ( "Biotest", Deutschland), normales Immunglobulin vom Menschen zur intravenösen Verabreichung (IMBIO-din) ( "IMBIO", Russland), (Octagam) ( "Octapharma", Schweiz), IG NI WIEN B. ("Kedrion", Italien)	Immunoglobulin ( «Biochemie», Österreich) Sandoglobulin ( «Sandoz», Schweiz), Human-Immunglobulin normal (Endobulin C / D) (Österreich) (Biaven BH ( «Pharma Biajini», Italien), (Venoglobulin) (Paster Merieux », Frankreich), normales humanes Immunglobulin (Gabriglobin) ("Ivanovskaya 0SPK", Russland)

Vergleichende Eigenschaften von intravenösen Immunglobulinpräparaten

	IG Wien	Das menschliche Immunglobulin ist normal (Octagam)	Das menschliche Immunglobulin ist normal (Intraglobin)	Sandoglobulin
IgG, mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc integrierte Moleküle,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg / ml	0-0.015	0,05-0,1	1.5-2.0	0,5-0,75
IgM, mg / ml	0	0,01-0,02	0,06-0,08	0,01-0,02
Stabilisator	Maltose	Maltose	Glucose	Saccharose
Titer von CMV-Antikörpern, U / ml	50.0	22,0-23,0	12.0	Mehr als 10.0

Arten von intravenösem Immunglobulin

• In der akuten idiopathischen thrombozytopenischen Purpura - eine Gesamtdosis von 1-2 g / kg pro Kurs nach dem Schema: 400 mg / kg pro Tag für 5 Tage oder 1 g / kg pro Tag für 1-2 Tage. Kinder unter 2 Jahren tolerieren eher ein 5-Tage-Protokoll für die Einnahme von Medikamenten der Generationen I und II.
• Bei chronischen idiopathischen thrombozytopenischer Purpura - Anfangsdosis von 1 g / kg pro Tag für 1-2 Tage, dann einzelne Infusion in einer Dosierung von 0,4-1 g / kg, in Abhängigkeit von der Reaktion, ein sicheres Niveau der Blutplättchen zu halten (mehr als 30000 / mm ³ ). Die Verwendung von IVIG ist nützlich, um mit alternierenden Corticosteroidkursen kombiniert zu werden.

Die Reaktion auf die Wirkung bei Patienten mit akuter idiopathischer thrombozytopenischer Purpura tritt in 80-96,5% der Fälle auf. Verglichen mit der Verwendung von Kortikosteroiden nimmt die Anzahl der Blutplättchen schneller zu mit Blutungsepisoden von vergleichbarer Dauer. Etwa 65% der Kinder mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura, die resistent gegen Kortikosteroide sind, erreichen nach dem Verlauf der IVIG eine langfristige Remission.

Nebenwirkungen von IVIG-Präparaten:

• anaphylaktische Reaktionen (bei Patienten mit einem reduzierten IgA-Spiegel);
• Kopfschmerzen (20% der Fälle);
• Fieber mit Schüttelfrost (1-3% der Fälle);
• Hämolytische Anämie mit einem positiven Abbau von Coombs.

In die wissenschaftliche Literatur wurde über einen Fall von aseptischer Meningitis nach der Infusion von IVIG und IVIG Empfänger Infektion (Gammagard \ „Baxter“), Hepatitis-C-Virus beschrieben, aber seit 1994, nach der Verbesserung der Produktionstechnologie-Produkte, solche Situationen nicht mehr erfüllt ist.

Prophylaktische Paracetamol (10-15 mg / kg alle 4 Stunden) und Diphenhydramin (Demerol) (1 mg / kg alle 6-8 Stunden) reduziert die Häufigkeit und Schwere von Fieber und Schüttelfrost, und intravenöser Dexamethason in einer Dosis 0,15-0, 3 Milligramme / kg lassen zu, die Kopfschmerz bei den Infusionen IVIG zu beenden.

Kombinierte Anwendung von Glucocorticoiden und intravenösem Immunglobulin

Indikationen:

• Blutung von den Schleimhäuten;
• ausgedehnte Petechien, Purpura und Ekchymose;
• Symptome und / oder Anzeichen von inneren Blutungen, insbesondere intrakraniell.

Die kombinierte Verwendung bewirkt einen schnelleren Anstieg der Anzahl von Blutplättchen als jedes Arzneimittel einzeln. Es wird bei lebensbedrohlichen Blutungen und zur Vorbereitung auf eine Operation eingesetzt. In Notfällen kann die Glucocorticoid 30 Methylprednisolon mg verwendet werden / kg täglich für 3 Tage oder solyumedrol 500 mg / m ².

Anti-RhD-Immunglobuline

Wirkmechanismus:

• Blockade von Makrophagen-Fc-Rezeptoren durch Erythrozyten-beladene Antikörper;
• unterdrücken die Bildung von Antiplättchen-Antikörpern;
• immunmodulierende Wirkung.

Bedingungen für die Verwendung in idiopathischer thrombozytopenischer Purpura sind RhD-positive nicht splenektomierte Patienten.

Die Vorbereitungen anti-RhD-Immunglobulin: «WinRho» (Winnipeg, Manitoba, Kanada), «Nabi» (Boca Ration, FL, USA), «Partogamma» (Biagini, Pisa, Italien), «Resogam» (Genteon Pharma, Deutschland) .

Art der Verabreichung:

• die optimale Kursdosis von 50 mcg / kg pro Kurs in Form einer einzelnen intravenösen Infusion oder einer fraktionierten intramuskulären Injektion innerhalb von 2-5 Tagen;
• wenn die Hämoglobinkonzentration im Blut des Patienten weniger als 100 g / l beträgt, beträgt die Dosis des Arzneimittels 25-40 & mgr; g / kg pro Zug, mit Hämoglobin 100 g / l - 40-80-100 mcg / Zug;
• wiederholte Kurse von Anti-D-Immunglobulin in Abständen von ³ bis 8 Wochen, um eine Thrombozytenzahl von mehr als 30 000 / mm ³ aufrechtzuerhalten .

Die Anzahl der Thrombozyten und der Hämoglobinspiegel werden 3-4 Tage nach Beginn der Exposition überwacht. Das Fehlen einer hämatologischen Antwort auf den ersten Verlauf von Anti-D-Immunglobulin ist keine Kontraindikation für den zweiten Kurs, da 25% der Patienten, die nicht auf die Behandlung ansprechen, eine hämatologische Reaktion bei wiederholter Verabreichung des Medikaments erreichen. Bei Patienten, die resistent gegen Kortikosteroide sind, erreichen 64% eine Remission nach einem Verlauf von Anti-D-Immunglobulin. Ein signifikanter Anstieg der Anzahl der Blutplättchen nach 48 Stunden nach der Verabreichung des Medikaments festgestellt, so wird es nicht empfohlen, in lebensbedrohlichen Situationen zu verwenden.

Nebenwirkungen:

• grippeähnliches Syndrom (Temperatur, Schüttelfrost, Kopfschmerzen);
• Hämoglobin- und Hämatokritabfall aufgrund von Hämolyse, bestätigt durch positiven Coombs-Abbau.

Fälle einer Infektion mit Viren bei Verwendung von Anti-D-Immunglobulin-Präparaten wurden nicht berichtet. Akute allergische Reaktionen sind unwahrscheinlich. IgE-vermittelte und Immunkomplex-induzierte allergische Reaktionen werden beschrieben. Bei Patienten mit IgA-Mangel werden allergische Reaktionen nicht beschrieben. Hämolyse ist normalerweise extravaskulär. In den wenigen beschriebenen Fällen intravaskulärer Hämolyse trat kein chronisches Nierenversagen auf. Die durchschnittliche Reduktion des Hämoglobins beträgt 5-20 g / l und ist vorübergehend (1-2 Wochen).

Die Verwendung von Anti-RhD-Immunglobulin ist bei 79-90% der Patienten mit chronischer idiopathischer thrombozytopenischer Purpura, bei Kindern mehr als bei Erwachsenen sicher, bequem, billig und effektiv.

Der Wirkmechanismus von Glcocorticoiden, intravenösem Immunglobulin und Anti-D-Immunglobulin

Wirkung	Kortikosteroide	Intravenöses Immunglobulin	Anti-D-Immunglobulin
Erhöhter Widerstand der Kapillaren	+	-	-
Blockade von Retikuloendothel	+/-	+	+
Bindung von Antikörpern an Thrombozyten	+	+/-	-
Verletzung der FcR-Bindung	+	+	+/-
Hemmung von T-Lymphozyten	+	+	-
Synthese von Immunglobulinen	Erhöht	Erhöht	Norm / erhöhen
Zytokinproduktion	Erhöht	Erhöht	Norm

Interferon-Alpha

Interferon-alpha-2b kann zur Behandlung von Patienten mit chronischer idiopathischer thrombozytopenischer Purpura eingesetzt werden, die resistent gegen Kortikosteroide ist. Hämatologische Remission wird bei 72% der Patienten erreicht, einschließlich 33%, die nicht auf Kortikosteroide ansprachen.

Wirkmechanismus bei idiopathischer thrombozytopenischer Purpura: Unterdrückung der Autoantikörperproduktion aufgrund der hemmenden Wirkung von Interferon-alpha-2b auf die Produktion von Immunglobulinen durch B-Lymphozyten.

Art der Anwendung: 0,5-2x10 ⁶ Einheiten, je nach Alter, subkutan oder intramuskulär 3 mal pro Woche (in der Regel Montag-Mittwoch-Freitag) für 1-1,5 Monate. Hämatologische Reaktion wird am 7-39. Tag vom Beginn der Behandlung festgestellt. In Ermangelung einer hämatologischen Antwort wird die Behandlung abgebrochen, sofern verfügbar - bis 3 Monate fortfahren. Nach dem Ende des Kurses wird das Medikament entweder abgebrochen oder in einer Erhaltungsdosis mit einer Verringerung der Häufigkeit der Verabreichung auf 1-2 mal pro Woche (individuell ausgewählt) verschrieben. Tritt die Krankheit wieder auf (in der Regel 2-8 Wochen nach Beendigung der Anwendung), wird ein zweiter Verlauf gezeigt, der die gleiche Wirksamkeit hat. Die Dauer der Erhaltungsbehandlung von Interferon-alpha-2b in Gegenwart einer hämatologischen Antwort wird nicht bestimmt.

Nebenwirkungen: grippeähnliche Symptome (Fieber, Schüttelfrost, Kopfschmerzen, Muskelschmerzen), Schmerzen und Rötung an der Injektionsstelle, Lebertoxizität, Depression Myelopoese (bei Dosen von mehr als 2x10 ⁶ IU), Depression bei Jugendlichen.

Um die Schwere von Nebenwirkungen (Influenza-ähnliches Syndrom) zu reduzieren, wird die vorbeugende Verabreichung von Paracetamol vor der ersten Verabreichung des Arzneimittels empfohlen.

Duncan

Danazol ist ein synthetisches Androgen mit schwacher virilisierender Aktivität und immunmodulierender Wirkung (Wiederherstellung der T-Suppressorfunktion).

Der Wirkungsmechanismus von Danazol bei idiopathischer thrombozytopenischer Purpura:

• moduliert die Expression von Fc-gamma-Rezeptoren auf mononukleären Phagozyten und verhindert die Zerstörung von Antikörper-beladenen Blutplättchen;
• unterdrückt die Produktion von Autoantikörpern;
• hat einen Synergismus mit Corticosteroiden, fördert die Freisetzung von Steroiden aus der Bindung an Globuline und erhöht ihren Zugang zu Geweben.

Art der Verabreichung:

10-20 mg / kg pro Tag oral (300-400 mg / m ² ) in 2-3 Stunden für 3 Monate oder mehr für stabilisierende Wirkung.

Nebenwirkungen:

Akne, Hirsutismus, Gewichtszunahme, hepatische Toxizität.

Die hämatologische Reaktion tritt bei etwa der Hälfte der Kinder mit chronischer idiopathischer thrombozytopenischer Purpura auf, einschließlich kortikosteroidresistenter Patienten. Die Wirksamkeit der Behandlung steigt nach Splenektomie. In den meisten Fällen ist die Antwort unvollständig.

Vinkristin

Wenden Sie Vincristin in einer Dosis von 0,02 mg / kg (maximal 2 mg) intravenös, wöchentlich, nur 4 Injektionen.

Vinblastin

Vinblastin wird in einer Dosis von 0,1 mg / kg (max. 10 mg) intravenös und wöchentlich für insgesamt 4 Injektionen angewendet.

Im Fall der Wirksamkeit von Vincristin und Vinblastin tritt ein schneller Anstieg der Anzahl von Blutplättchen auf, oft auf ein normales Niveau. Die meisten Kinder benötigen wiederholte Injektionen des Medikaments in einem 2-3-wöchigen Intervall, um eine sichere Menge an Thrombozyten zu erhalten. Wenn innerhalb von 4 Wochen keine Reaktion auf die Behandlung erfolgt, ist eine weitere Anwendung der Medikamente nicht angezeigt.

Komplette hämatologische Remission für 0,5-4 Jahre ist bei etwa 10% der Patienten beschrieben, transiente Antwort in der Hälfte.

Nebenwirkungen: periphere Neuropathie, Leukopenie, Alopezie, Verstopfung, Nekrose bei Einnahme in das Unterhautgewebe.

Cyclophosphamid

Cyclophosphamid (Cyclophosphamid) wird als Immunsuppressivum verwendet. Die hämatologische Reaktion bei Patienten mit chronischer idiopathischer thrombozytopenischer Purpura während der Behandlung erreicht 60-80% und bleibt länger als bei anderen Arzneimitteln. Eine vollständige hämatologische Reaktion nach dem Ende der Behandlung tritt in 20-40% der Fälle auf. Bessere Ergebnisse zeigen splenektomierte Patienten mit kurzer Krankheitsdauer.

Der Wirkungsmechanismus ist die Unterdrückung der Proliferation von Lymphozytenklonen, die an der Immunantwort beteiligt sind.

Art der Anwendung: 1-2 μ / kg pro Tag, intern eingenommen. Das hämatologische Ansprechen wird in 2-10 Wochen ab Beginn des Kurses erreicht.

Nebenwirkungen: Unterdrückung der Myelopoese, Alopezie, hepatische Toxizität, hämorrhagische Zystitis, Leukämie (entfernte Komplikation).

Azathioprin

Bei Patienten mit Autoimmunerkrankungen wird Azathioprin als Immunsuppressivum eingesetzt. Bei 50% der Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura ist eine Zunahme der Thrombozytenzahl und bei 10-20% eine vollständige hämatologische Remission zu beobachten.

Art der Verabreichung: 1-5 mg / kg pro Tag (200-400 mg). Bis die maximale Reaktion erreicht ist, kann die Behandlungsdauer 3-6 Monate betragen. Da nach dem Ende der Einnahme des Medikaments die Krankheit wieder auftritt, ist eine unterstützende Behandlung notwendig.

Nebenwirkungen: Anorexie, Übelkeit, Erbrechen, moderate Neutropenie, Lymphome (entfernte Komplikation).

Der Vorteil dieses Medikaments bei Kindern ist eine geringere Inzidenz von Tumoren im Vergleich zu Cyclophosphamid (Cyclophosphamid).

Ciclosporin

Cyclosporin (Cyclosporin A) ist ein nichtsteroidales Immunsuppressivum, das eine Hemmung der zellulären Immunität verursacht. Das Medikament wirkt auf aktivierte T-Lymphozyten-Effektoren und unterdrückt die Produktion von Zytokinen (Interleukin-2, Interferon-Gamma, Tumornekrosefaktor).

Art der Anwendung: intern in einer Dosis von 5 mg / kg pro Tag für mehrere Monate eingenommen. Die hämatologische Antwort wird nach 2-4 Wochen vom Anfang der Aufnahme in Form von etwas Stabilisierung der klinischen und hämatologischen Kennziffern, der Senkung der Zahl der gerinnungshemmenden Antikörper beobachtet. Rückfälle der Krankheit treten unmittelbar nach dem Absetzen des Arzneimittels auf.

Nebenwirkungen: Hypomagnesiämie, Hypertonie, hepatische und renale Toxizität, sekundäre Tumoren (Fernkomplikationen). Die Schwere der Nebenwirkungen und der wenig überzeugende Effekt, der durch die Verwendung von Cyclosporin verursacht wird, macht dessen Verwendung bei idiopathischer thrombozytopenischer Purpura unerwünscht.

Transfusion von Thrombozyten

Transfusion von Blutplättchen wird im Fall von neurologischen Symptomen, welche die Möglichkeit einer intrakraniellen Blutungen sowie bei chirurgischen Eingriffen in Patienten mit schweren Thrombozytopenie, resistent gegen eine konservative Behandlung gezeigt. Obwohl die Lebensdauer der Blutplättchen gering ist, können Thrombozytentransfusionen eine vorübergehende hämostatische Wirkung haben. Die Angst, die Dauer der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura aufgrund des Risikos einer Sensibilisierung zu verlängern, ist jedoch nur theoretisch. Thrombozytentransfusionen werden bei Patienten mit idiopathischer Hochrisiko-thrombozytopenischer Purpura mit einem positiven klinischen Effekt eingesetzt. Die Transfusion von Thrombokonzentrat wird fraktioniert bei 1-2 Dosen pro Stunde oder 6-8 Dosen alle 4-6 Stunden durchgeführt, bis die klinisch-hämatologische Reaktion erreicht ist. Die Wirkung der Transfusion wird durch die vorläufige Einführung von IVIG verbessert.

Splenektomie

In Ermangelung Wirkung der konservativen Behandlung von idiopathischen Thrombozytopenie, die Anwesenheit von schwerer Thrombozytopenie, hämorrhagischem Syndrom und der Gefahr von lebensbedrohlichen Blutungen, zeigt der Patient Splenektomie. Die Frage der Operation wird für jeden Fall individuell entschieden.

Indikationen für Splenektomie:

• schwere akute idiopathische thrombozytopenische Purpura mit lebensbedrohlichen Blutungen bei fehlender Reaktion auf Medikamente;
• Dauer der Krankheit ist mehr als 12 Monate, Thrombozytopenie weniger als 10 000 / mm ³ und Blutungen in der Anamnese;
• chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura mit Anzeichen von Blutungen und einer konstanten Thrombozytenzahl von weniger als 30 000 / mm ³ in Abwesenheit einer mehrjährigen Behandlung.

In den führenden aktiven Lebensstil, oft traumatisierte Patienten, Splenektomie kann früher durchgeführt werden.

Aufgrund des Risikos, nach der Operation generalisierte Infektionen zu entwickeln, wird eine Splenektomie nur bei eindeutigen Indikationen durchgeführt. Die Operation ist selten für 2 Jahre ab dem Datum der Diagnose notwendig, da Thrombozytopenie gut vertragen wird und leicht durch den Einsatz von Kortikosteroiden und IVIG kontrolliert werden kann. Spontane Thrombozytenzahl Erholung kann nach 4-5 Jahren auftreten, daher ist eine sehr vorsichtige Herangehensweise erforderlich, um die Operation durchzuführen. Bei Kindern mit chronischer idiopathischer thrombozytopenischer Purpura werden Fälle von Spontanremission in 10-30% der Fälle mehrere Monate oder Jahre nach der Diagnose beobachtet, bei Erwachsenen sehr selten.

Präparationen für Splenektomie umfassen die Verabreichung von Corticosteroiden, IVIG oder Anti-D-Immunglobulin. Kortikosteroide werden am Tag der Operation und für mehrere Tage nach dem Eingriff in voller Dosis verschrieben, da die meisten Patienten aufgrund ihrer früheren Anwendung eine Nebenniereninsuffizienz aufweisen. Wenn die aktive Blutung unmittelbar vor der Operation kann Bluttransfusionen von Blutplättchen und rote Blutkörperchen benötigen, sowie die Verabreichung von Methylprednisolon (solyumedrola) in einer Dosis von 500 mg / m ² pro Tag. Vor der geplanten Operation ist eine Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhlenorgane notwendig, um zusätzliche Milz (15% der Fälle) und in strittigen Fällen - Radioisotop-Szintillation zu identifizieren.

Eine vollständige und verlängerte Erholung der Thrombozytenzahl nach Splenektomie tritt bei etwa 50% der Patienten auf. Ein gutes prognostisches Zeichen ist die Reaktion auf die Einnahme von Corticosteroiden und IVIG vor der Operation (Splenektomie-Effizienz in 80-90%) und das Fehlen von Antithrombozyten-Antikörpern nach der Operation. 25% der Kinder, die eine Splenektomie erhalten haben, erreichen keine klinisch-hämatologische Reaktion und müssen weiter behandelt werden.

Vorzugsweise ermöglicht das laparoskopische Verfahren (das bei 90% der Patienten möglich ist), das Ausmaß des chirurgischen Eingriffs, den Grad des operativen Blutverlusts zu reduzieren, dem Patienten eine schnellere Rückkehr zum aktiven Leben zu ermöglichen und die Hospitalisierungsdauer zu verkürzen. Die postoperative Narbe hat eine Länge von ca. 1 cm und verursacht keine Beschwerden.

Fälle von Tod durch bakterielle Infektionen in der späten postoperativen Zeit, vor allem bei Kindern, die eine Splenektomie bis 5 Jahren unterzog, ist 1: 300 Patienten pro Jahr. Die meisten von ihnen treten innerhalb von 2 Jahren nach der Operation auf. Die Hauptursachen sind Pneumokokken- und Meningokokken-Infektionen, die sich als eine Art fulminante Sepsis mit DIC-Blut und Blutungen in den Nebennieren entwickeln. Daher spätestens zwei Wochen vor der Operation empfohlen , die Einführung von Pneumokokken, Meningokokken und Impfstoffen gegen Haemophilus influenzae und lange, nicht weniger als 2 Jahre, prophylaktisches Penicillin nach Splenektomie erhalten. Einige Autoren schlagen vor, die Einführung von Bicillin-5 (Benzathin Benzylpenicillin + Benzylpenicillin Procain) monatlich für 6 Monate nach der Operation einzuschränken.

Eine mögliche Alternative zur Splenektomie ist der endovaskuläre Verschluss der Milz, der auch bei Patienten mit tiefer Thrombozytopenie durchgeführt werden kann. Um eine stabile klinische und hämatologische Wirkung zu erzielen, ist eine stufenweise Hemmung von 90-95% des Parenchyms des Organs notwendig. Immunologische Reaktivität nach endovaskulären Okklusion bleibt aufgrund Milz 2-5% der Milzgewebe Erhaltung Blutversorgung durch Kollateralen funktionieren, die in der pädiatrischen Praxis wichtig ist. Es ist möglich, proximalen endovaskulären Verschluss der Milz mehrere Tage vor Splenektomie zu verwenden, um das Risiko einer Operation zu reduzieren.

Plasmapherese

Bei Patienten mit anhaltenden Thrombozytopenie und lebensbedrohlichen Blutungen, trotz medizinischer Intervention und Splenektomie kann durch Protein-A-Säulen für die schnelle Beseitigung von Anti-Thrombozyten-Antikörper bestanden Plasma Reinfusions verwenden. Bei Patienten mit schwerer idiopathischer thrombozytopenischer Purpura wird die Ausschaltung des zirkulierenden Thrombozytenaggregationshemmers beschleunigt.

Behandlung von Kindern mit lebensbedrohlichen Blutungen:

• Transfusion von Thrombozyten;
• Salumedrol 500 mg / m ² pro Tag intravenös in 3 Injektionen;
• intravenöses Immunglobulin 2 g / kg pro Kurs;
• sofortige Splenektomie.

Diese Maßnahmen können einzeln oder in Kombination durchgeführt werden, abhängig von der Schwere und dem Ansprechen auf die Behandlung.

Prognose bei Kindern mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura

• Bei 70-80% der Patienten tritt innerhalb von 6 Monaten eine Remission auf, in 50% innerhalb eines Monats nach Beginn der Erkrankung.
• Der Beginn der Spontanremission nach einem Krankheitsjahr ist uncharakteristisch, kann aber auch nach mehreren Jahren beobachtet werden.
• Die Prognose der Erkrankung hängt nicht vom Geschlecht, der Schwere des Ausgangszustandes und dem Nachweis von Eosinophilie im Knochenmark ab.
• Wenn die Ursache der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura identifiziert wird, hängt die Prognose von deren Beseitigung ab.
• Der Zustand von etwa 50-60% der Patienten mit chronischer idiopathischer thrombozytopenischer Purpura stabilisiert sich ohne jegliche Behandlung und Splenektomie.

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