Was verursacht Leukämie?

Die Ursachen von Leukämie sind nicht erwiesen. Es wird angenommen, dass Onkogene - zellulären Genen homologe Retroviren Leukämie bei Versuchstieren und T-Zell-Lymphom verursacht (meist Erwachsene) sind pränatal in den Menschen übertragen, auf das erste Ereignis des malignen Wachstums führen - die Bildung von Mutanten-transformierten Zellen, die entweder zerstört oder Ihr Wachstum wird durch die Abwehrsysteme des Körpers eingeschränkt. Das zweite Ereignis: eine zweite Mutation in dem transformierten Klon von Zellen oder Abschwächung Schutzsystemen (und kann perinatal auftreten und postnatal). Es wird angenommen, dass der wahrscheinlichste Faktor, der das zweite Ereignis verursacht, Virusinfektionen sind. Risikofaktoren, die die Wahrscheinlichkeit erhöhen Leukämie: primäre und sekundäre Immunschwächen, aplastische Anämie und Myelodysplasie, durchdringende Strahlung, bestimmte Chemikalien (z.B. Benzol), zytostatische und Strahlentherapie zur Behandlung von Tumoren.

Die Pathogenese der Leukämie. Nach der allgemein anerkannten Klonentheorie der Leukämie sind alle Leukämiezellen Nachkommen einer einzelnen Stammzelle, die ihre Differenzierung in einem frühen Stadium der Reifung aufgehört hat. Die Leukämieschwellung ist autark, unterdrückt die normale Hämatopoese, metastasiert und wächst außerhalb der Hämatopoese. Ein Teil des Leukämieklons von Zellen ist aktiv proliferierend, "Wachstumsfraktion", die andere - "schlafende Fraktion", bestehend aus Zellen in einer Ruhephase. Es wird betont, dass die Anzahl der leukämischen Klone zum Zeitpunkt des klinischen Nachweises von Leukämie üblicherweise etwa 10 Zellen beträgt. Die Mindestzeit, die für die Bildung einer solchen Anzahl von Zellen benötigt wird, beträgt 1 Jahr, das Maximum ist 10 Jahre, ein Durchschnitt von 3,5 Jahren. Daraus folgt, dass der Auslösemechanismus der Leukämogenese höchstwahrscheinlich in der Perinatalperiode für ein Kind, das an akuter Leukämie erkrankte, operierte.

Das charakteristischste Merkmal der Tumorprogression im Knochenmark bei der akuten Leukämie ist die Unterdrückung der normalen Hämatopoese, die im peripheren Blut von Patienten mit akuter Leukämie detektiert die typischsten Änderungen bestimmt: Anämie + Thrombozytopenie, Neutropenie +. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass die meisten in Leukämie Blasten haben die Eigenschaften von normalen Zellen - hämatopoetische Vorläufer, die Reifung von normalen Stammzellen hemmen können. Nach den modernen Konzepten, auf die erste klinische Remission bei Kindern mit akuten lymphoblastischer Leukämie erreicht (ohne körperlichen Symptome der akuten Leukämie, ist die normalen Muster des peripheren Blutgehalt in den Myelogramm Blasten weniger als 5%, und Lymphozyten nicht mehr als 20%) es mindestens 10 -109 leukämische Zellen, dh Chemotherapie in Remission muss unbedingt fortgesetzt werden (mindestens 3 Jahre). Zusätzlich zu leukämischen Zellen Knochenmark am häufigsten (bis zu 75% der Patienten) sind in dem Gehirn und seine Membranen, und die Jungs sind sehr oft in den Hoden. Dies bedingt die Notwendigkeit einer gezielten Therapie speziell für diese Organe (lokale Röntgentherapie, endolumbale Verabreichung von Chemotherapeutika etc.).

Es gibt 3 morphologische Varianten der akuten lymphatischen Leukämie:

• L1 (hauptsächlich kleine Lymphoblasten mit homogenem Kernchromatin, klar gefärbt, ohne Nukleolen, mit einer geringen Menge Zytoplasma);
• L2 (große Lymphoblasten, heterogen in der Größe, mit einer unregelmäßigen Kernmembran, einem klaren oder mehreren Nukleolen, mehr Zytoplasma);
• L3 (Lymphoblasten sind groß, ihre Größe variiert nicht, die ausgeprägte Basophilie des Zytoplasmas mit seiner charakteristischen Vakuolisierung).

Membran- und andere Markerantigene werden isoliert:

• T-Zell akute lymphoblastische Leukämie (15-25% aller ALL bei Kindern);
• B-Zellen und Prä-B-Zellen (1-3% ALL bei Kindern);
• On-Zelle - nicht identifizierbare Akute lymphatische Leukämie (keine Lymphoblasten in der Oberfläche noch im Zytoplasma, zeigte keine Immunglobulin, CD - ⁴ und anderen T - Zell - Marker) - 70-80% der Kinder mit ALL.

Unter den OnLL sind:

• M1-Myeloblast, es gibt keine Reifung;
• M2-Myeloblast, unvollständige Reifung;
• M3-Promyelozyten;
• M4-Myelomonoblaston;
• M5 Monoblasten;
• Mb-Erythromyelose;
• M7-megakaryoblastny.

Bei chronischer myeloischer Leukämie werden ein adulter Typ, ein juveniler Typ und eine Blastenkrise identifiziert. Angeborene Leukämie wird üblicherweise als eine besondere Form von akuter Leukämie beschrieben.