Ursachen für undifferenzierte Bindegewebsdysplasie

Undifferenzierte Bindegewebsdysplasie ist eine multifaktorielle Erkrankung, die oft mit einer Anomalie von Kollagen oder anderen Bindegewebsproteinen (Elastin, Fibrillin, Kollagenasen) einhergeht. Bei der Synthese von 27 Arten von Kollagen sind 42 Gene beteiligt, bei 23 von ihnen werden mehr als 1.300 Mutationen beschrieben. Die Vielfalt der Mutationen und ihre phänotypischen Manifestationen erschwert die Diagnose. Angesichts der breiten Darstellung des Bindegewebes im Körper erschwert diese Gruppe von Erkrankungen oft den Verlauf von Erkrankungen von Organen und Systemen. Haut, Bewegungsapparat, Herzklappen, alle Schichten der Speiseröhrenwand (außer Epithel) haben einen mesenchymalen Ursprung. Vorschul- und Grundschulalter werden als kritische Zeiten für die Bildung von Bindegewebsversagen zugeordnet. Die Hauptzielorgane sind Haut, Bewegungsapparat, Herz-Kreislauf-System, Nervensystem. Der Grad der Veränderungen in inneren Organen ist eng mit der Anzahl der äußeren Manifestationen von NDT verbunden.

Undifferenzierte Bindegewebe Dysplasie - genetisch heterogene Gruppe, die für die Bildung von verschiedenen chronischen Krankheiten als Basis dient. Es Form erworben, aufgrund der Auswirkungen von verschiedenen negativen Faktoren auf den Fötus während der intrauterinen Entwicklung entstehen. Diese Abstammungen vorschlagen Akkumulation in Familien von kranken Kindern eine solche Pathologie wie Rückenschmerzen, Arthrose, Krampfadern, Hämorrhoiden, usw. Hervorgehoben viele phänotypische Merkmale und microanomalies DST, die in externe unterteilt werden kann, durch körperliche Untersuchung ergab, und intern, das heißt, ZNS und Leberpathologie. Prognostische Faktoren für die Bildung der genealogischen Geschichte DST - Verwandte für Zeichen I und II und der Grad der Verformung sibs Brust, Mitralklappenprolaps, Hypermobilität Gelenke, Haut giperrastyazhimosti, spinale Pathologie Kurzsichtigkeit. Ein vorgeburtliche Kriterien der schlechten Prognose: mütterliches Alter über 30 Jahre, ungünstiger Verlauf der Schwangerschaft, akute mütterliche Erkrankungen im I Trimester.

Eine undifferenzierte Bindegewebsdysplasie wird diagnostiziert, wenn die phänotypischen Merkmale des Patienten nicht in eines der differenzierten Syndrome passen. Der Grund wird als multifaktorielle Wirkung auf den Fötus während der fetalen Entwicklung angesehen, die Defekte im genetischen Apparat verursachen kann. Die Differenzierung solcher Bindegewebsstrukturen wie Wirbelsäule, Haut, Herzklappen, große Gefäße erfolgt gleichzeitig mit der fetalen Entwicklung, daher ist die Kombination von dysplastischen Veränderungen in diesen Systemen am wahrscheinlichsten.

Die undifferenzierte Bindegewebsdysplasie spielt eine große ätiologische Rolle bei der Bildung neurozirkulatorischer Dysfunktion. Unseren Daten zufolge hat etwa ein Drittel der Kinder, die wegen neurozirkulatorischer Dysfunktion befragt wurden, einen Komplex von DST-Symptomen. Der anfängliche Hintergrund für seine Bildung ist die Schwäche der subendothelialen Schicht der Gefäße, die Entwicklungsanomalie und die Schwächung des Bandapparates; Bei der Geburt treten deshalb häufig Blutungen und Verletzungen der Halswirbelsäule auf. Juvenile Osteochondrose und hohe Wachstumsrate in der Pubertätsperiode erhöhen Durchblutungsstörungen im vertebropasilaren Becken. Eine hohe Inzidenz von allergischen Erkrankungen, unter denen Bronchialasthma vorherrscht.

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