Urachuszyste als angeborene Anomalie

Unter den Zysten - pathologische Formationen in Form geschlossener Hohlräume mit unterschiedlichem Inhalt - gibt es eine solche Abweichung in den embryonalen Strukturen wie eine Zyste des Urachus, die während der intrauterinen Entwicklung auftritt. Laut ICD-10 handelt es sich um eine angeborene Anomalie des Harnwegs, Code - Q64.4

Epidemiologie

Nach einigen Daten betreffen Pathologien, die mit nicht reduzierten Urachusresten assoziiert sind, etwas mehr als 1% der Bevölkerung, und Zysten machen bis zu 30% der Fälle aus (während vollständig geöffneter Urachus fast 48% der Fälle seiner Anomalie ausmacht).

Am häufigsten (in 40% der Fälle) tritt die Urachuszyste bei Kindern der ersten zwei Lebensjahre auf (ungefähr ein Fall pro fünftausend Neugeborenen); Mehr als 30% dieser zystischen Formationen werden bei Kindern im Alter von zwei bis sechs Jahren und fast 24% bei Kindern über sieben Jahren diagnostiziert. [1]

Experten weisen darauf hin, dass sich Urachus-Anomalien bei Erwachsenen selten manifestieren und zufällig entdeckt werden. Darüber hinaus wird im Vergleich zu Frauen eine Urachuszyste bei Männern eineinhalb- bis zweimal häufiger festgestellt. [2]

Ursachen urachuszysten

Wie der Ductus omphalomesentericus (intestinales Eigelb) ist der Ductus fetalis, der Urachus, der die Blase entwässert und mit der Nabelschnur verbindet, ein temporäres extraembryonales (provisorisches) Organ. Während sich der  menschliche Embryo entwickelt, bilden sich  solche Organe oder Strukturen normalerweise zurück oder unterliegen einer natürlichen Auslöschung (Infektion). [3]

Die Ursachen für die Anomalien des Urachus, einschließlich der Bildung seiner Zysten, liegen im unvollständigen Überwachsen dieser embryonalen Struktur, dh sie sind mit seiner unvollständigen Involution verbunden, die zu verschiedenen Pathologien führt.

Daher bezieht sich die im Nabel lokalisierte Urachuszyste (unterhalb des Nabels oder oberhalb der Blase) auf dysontogenetische zystische Formationen. [4]

Risikofaktoren

Allgemeine Risikofaktoren für die Entwicklung angeborener Zysten gelten heute als genetisch bedingte Merkmale der Embryogenese sowie als bestimmte Störungen des zellulären und interzellulären Metabolismus des Mesenchyms in der Perinatalperiode, die pathologische Veränderungen in den Geweben verschiedener anatomischer Stoffe verursachen Strukturen des Fötus. [5]

Die folgenden Faktoren werden als wahrscheinliche Faktoren angesehen, die das Risiko von intrauterinen Anomalien erhöhen: Pathologien der Schwangerschaft, insbesondere später mit der Reifung der Plazenta ; teratogene Wirkungen der Umwelt; Alkohol und  Rauchen während der Schwangerschaft  usw.

Pathogenese

Der Mechanismus der Bildung - die Pathogenese der Urachuszyste - erklärt sich aus Verletzungen des Zeitpunkts der Bildung und der anschließenden anatomischen Transformation der extraembryonalen Strukturen des Fetus, der Bildungsrate der Bauchdecke und des Blasenvorfalls.

Urachus ist also der Rest von Allantois, der in der dritten Schwangerschaftswoche aus dem Endoderm und dem extraembryonalen Mesenchym gebildet wird. In den ersten Wochen der intrauterinen Entwicklung ist es mit dem Embryo assoziiert und liefert die Prozesse des Gasaustauschs und der Ausscheidung von Stoffwechselprodukten in das Amnion (amnionische Blase).

Die Reduktion von Allantois mit seiner weiteren Umwandlung in einen röhrenförmigen Gang, der sich von der Vorderwand der Blase - Urachus - erstreckt, wird zwischen der fünften und siebten Woche der Embryonalentwicklung festgestellt. Darüber hinaus ist dieser Gang in den ersten drei Monaten der Schwangerschaft offen und funktioniert wie Allantois, da sich die Blase gerade erst zu bilden beginnt (ab der siebten Schwangerschaftswoche). [6]

Zu Beginn des zweiten Schwangerschaftstrimesters, wenn die fetale Blase beginnt, in die Beckenhöhle abzusteigen, dehnt sich der Urachus aus, und im sechsten Monat der intrauterinen Entwicklung verschwindet das darin enthaltene Lumen mit der Bildung des mittleren Nabelbandes (medianes Nabelband) zwischen Peritoneum und Querfaszie der vorderen Bauchdecke.

In Fällen, in denen der mittlere Teil der rudimentären röhrenförmigen Struktur (zwischen Nabel und Blase) nicht überwächst, bildet sich im verbleibenden Lumen ein geschlossener Hohlraum, der mit einem Übergangsepithel ausgekleidet ist - einer Urachuszyste, deren Wände aus Muskeln bestehen Fasern, und im Inneren kann sich flüssiges und abgeblättertes Epithel befinden. [7]

Symptome urachuszysten

Urachusanomalien sind - sofern keine Entzündung auftritt - häufig asymptomatisch.

Für viele können die ersten Anzeichen auftreten, wenn es bakteriell mit Zysten von Staphylococcus, E. Coli, Pseudomonas oder Streptococcus infiziert ist. [8]

Bei Säuglingen kann sich die Größe der in der Nabelgegend vorhandenen zystischen Formation verzehnfachen, und dies führt zu Symptomen wie häufigerem Wasserlassen, Blähungen, Beschwerden im retroperitonealen Raum, die sich in Angstzuständen und Weinen des Kindes äußern. Und bei Neugeborenen mit einer solchen Anomalie wird die Nabelschnur nass und heilt lange nicht mehr.

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Bei einer signifikanten Größe der Zyste bei Erwachsenen äußert sich dies in einem ständigen Völlegefühl in der Bauchhöhle und einer Überfüllung der Blase, wobei Probleme mit der Darmfunktion auftreten. Während der Schwangerschaft kann sich eine Urachuszyste bei Frauen manifestieren, die über durch Bewegung verschlimmerte Schmerzen unter dem Nabel klagen.

Zysten können sich durch eine Fistel im Nabel öffnen, und ihr Inhalt kann auch als  Ausfluss aus dem Nabel austreten .

Bei einer entzündeten Zyste treten Bauchschmerzen unterhalb des Nabels (besonders stark bei Stuhlgang) und Fieber auf; Der Bereich in der Nähe des Nabels wird rot und kann anschwellen. Mögliche Schmerzen beim Wasserlassen und / oder Hämaturie (Blut im Urin). [9]

Eine eiternde Zyste des Urachus kann reißen - mit der Freisetzung von eitrigem Exsudat durch den Nabel oder wenn es in die Blase oder die Bauchhöhle gelangt. Im ersten Fall wird eine Pyurie beobachtet, und im zweiten Fall besteht die Gefahr einer  Bauchfellentzündung .

Komplikationen und Konsequenzen

Die Infektion der Zyste und ihre Entzündung sind mit schwerwiegenden Folgen und Komplikationen behaftet, insbesondere die oben erwähnte Eiterung sowie die Bildung einer Nabelfistel.

Das Ergebnis eines längeren Abflusses von eitrigem Exsudat kann eine  Omphalitis des Nabels sein .

Eine langfristige Komplikation von Zysten ist die Malignität, deren Inzidenz nach klinischen Daten 0,01% nicht überschreitet.

Diagnose urachuszysten

Die Diagnose beginnt mit der Untersuchung und Abtastung der Bauchdecke. Es können auch Blut- und Urintests verschrieben werden, um eine bakterielle Infektion festzustellen.

Die instrumentelle Diagnostik der zystischen Bildung des Urachus erfolgt mit bildgebenden Verfahren: Sonographie (Ultraschall) der Bauchhöhle und der suprapubischen Region des Abdomens (Blase), Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT). Eine Zystographie wird ebenfalls durchgeführt.

Die Urachuszyste wird im Ultraschall in Form einer extraabdominalen Masse mit geringer Echogenität sichtbar gemacht, die sich zwischen der Haut und der vorderen Bauchdecke unterhalb des Nabels befindet - entlang der Mittellinie des Abdomens. Der Inhalt einer entzündeten Zyste kann fleckig erscheinen.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose erfolgt mit einer Zyste des Mesenteriums oder des Ductus vitellinus, Hernie - der Nabel- oder vorderen Bauchdecke, mit einem Divertikel der Blase oder des Ileums (Meckel-Divertikel) und einer Entzündung der Beckenorgane.

Behandlung urachuszysten

Das Vorhandensein einer asymptomatischen Urachuszyste erfordert in der Regel keinen medizinischen Eingriff. Es ist eine andere Sache, wenn es zunimmt oder von einigen Symptomen begleitet wird. Und die dritte Situation ist, wenn sich die Zyste entzündet. In den letzten beiden Fällen ist eine Behandlung erforderlich. [10]

Und dies ist eine chirurgische Behandlung, die darin besteht , die Zyste zu entwässern und zu  entfernen  (für kleine Größen - laparoskopisch). [11], [12]

Verhütung

Bisher ist es unmöglich, eine angeborene Anomalie des fetalen Harnwegs zu verhindern.

Prognose

Die Langzeitprognose für eine Urachuszyste wird - sofern sie nicht infiziert wird - als günstig angesehen.