Wie wird Mukoviszidose behandelt?

Allgemeine Prinzipien der Behandlung von Mukoviszidose

Ein Patient mit zystischer Fibrose sollte unmittelbar nach der Diagnose behandelt werden. Die Menge der medikamentösen Interventionen hängt von den klinischen Manifestationen dieses Patienten und den Ergebnissen der Labor- und Instrumentaluntersuchungen ab.

Zur Behandlung von Patienten mit Mukoviszidose vorzugsweise in spezialisierten Zentren unter Beteiligung von Ernährungswissenschaftlern, Kinesitherapeuten, Psychologen, Krankenschwestern und Sozialarbeitern. Es sollte auch aktiv in die Behandlung beider Elternteile des Patienten einbezogen werden und ihnen die notwendigen Fähigkeiten beibringen, um dem kranken Kind zu helfen.

Ziele der Mukoviszidose

• Bietet dem Patienten die höchste Lebensqualität.
• Vorbeugung und Behandlung von Exazerbationen des chronischen infektiös-entzündlichen Prozesses im bronchopulmonalen System.
• Stellen Sie angemessene Diät und Diät zur Verfügung.

Obligatorische Komponenten der Behandlung der Mukoviszidose

• Methoden der Entwässerung des Bronchialbaums und therapeutische Übung.
• Diät-Therapie.
• Mukolytische Therapie.
• Antibakterielle Therapie.
• Ersatztherapie der Insuffizienz der exokrinen Pankreasfunktion.
• Vitaminotherapie.
• Behandlung von Komplikationen.

Methoden der Entwässerung des Bronchialbaums und der Bewegungstherapie

Die Kinesiotherapie ist eine der wichtigsten Komponenten der komplexen Behandlung der Mukoviszidose. Das Hauptziel der Kinesiotherapie ist es, den Bronchialbaum von Klumpen viskösen Sputums zu reinigen, die Bronchien zu blockieren und zur Entwicklung von Infektionskrankheiten des bronchopulmonalen Systems zu prädisponieren. Die folgenden Methoden der Kinesiotherapie werden am häufigsten verwendet:

• Haltungsdränage;
• Perkussions-Massage;
• aktiver Atemzyklus;
• kontrollierter Husten.

Die Kinesiotherapie ist für alle Neugeborenen und Kinder der ersten Lebensmonate mit Mukoviszidose indiziert. Kleinkinder verwenden normalerweise passive Kinesiotherapietechniken, die Folgendes umfassen:

• Positionen, in denen die Schleimabsonderung aus den Lungen verbessert wird;
• Kontaktatmung;
• Massage mit leichten Vibrationen und Streicheln;
• Unterricht am Ball.

Die Wirksamkeit dieser oder dieser Methoden variiert in Abhängigkeit von den individuellen Eigenschaften von Patienten mit zystischer Fibrose. Je jünger das Kind, desto mehr passive Drainagetechniken sollten verwendet werden. Die Neugeborenen führen nur Perkussion und Kompression des Thorax durch. Während das Kind wächst, sollten nach und nach aktivere Methoden eingeführt werden, die den Patienten die Technik des kontrollierten Hustens beibringen.

Regelmäßige Sitzungen von Physiotherapie-Übungen ermöglichen:

• wirksam zu behandeln und Exazerbationen des chronischen bronchopulmonalen Prozesses zu verhindern;
• den richtigen Atem bilden;
• die Atemmuskulatur trainieren;
• verbessern die Belüftung der Lunge;
• erhöhen Sie den emotionalen Status des Kindes.

Von frühester Kindheit an ist es notwendig, den Wunsch der Patienten zu dynamischem Sport zu ermutigen, der mit Langzeitbelastungen mittlerer Intensität verbunden ist, insbesondere im Zusammenhang mit Aktivitäten im Freien. Körperliche Übungen erleichtern die Reinigung der Bronchien von viskosem Sputum und entwickeln Atemmuskulatur. Einige Übungen stärken die Brust und korrigieren die Haltung. Regelmäßige körperliche Aktivität verbessert das Wohlbefinden kranker Kinder und erleichtert die Kommunikation mit Gleichaltrigen. In seltenen Fällen schließt die Schwere des Zustands des Patienten die Möglichkeit der Ausübung vollständig aus.

Kinder an Mukoviszidose leiden, sollten nicht eingreifen in besonders traumatischen Sport (Gewichtheben, Fußball, Hockey, etc.), so lange Einschränkung der körperlichen Aktivität mit der Erholung von der Verletzung verbunden, die die Drainagefunktion der Lunge beeinträchtigt.

Diät-Therapie

Die Ernährung von Patienten mit Mukoviszidose sollte so nah wie möglich an der Norm sein: Die Ernährung sollte eine ausreichende Anzahl von Proteinen enthalten, sollte den Verbrauch von Fetten und Produkten nicht begrenzen. Der Energiewert der täglichen Ernährung von Patienten mit zystischer Fibrose sollte 120-150% der empfohlenen gesunden Kinder im gleichen Alter sein, das Fett 35 bis 45% des gesamten Energiebedarfs abdecken sollte, Eiweiß - 15%, Kohlenhydrate - 45-50%. Die Erhöhung des Anteils an Fetten in der Nahrung ist auf die Notwendigkeit zurückzuführen, Steatorrhoe zu kompensieren.

Zusätzliche Leistung gezeigt Kinder untergewichtig> 10% für Erwachsene mit einem Body - Mass - Index (BMI) <18,5 kg / m ². Ältere Kinder und Erwachsene sollten zusätzlich kalorienreiche Lebensmittel - Milchshakes oder High-Glucose-Getränke - verzehren. Verzehrfertige biologisch aktive Nahrungsergänzungsmittel sollten nicht ohne besonderen Bedarf verschrieben werden. Zusätzliche Leistung sollte gemäß dem Schema zugewiesen werden:

• Kinder 1-2 Jahre geben zusätzlich 200 kcal / Tag;
• 3-5 Jahre - 400 kcal / Tag;
• 6-11 Jahre - 600 kcal / Tag:
• über 12 Jahre alt - 800 kcal / Tag.

Sondenernährung (über Nasen-Magen, Gastrostomie oder eyuno-) wird für 3 Monate in Abwesenheit von Auswirkungen der Ernährung eingesetzt (bei Erwachsenen - 6 Monate) oder mit einem Defizite an Körpergewicht> 15% bei Säuglingen und 20% bei Erwachsenen (angesichts der optimalen Substitution Enzymtherapie und Beseitigung aller möglichen psychischen Belastungen). Nur in schweren Fällen ist es notwendig, auf partielle oder vollständige parenterale Ernährung umzustellen.

Mukolytische Therapie Mukoviszidose

Wenn Symptome einer Bronchialobstruktion auftreten, werden Mukolytika und Bronchodilatatoren zusätzlich zur Kinesiotherapie verschrieben. Gerechtfertigt frühzeitige Gabe von Pulmozyme mit entzündungshemmender und schleimlösende Aktivität ausgeprägt und die Konzentration von Entzündungsmarker (neutrophile Elastase, IL-8) Reduktion in der bronchoalveolären Flüssigkeit. Als mukolytische Therapie aus den ersten Lebensmonaten können Sie eine 0,9% ige Natriumchlorid-Inhalationslösung verwenden.

Mukolytika machen das Bronchialgeheimnis weniger viskos und bieten eine wirksame mukoziliäre Clearance, die die Bildung von Schleimklumpen und das Verstopfen von Bronchiolen verhindert. Die maximale Wirkung auf die Schleimhäute der Atemwege und die rheologischen Eigenschaften von schleimlösenden Bronchialschleimhemmern haben einen inhalativen Gebrauch.

Die wirksamsten Medikamente und Therapien

• Ambroxol sollte intern mit 1-2 mg / kg Körpergewicht pro Tag in 2-3 Dosen oder intravenös mit 3-5 mg / kg Körpergewicht pro Tag verabreicht werden.
• Acetylcystein wird intern mit 30 mg / kg Körpergewicht pro Tag in 2-3 Dosen oder intravenös aus der Berechnung von 30 mg / kg Körpergewicht pro Tag in 2-3 Injektionen oder inhalierter 20% iger Lösung von 2-5 ml 3- 4 mal am Tag.
• Dornase alpha wird einmal täglich mit 2,5 mg durch den Vernebler inhaliert.

Bei regelmäßiger Anwendung von Dornase alpha ist die Inzidenz und der Schweregrad von Exazerbationen des chronischen infektiösen Entzündungsprozesses im bronchopulmonalen System verringert und der Besiedlungsgrad von Lungengewebe von S. Aureus und P. Aeruginosa reduziert. Bei Kindern unter 5 Jahren ist Dornase alpha nur wirksam, wenn die richtigen Techniken der Inhalation durch eine Maske streng eingehalten werden.

Die Ernennung von Mucolytika muss mit Arzneimitteln und Methoden kombiniert werden, die die Evakuierung von Bronchialschleim und Sputum aus den Atemwegen beschleunigen. Zur Wiederherstellung und Verbesserung der mukoziliären Clearance und Beschleunigung der Ausscheidung von Bronchialschleim werden verschiedene Methoden der Bronchialdrainage und therapeutische Übungen eingesetzt.

Antibiotische Therapie

Kürzlich wird eine Antibiotikatherapie bei Mukoviszidose empfohlen:

• beginnen, wenn die ersten Anzeichen einer Verschlimmerung des infektiösen und entzündlichen Prozesses im bronchopulmonalen System auftreten;
• für einen ausreichend langen Zeitraum ausgeben;
• mit vorbeugendem Zweck ernennen.

Diese Taktik erlaubt es, die Entwicklungsrate einer chronischen Infektion der unteren Atemwege und das Fortschreiten von Veränderungen im Lungengewebe zu verhindern oder zu verlangsamen.

Antibakterielle Medikamente für Mukoviszidose sollten in hohen Einzel- und Tagesdosen verabreicht werden, was auf einige Merkmale der Krankheit zurückzuführen ist:

• Aufgrund der hohen systemischen und renalen Clearance und des beschleunigten Lebermetabolismus bleibt die Konzentration antimikrobieller Arzneimittel im Serum bei Patienten mit zystischer Fibrose relativ niedrig;
• pathogene Mikroorganismen sind intrabronchial lokalisiert, was zusammen mit der ziemlich schlechten Fähigkeit der meisten antimikrobiellen Arzneimittel, sich im Auswurf zu akkumulieren, die Erzeugung von bakteriziden Konzentrationen der aktiven Substanz in der Infektionsquelle verhindert;
• resistente Stämme von Mikroorganismen (multiresistente Mikroflora) werden zunehmend in vielen antimikrobiellen Präparaten angetroffen.

Die Wahl der antimikrobiellen Wirkstoffe hängt von der Art der aus dem Sputum eines Patienten mit zystischer Fibrose isolierten Mikroorganismen und deren Empfindlichkeit gegenüber antimikrobiellen Wirkstoffen, dem Zustand des Patienten und dem Vorliegen von Komplikationen ab.

Antibakterielle Therapie zum Nachweis im Sputum S. Aureus

Der Nachweis von S. Aureus im Phlegma erlaubt uns zu behaupten, dass diese Exazerbation des infektiösen Entzündungsprozesses im bronchopulmonalen System genau durch diese Art von Mikroorganismen verursacht wird. Präventive Kurse von Antibiotika auf S. Aureus sollten mindestens 1-2 Mal pro Jahr durchgeführt werden. Manchmal erfordert der Verlauf der Krankheit sehr häufige wiederholte Kurse mit kurzen Abständen zwischen ihnen. Leider ist die Zweckmäßigkeit der Durchführung von präventiven Antibiotikakursen bei Mukoviszidose nicht von allen Spezialisten anerkannt.

Zur Prävention und Behandlung von nicht schweren Exazerbationen sind die folgenden Medikamente und Therapien am effektivsten:

Azithromycin wird oral einmal täglich für 3-5 Tage aus der Berechnung genommen:

• Kinder älter als 6 Monate - 10 mg / kg Körpergewicht des Kindes;
• Kinder mit einem Körpergewicht von 15-25 kg - jeweils 200 mg;
• Kinder mit einem Körpergewicht von 26 bis 35 kg - 300 mg;
• Kinder mit einem Körpergewicht von 36 bis 45 kg - 400 mg;
• Erwachsene - 500 mg jeweils.

Amoxicillia wird oral für 3-5 Tage aus der Berechnung genommen:

• Kinder - 50-100 mg / kg Körpergewicht des Kindes pro Tag in 3-4 Sitzungen;
• Erwachsene - 1,0 g 4 mal am Tag.

Clarithromycin wird oral für 3-5 Tage aus der Berechnung genommen:

• Kinder mit einem Körpergewicht <8 kg - 7,5 mg / kg Körpergewicht des Kindes 2 mal täglich;
• Kinder 1-2 Jahre - 62,5 mg 2 mal am Tag:
• Kinder 3-6 Jahre - 125 mg,
• Kinder 7-9 Jahre - 187,5 mg 2 mal am Tag;
• Kinder über 10 Jahre - 250 mg zweimal täglich;
• Erwachsene - 500 mg 2 mal am Tag.

Clindamycin für 3-5 Tage nach der Berechnung genommen:

• Kinder - 20-30 mg / kg Körpergewicht des Kindes pro Tag in 3-4 Aufnahmen;
• Erwachsene - 600 mg 4 mal am Tag.

Co-Trimoxazol wird oral 2-mal täglich für 3-5 Tage aus der Berechnung genommen:

• Kinder 6 Wochen - 5 Monate - 120 mg;
• Kinder 6 Monate - 5 Jahre - 240 mg;
• Kinder 6-12 Jahre alt - 480 mg jeweils;
• Erwachsene - 960 mg.

Oksatsillin nach innen genommen für 3-5 Tage von der Berechnung:

• Kinder - 100 mg / kg Körpergewicht des Kindes pro Tag in 4 Sitzungen;
• Erwachsene - 2,0 Gramm 3-4 mal am Tag.

Rifampicin wird oral für 3-5 Tage aus der Berechnung genommen:

• Kinder - 10-20 mg / kg Körpergewicht des Kindes pro Tag in 1-2 Aufnahmen;
• die Erwachsenen - nach 0,6-1,2 g / Tag in 2-4 Aufnahmen.

Flukloxacillin innerhalb von 50-100 mg / kg / Tag in 3-4 Sitzungen 3-5 Tage (Kinder); auf 1,0 g 4 mal am Tag 3-5 Tage (Erwachsene).

Fusidinsäure wird oral für 3-5 Tage aus der Berechnung genommen:

• Kinder - 40-60 mg / kg Körpergewicht pro Tag in 3 Sitzungen;
• die Erwachsenen - auf 0,75 g 3 Male pro Tag.

Cefaclor wird oral für 3-5 Tage 3 mal täglich aus der Berechnung genommen:

• Kinder unter 1 Jahr - 125 mg;
• Kinder 1-7 Jahre - 250 mg;
• Kinder über 7 Jahre und Erwachsene - 500 mg.

Cefixim wird oral für 3-5 Tage in 1-2 Dosen aus der Berechnung genommen:

• Kinder im Alter von 6 Monaten - 1 Jahr - 75 mg / Tag;
• Kinder 1-4 Jahre - 100 mg / Tag;
• Kinder 5-10 Jahre - 200 mg / Tag;
• Kinder von 11-12 Jahren - 300 mg / Tag;
• Erwachsene - 400 mg / Tag.

Erythromycin wird oral für 3-5 Tage aus der Berechnung genommen:

• Kinder - 30-50 mg / kg Körpergewicht des Kindes pro Tag, dividiert die Dosis durch 2-4 Empfänge;
• Erwachsene - 1,0 g 2 mal am Tag.

Bei einer schweren Exazerbation des chronischen infektiösen und entzündlichen Prozesses im bronchopulmonalen System sind die folgenden Medikamente und Therapien am wirksamsten.

Vancomycin wird intravenös innerhalb von 14 Tagen nach der Berechnung verabreicht:

• Kinder - 40 mg / kg Körpergewicht des Kindes pro Tag, dividiert durch die Gesamtdosis durch 4 Injektionen;
• Erwachsene - 1,0 g 2-4 mal täglich.

Cefazolin wird intravenös oder intramuskulär für 14 Tage nach der Berechnung verabreicht:

• Kinder - 50-100 mg / kg Körpergewicht des Kindes pro Tag, dividiert die Gesamtdosis durch 3-4 Injektionen;
• Erwachsene - 4,0 g / Tag, dividiert durch die Gesamtdosis in 4 Injektionen.

Ceftriaxon wird intravenös oder intramuskulär für 14 Tage nach der Berechnung verabreicht:

• Kinder - 50-80 mg / kg Körpergewicht des Kindes pro Tag, dividiert durch die Gesamtdosis durch 3-4 Injektionen;
• Erwachsene - 4,0 g / Tag, dividiert durch die Gesamtdosis in 4 Injektionen.

Cefuroxim wird für 14 Tage nach der Berechnung intravenös oder intramuskulär verabreicht:

• Kinder - 30-100 mg / kg Körpergewicht des Kindes pro Tag, Division der Gesamtdosis durch 3-4 Injektionen;
• Erwachsene - 750 mg 3-4 mal am Tag.

Flukloxacillin IV in 100 mg / kg in 3-4 Injektionen von 14 Tagen (Kinder); 1,0-2,0 g 4 r / Tag 14 Tage (Erwachsene).

Vancomycin wird in Fällen verabreicht , wo Exazerbation von infektiösen Entzündungsprozesse im System bronchopulmonale Infektion durch Methicillin-resistente Stämme des Patienten S. Aureus.

Antibakterielle Therapie für Sputum Identifizierung H. Influenzae antibakterielle Therapie antimikrobielle Mittel wirksam gegen H. Influenzae, zur Vorbeugung verabreicht (mit SARS, Nachweis des Mikroorganismus in Sputum) und Behandlung infektiöser Exazerbationen einer chronischen Entzündung im bronchopulmonalen System verursacht durch H. Influenzae . Die Dauer des Standardkurses der Antibiotikatherapie beträgt 14 Tage. Die meisten oft verschreiben Azithromycin, Amoxicillin, Clarithromycin, Cotrimoxazol, Cefaclor, Cefixim. Unter Aufrechterhaltung akute Infektions Symptome der Entzündung im bronchopulmonalen System und Wieder Identifizierung H. Influenzae Verwendung intravenösem Weg antimikrobielle Mitteln (Ceftriaxon, Cefuroxim).

Antibakterielle Therapie für den Nachweis im Sputum H. Aeruginosa Indikationen für die Verschreibung von antimikrobiellen Arzneimitteln gegen den Nachweis von H. Aeruginosa im Sputum:

• Exazerbation eines chronischen infektiös-entzündlichen Prozesses im bronchopulmonalen System;
• Prophylaxe von chronischer Infektion (bei Patienten ohne Anzeichen einer Verschlimmerung , wenn ausgesät ersten H. Aeruginosa) und Progression von infektiösen Entzündungsprozessen im bronchopulmonalen System (Patienten mit chronischem unteren Atemweg Kolonisation H. Aeruginosa).

Mit Exazerbation beginnt die antibiotische Therapie mit intravenösen antimikrobiellen Medikamenten in einem Krankenhaus. Bei positiver klinischer Dynamik kann die Behandlung im ambulanten Bereich fortgesetzt werden. Die Dauer der Antibiotikatherapie sollte nicht weniger als 14 Tage betragen.

Für die Ausrottung von H. Aeruginosa sind die folgenden Medikamente und Therapien am wirksamsten.

Azlocillin wird intravenös verabreicht und teilt die Tagesdosis durch 3-4 Injektionen von der Berechnung:

• Kinder - 300 mg / kg Körpergewicht pro Tag;
• Erwachsene - 15 g / Tag.

Amicacin wird intravenös aus der Berechnung verabreicht:

• Kinder - 30-35 mg / kg Körpergewicht des Kindes 1 Mal pro Tag;
• Erwachsene - 350-450 mg 2 mal am Tag.

Gentamicin.

• Anwendung in Form von intravenösen Injektionen, einmal täglich verabreicht, aus der Berechnung:
  • Kinder - 8-12 mg / kg Körpergewicht des Kindes;
  • Erwachsene - 10 mg / kg Körpergewicht des Patienten.
• In Inhalationen, durchgeführt 2 mal pro Tag, aus der Berechnung:
  • Kinder unter 5 Jahren - 40 mg;
  • Kinder 5-10 Jahre - 80 mg;
  • Kinder über 10 Jahre und Erwachsene - 160 mg.

Kolistin.

• In Form von intravenösen Injektionen angewendet, teilen Sie die Gesamtdosis in 3 Injektionen, aus der Berechnung:
  • Kinder - 50 000 U / kg Körpergewicht des Kindes pro Tag;
  • Erwachsene - 2 000 000 Einheiten.
• In Inhalationen, durchgeführt 2 mal pro Tag, aus der Berechnung:
  • Kleinkinder - 500 000 Einheiten;
  • Kinder von 1 bis 10 Jahren - jeweils 1 000 000 Einheiten;
  • Kinder über 10 Jahre und Erwachsene - 2 000 000 Einheiten.

Meropenem wird intravenös verabreicht und teilt die Gesamtdosis in 3 Injektionen auf:

• Kinder - 60-120 mg / kg Körpergewicht des Kindes pro Tag;
• Erwachsene - 3-6 g / Tag.

Piperacillin wird intravenös verabreicht und unterteilt die Gesamtdosis in 3 Injektionen, basierend auf:

• Kinder - 200-300 mg / kg Körpergewicht pro Tag;
• Erwachsene - 12,0-16,0 g / Tag.

Piperacillin mit Tazobactam wird intravenös verabreicht und unterteilt die Gesamtdosis in 3 Injektionen, basierend auf:

• Kinder - 90 mg / kg Körpergewicht des Kindes pro Tag;
• Erwachsene - 2,25-4,5 g / Tag.

Tobramycin.

• Anwendung in Form von intravenösen Injektionen, einmal täglich verabreicht, aus der Berechnung:
  • Kinder - 8,0-12,0 mg / kg Körpergewicht des Kindes pro Tag;
  • Erwachsene - 10 mg / kg Körpergewicht pro Patient und Tag.
• In Inhalationen, durchgeführt 2 mal pro Tag, aus der Berechnung:
  • Kinder unter 5 Jahren - 40 mg,
  • Kinder 5-10 Jahre - 80 mg:
  • Kinder über 10 Jahre und Erwachsene - 160 mg.

Cefepim wird intravenös verabreicht und unterteilt die Gesamtdosis in 3 Injektionen, basierend auf:

• Kinder - 150 mg / kg Körpergewicht des Kindes pro Tag;
• Erwachsene - bis 6,0 g / Tag.

Ceftazidim.

• o In Form von intravenösen Injektionen anwenden und die Gesamtdosis in 2 Injektionen teilen, basierend auf:
  • Kinder - 150-300 mg / kg Körpergewicht des Kindes;
  • Erwachsene - 6-9 g / Tag.
• In Inhalationen von 1,0-2,0 g 2 mal am Tag.

Ciprofloxacin.

• Nehmen Sie ins Innere, teilen Sie die Tagesdosis in 2 Dosen, aus der Berechnung:
  • Kinder - 15-40 mg / kg Körpergewicht des Kindes pro Tag;
  • Erwachsene - 1,5-2,0 g / Tag.
• Geben Sie intravenös die Gesamtdosis in 2 Injektionen ein, aus der Berechnung:
  • Kinder - 10 mg / kg Körpergewicht des Kindes pro Tag;
  • Erwachsene - 400 mg / Tag.

Gleichzeitig werden 2-3 antimikrobielle Präparate aus verschiedenen Gruppen verschrieben, die die Entwicklung von H. Aeruginosa- Resistenz verhindern und helfen, die maximale klinische Wirkung zu erzielen. Die am häufigsten verwendeten Kombinationen von Aminoglycosiden mit Cephalosporinen sind 3-4 Generationen. Es ist ratsam, periodisch Kombinationen von Antibiotika zu wechseln, die gegen Pseudomonas aeruginosa wirksam sind. Es sollte daran erinnert werden, dass die Labordefinition der Empfindlichkeit eines Mikroorganismus gegenüber Antibiotika nicht immer vollständig mit der klinischen Reaktion auf die laufende Therapie übereinstimmt.

48 Stunden nach der ersten Verabreichung von Aminoglykosiden ist es ratsam, ihre Konzentration im Blut zu bestimmen. Bei hohen Dosen von Aminoglykosiden sollte dieser Test 1-2 Mal pro Woche wiederholt werden. Ein besonderes Interesse an anti-mikrobiellen Agentien der Aminoglycosid-Klasse besteht auch darin, dass sie in der Lage sind, die defekte Proteinfunktion in einigen Mutationen des Gens des Transmembranleitungsreglers der zystischen Fibrose wiederherzustellen.

Antimikrobielle Wirkstoffe in Form von Aerosolen dienten bis vor kurzem nur als Ergänzung zur wichtigsten enteralen und parenteralen Antibiotikatherapie. Es soll beachtet werden, dass diese Methode der Arzneimittelverabreichung in der Tat eine Alternative zu dem System, wie es Ihnen erlaubt, schnell in dem Ausbruch eines infektiösen Prozesses um die gewünschte Konzentration des antimikrobiellen Mittels zu erzeugen, sowie das Risiko von toxischen systemischen Wirkungen des Arzneimittels zu minimieren. Gleichzeitig zeigen experimentelle Daten, dass nur 6-10% des verwendeten Antibiotikums die distalen Teile der Lunge erreichen. Daher ist eine Erhöhung der Antibiotika-Dosen für Inhalationen nicht nur sicher für den Patienten, sondern es ist auch ratsam, den maximalen therapeutischen Effekt zu erzielen. Für die Inhalation der Antibiotika ist nötig es die Düsenvernebler, sowie die speziellen Präparate und ihre medikamentösen Formen (Tobi, Bramitob) zu verwenden.

Präventive Kurse der antibakteriellen Therapie bei chronischer Kolonisierung der unteren Atemwege H. Aeruginosa erhöhen die Lebenserwartung der Patienten. Gleichzeitig hat die Bereitstellung von Präventionsverläufen der antibakteriellen Therapie praktisch keinen Einfluss auf die Stabilität von Mikroorganismenstämmen, sondern nur auf den rechtzeitigen Ersatz der eingesetzten Medikamente. Leider sind die Kosten für solche Kurse ziemlich hoch, so dass die Indikation für ihr Verhalten die fortschreitende Verschlechterung von HPF ist.

Im Zusammenhang mit den wesentlichen Vorteilen dieser Taktik ist es weit verbreitet, eine Antibiotikatherapie ambulant (zuhause) durchzuführen:

• Fehlen des Risikos einer Kreuzinfektion und Entwicklung einer Superinfektion;
• Beseitigung von psychoemotionalen Problemen, die durch den Aufenthalt in einer medizinischen Einrichtung verursacht werden;
• wirtschaftliche Machbarkeit.

Um die Möglichkeit der Durchführung einer Antibiotika-Therapie zu Hause zu beurteilen, ist es notwendig zu berücksichtigen:

• der Zustand des Kindes;
• Ort und Bedingungen des Wohnsitzes der Familie;
• die Möglichkeit der ständigen Konsultation des Patienten mit Spezialisten; o die Fähigkeit der Familie, eine angemessene Patientenversorgung zu gewährleisten;
• Kommunikations- und Bildungsniveau der Eltern des Kindes. Grundprinzipien der Präventionsmaßnahmen der antibakteriellen Therapie bei chronischer Kolonisierung der unteren Atemwege H. Aeruginosa;
• alle 3 Monate sollte ein zweiwöchiger Antibiotikatherapiezyklus durchgeführt werden, bei dem intravenös Antibiotika verabreicht werden;
• es ist notwendig, 2-3 antimikrobielle Präparate in Kombination mit der Empfindlichkeit der Mikroflora zu nehmen;
• dauerhafte inhalative Anwendung von antimikrobiellen Mitteln.

Bei häufigen Exazerbationen infektiöser Entzündung in dem broncho-pulmonalen System sollte die Dauer der antibakteriellen Therapie Kurse bis 3 Wochen erhöhen den intravenösen Weg verwenden, und (oder) die Intervalle zwischen den Gängen zu reduzieren, und (oder) zwischen den Gängen Ciprofloxacin oral genommen.

Bei Auswurf von Sputum aus H. Aeruginosa:

• das erste seeding für 3 Wochen notwendig mit Inhalationen von Colistin 1000000 U 2 mal täglich zusammen mit der Einnahme von Ciprofloxacin in der Berechnung von 25-50 mg / kg Körpergewicht des Patienten pro Tag, indem die Gesamtdosis pro Stunde 2 teilen;
• beim erneuten Animpfen notwendig für 3 Wochen mit Inhalationen von Colistin 2 Millionen U 2 mal täglich zusammen mit der Einnahme von Ciprofloxacin in der Berechnung von 25-50 mg / kg Körpergewicht des Patienten pro Tag, indem die Gesamtdosis Dividieren pro Stunde 2;
• mehr als 3 mal für 6 Monate, gefolgt von 12 Wochen mit Inhalationen von Colistin 2 Millionen Mal U 2 täglich zusammen in Ciprofloxacin Berechnung der mit der Einnahme von 25-50 mg / kg Körpergewicht des Patienten pro Tag, indem die Gesamtdosis in 2 Stunden zu teilen.

Wenn H. Aeruginosa im Sputum nachgewiesen wird, nachdem mehrere Monate lang negative bakteriologische Testergebnisse erhalten wurden. Patienten , die zuvor Kurse der Antibiotika - Therapie durchgeführt haben, folgten einem intravenösen Weg der Verabreichung von Medikamenten unter Verwendung von 12 Wochen mit Inhalationen von Colistin 2.000.000 U 2 mal täglich zusammen mit der Einnahme in Ciprofloxacin Berechnung von 25-50 mg / kg Körpergewicht des Patienten pro Tag, dividiert die Gesamtdosis durch 2 Dosen.

Antibakterielle Therapie zum Nachweis im Sputum B. Cepacia

Patienten , deren Sputum gefunden B. Cepacia, müssen von anderen Patienten mit zystischer Fibrose isoliert werden, die durch den Mangel an Möglichkeiten verursacht wird , Fälle von schwerer und fulminanten Infektion zu antizipieren B. Cepacia, aufgrund des Widerstandes des Erregers zu den meisten antimikrobiellen Substanzen.

Im Falle einer leichten Exazerbation sind die folgenden Medikamente und Therapien am effektivsten:

Doxycyclin für Kinder ab 12 Jahren und Erwachsene sollten oral einmal täglich 100-200 mg für 14 Tage eingenommen werden.

Co-Trimoxazol wird 14 Tage lang oral zweimal täglich aus der Berechnung genommen:

• Kinder 6 Wochen - 5 Monate - 120 mg; über Kinder 6 Monate - 5 Jahre - 240 mg;
• Kinder 6-12 Jahre alt - 480 mg jeweils;
• Erwachsene - 960 mg.

Chloramphenicol wird 14 Tage lang viermal täglich 25 mg / kg Körpergewicht des Patienten einnehmen.

Ceftazidim wird in Form von Inhalationen von 1,0-2,0 g 2 mal täglich für 14 Tage verwendet.

In schweren Entzündung infektiöser Exazerbationen in der broncho-pulmonalen System verursacht durch B. Cepacia, muss Take 2 oder 3 antimikrobielle Mittel kombiniert werden (Fluorchinolone, Cephalosporine 3-4th Generation, Carbapeneme, Chloramphenicol).

Ceftazidim mit Ciprofloxacin wird für 14 Tage intravenös verabreicht und teilt die Tagesdosis in 2 Injektionen auf Basis von:

• Kinder - 150-300 mg / kg Körpergewicht des Kindes pro Tag von Ceftazidim und 10 mg / kg pro Tag von Ciprofloxacin;
• Erwachsene - 6-9 R / Tag Ceftazidim und 400 mg / Tag Ciprofloxacin.

Meropenem wird für 14 Tage intravenös verabreicht, wobei die Gesamtdosis in 3 Injektionen geteilt wird, basierend auf:

• Kinder - 60-120 mg / kg Körpergewicht des Kindes pro Tag;
• Erwachsene - 3-6 g / Tag.

Chloramphenicol wird 14 Tage lang viermal täglich 25 mg / kg Körpergewicht des Patienten einnehmen.

Bei Exazerbationen, die durch andere Mikroorganismen verursacht werden, wird eine Kombination aus antibakteriellen Arzneimitteln und einem Regime auf der Grundlage von Antibiotikagrammdaten ausgewählt oder verschreiben Medikamente, die traditionell bei diesen Infektionsformen wirksam sind.

Entzündungshemmende Therapie

Antibiotika - Therapie der chronischen unteren Atemwege Kolonisierung durch P. Aeruginosa führt nur zu einer klinischen Verbesserung und einer Abnahme der Grad der mikrobiellen Kontamination, aber nicht überschießenden Immunantwort des Patienten zu unterdrücken, zu verhindern Beseitigung der Infektion.

Die langfristige Anwendung systemischer Glukokortikoide in kleinen Dosen hilft nicht nur, den Zustand des Patienten zu stabilisieren, sondern auch die funktionellen und klinischen Parameter zu verbessern. Für eine Erhaltungstherapie wird Prednisolon am häufigsten mit 0,3-0,5 mg / kg Körpergewicht des Patienten pro Tag verschrieben. Es sollte innerhalb eines Tages (dauerhaft) eingenommen werden. Bei Verwendung von Inhalationsformen von Glucocorticoiden entwickeln sich Nebenwirkungen langsamer und in geringeren Mengen.

Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) haben eine ausgeprägte entzündungshemmende Wirkung, aber mit ihrer langfristigen Verwendung entwickeln sich oft ernsthafte Komplikationen. Die Möglichkeit einer verlängerten Verwendung von NSAIDs, die selektiv Cyclooxygenase-2 bei Mukoviszidose hemmen, wird diskutiert, aber ihre entzündungshemmende Aktivität ist niedriger als im Falle früherer Analoga.

Makrolide wirken nicht nur antimikrobiell, sondern auch entzündungshemmend und immunmodulierend. Mit der Langzeitverabreichung dieser Medikamente verlangsamt sich das Fortschreiten des chronischen infektiös-entzündlichen Prozesses im bronchopulmonalen System bei Mukoviszidose. Diese Medikamente sollten als Ergänzung zur Basistherapie verordnet werden:

• mit chronischer Kolonisation der unteren Atemwege H. Aeruginosa;
• bei niedrigen FVD-Werten.

Die folgenden Medikamente und Therapien sind am effektivsten:

• Azithromycin wird oral 250 mg / Tag 2 mal pro Woche für 6 Monate oder mehr eingenommen.
• Clarithromycin wird intern bei 250 mg / Tag jeden zweiten Tag für 6 Monate oder länger eingenommen.

Ersatztherapie bei Funktionsstörungen der Bauchspeicheldrüse

Substitutionstherapie Mikrokügelchens Pankreasenzyme sollten alle Neugeborenen mit zystischer Fibrose verabreicht werden, klinische Manifestationen von Darmsyndrom (49%) oder einer geringen Konzentration an Elastase-1 im Stuhl. Bei der Substitutionstherapie ist es notwendig zu überwachen:

• Indikatoren des Koprogramms; o Häufigkeit und Art des Stuhls;
• monatliche Gewichtszunahme und Wachstumsdynamik des Patienten.

Um eine adäquate Assimilation von Fett wiederherzustellen, sollten hochwirksame Pankreasenzyme verwendet werden. Mit dieser Anwendung ist es in den meisten Fällen möglich, Steatori zu kompensieren und das Körpermassendefizit ohne den Einsatz spezieller biologisch aktiver Lebensmittelzusatzstoffe zu reduzieren.

Einer der wichtigen Indikatoren für die Angemessenheit der Behandlung und die Kompensation des Zustands des Patienten ist die Dynamik der Gewichtszunahme (bei Kindern) und des BMI (bei Erwachsenen). Ein Mangel an Körpergewicht entwickelt sich aufgrund von:

• Verletzung der Verdauung und Assimilation von Fetten und Proteinen aufgrund von Insuffizienz der exokrinen Funktion der Bauchspeicheldrüse;
• Unzureichende Nahrungsaufnahme bei schlechter Gesundheit der Patienten;
• relativ hohe Raten der Energienutzung, die durch erhöhten Druck auf die Atemwege verursacht wird;
• chronischer infektiös-entzündlicher Prozess in der Lunge mit häufigen Exazerbationen.

Wenn das Körpermassendefizit beseitigt ist, wird die Prognose der Krankheit insgesamt wesentlich verbessert. Bei den Patienten steigt die Aktivität, der Wunsch nach Sport und der Appetit verbessert sich.

Bei einem Syndrom der Malabsorption bei Mukoviszidose-Patienten sollten Medikamente fortgeschrittene Pankreasenzyme verschrieben werden. Aktuelle Medikamente für eine Enzymersatztherapie ist weit verbreitet in der medizinischen Praxis verwendet werden, sind minisfery oder Mikropankreasenzyme enthalten [die Dosis in der Regel in Lipaseaktivität ausdrückt - in Einheiten von Wirkung (U)], überzogen und in eine Gelatinekapsel gegeben. Solche Dosierungsformen nur in der alkalischen Umgebung des Duodenums aufzulösen, ohne im sauren Milieu des Magens zerstörte maximale Wirksamkeit des Arzneimittels zu gewährleisten.

Enzyme sollten mit Nahrung in 2 möglichen Versionen eingenommen werden:

• die gesamte Dosis des Medikaments wird unmittelbar vor den Mahlzeiten eingenommen;
• die Gesamtdosis ist in 2 Teile aufgeteilt - ein Teil wird vor den Mahlzeiten eingenommen, der andere Teil zwischen dem ersten und zweiten Gang.

Pankreasenzyme sollten nicht nach einer Mahlzeit eingenommen werden. Kapseln mit kleinen, beschichteten Mikrogranulaten oder Minisphären können gleichzeitig mit einer kleinen Menge Nahrung geöffnet und eingenommen werden, und wenn der Patient mit Mukoviszidose bereits alt genug ist, um das ganze zu schlucken, ohne es zu öffnen. Um eine Dosis von Enzympräparaten für die Ersatztherapie der Insuffizienz der exokrinen Pankreasfunktion zu wählen, sollte individualisiert werden. Bei der Auswahl einer Dosis von mikrosphärischen Pankreasenzymen bei Mukoviszidose ist es ratsam, die folgenden Empfehlungen zu beachten:

• Säuglinge sollten etwa 4000 Einheiten pro 100-150 ml Milch einnehmen;
• Kinder über das Jahr:
• 2000-6000 Einheiten / kg Körpergewicht des Kindes pro Tag;
• für 500-1000 Einheiten / kg Körpergewicht des Kindes vor (oder während) der Hauptmahlzeit;
• für 250-500 Einheiten / kg Körpergewicht des Kindes vor (oder während) einer zusätzlichen Mahlzeit.

Die erhöhte Acidität von Magen- oder Pankreas-Säften kann zu einem Mangel an klinischer Wirkung durch die Einnahme einer Substitutionsenzym-Therapie führen (unwirksame Dosen, die während der Mahlzeiten eingenommen werden und 3000 Einheiten / kg Körpergewicht des Patienten überschreiten). In diesem Fall löst sich die Hülle von Mikrogranula oder Minispuren im sauren Medium des Zwölffingerdarms und Dünndarms nicht auf und das Enzym wirkt nicht. In diesem Fall sollten für lange Zeit Medikamente eingenommen werden, die die Sekretion von Salzsäure in der Magenschleimhaut hemmen: Antagonisten des H ₂ -Rezeptors Histamin oder Protonenpumpenhemmer.

Leider kann die moderne medikamentöse Therapie die Zeichen der Pankreasinsuffizienz bei zystischer Fibrose nicht vollständig beseitigen, es ist unangemessen und sogar gefährlich, die Dosis der Enzyme ständig zu erhöhen, während nur Steatorrhoe konserviert wird. Wenn die Substitutionsenzymtherapie unwirksam ist und die lang anhaltenden klinischen Symptome des Malabsorptionssyndroms anhalten, ist eine gründliche zusätzliche Untersuchung notwendig.

Zusammen mit Präparaten von Pankreasenzymen ist es notwendig, ständig fettlösliche Vitamine (A, D, E und K) einzunehmen. Bei Patienten mit zystischer Fibrose, die keine Vitamine zu sich nehmen, entwickelt sich häufig eine Hypovitaminose A. Ein niedriger Vitamin-E-Gehalt im Plasma kann lange nicht klinisch manifest werden. Vitamin K sollte Patienten mit Anzeichen einer Leberschädigung und Langzeitanwendung antimikrobieller Arzneimittel verabreicht werden. Bei der Auswahl einer Tagesdosis fettlöslicher Vitamine sollten Patienten mit Mukoviszidose berücksichtigen, dass sie die Standarddosis von 2-mal oder mehr überschreiten sollten.

Empfohlene Tagesdosen von fettlöslichen Vitaminen für Patienten mit zystischer Fibrose

Vitamin	Alter	Tägliche Dosis
A	-	5000-10 000 Einheiten
D	-	400-800 IE
Nun,	0-6 Monate 6-12 Monate 1-4 Jahre 4-10 Jahre 10 Jahre	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
Zu	0-1 Jahr Senior des Jahres	2-5 mg 5-10> mg

Gentherapie

Studien über die Verwendung von Gentherapie bei Mukoviszidose werden fortgesetzt. Vektoren, die das intakte Gen des Transmembranleitungsreglers der cystischen Fibrose enthalten, wurden bereits entwickelt. Leider traten im Verlauf von Studien über die Verabreichung dieser Arzneimittel dosisabhängige nachteilige entzündliche und immunologische Reaktionen auf. Vielleicht werden 5-10 Jahre vor der praktischen Anwendung dieser Methoden der Behandlung der Krankheit vergehen.

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