Trichoepitheliom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Acanthoma adenoides cysticum (Synonyme :. Adeno-zystischen Epithelioma Brook, Oberfläche trihoblastoma, trihoepiteliomatozny Naevus, etc.) ist eine Mißbildung der Haarfollikel und Schweißdrüsen.

Ursachen und Pathogenese des Trichoepithelioms. Es wird angenommen, dass Trichoepitheliom aus dem Bereich des Haarfollikels mit einer großen Ansammlung von Merkel-Zellen an der Stelle der Befestigung des Muskels entwickelt, die das Haar anheben. Die Krankheit ist in 50-75% der Fälle familiär und wird autosomal-dominant vererbt. Oft bei Frauen gefunden.

Symptome von Trichoepitheliom. Trichoepitheliom ist oft multipel, tritt vor allem bei jungen und Jugendlichen auf, liegt hauptsächlich im Gesicht und am Körper. Zunächst entstehen an der Haut der Nasolabialfalten kleine Knotentumorelemente, deren Durchmesser selten 0,5 cm überschreitet. Allmählich nimmt die Anzahl der Knoten zu, sie breiten sich paranasal aus, fangen die Haut der Nase, der Kopfhaut, der Ohrmuscheln ein und führen manchmal zu Okklusion der äußeren Gehörgänge, des Halses und des Interklingenbereichs. In vielen Fällen wird eine dominante kraniozerephale "Epitheliose" exprimiert. Manchmal wird es in Kombination mit einem Zylinder beobachtet, da zwischen ihnen eine enge histogenetische Beziehung besteht. Häufige Familienfälle, wahrscheinlich mit autosomal dominant vererbtem Typ.

Klinisch unterscheidet man zwischen einfachen Trichoepitheliomen, die einzeln und multipel auftreten können, und desmoplastischen.

Trichoepitheliom entwickelt sich normalerweise in der Kindheit oder später. Es entstehen mehrere kleine, meist 2-8 mm im Durchmesser, dichte tumorähnliche Elemente von halbkugelförmig gerundeten Umrissen, die die Farbe normaler Haut oder hellrosa haben. Ihre Oberfläche ist glatt, aber in größeren Elementen sind Teleangiektasien zu sehen. Die Elemente sind primär im Gesicht lokalisiert (Nasolabialfalten, Augenlider, Oberlippe, Stirn), im Hinter-dem-Ohr-Bereich, auf der Kopfhaut, seltener im Interklingenbereich. Elemente können linear angeordnet sein oder einen disseminierten Charakter haben.

Das einsame trichoepitheliom befindet sich hauptsächlich auf dem Gesicht, öfter - in seinem zentralen Teil. Der Tumor hat das Aussehen eines papillomatösen oder fibropapillomatösen Auswuchses von einer dichten Konsistenz von rosa oder fleischfarben, bis zu 1 cm groß, mit einem Netzwerk von erweiterten Kapillaren auf der Oberfläche. Die Haut um den Tumor herum ist nicht infiltriert. Der Tumor wächst langsam.

Bei der desmoplastischen Vielfalt sind Elemente selten multipel. Die Krankheit ist häufiger bei Frauen und manifestiert sich klinisch in Form von weißlichen Elementen mit einer Verwestlichung in der Mitte und einem dichten Rand.

Bei multiplen Trichoepitheliomen vereinigen sich einzelne Tumorelemente zu Konglomeraten. Wenn sie an den Ohrmuscheln lokalisiert sind, verursachen sie eine mechanische Okklusion der Gehörgänge und in der Zukunft - Hörverlust. Diese Konglomerate können ulzerieren und bilden Basiliome. Trichoepitheliom kann gleichzeitig mit einem Syringom, einem Zylinder, kombiniert werden.

Die Kombination mehrerer Trichoepitheliome und eines Zylinders wird als Brooke-Spiegler-Syndrom bezeichnet.

Histopathologie. Es gibt einen intraspezifischen malignen Tumor oder eine Zyste mit klaren Grenzen, umgeben von einer Schicht von Basalzellen, Stroma-Fibrose und fokaler Verkalkung.

Pathomorphologie. Typischerweise wird in einem begrenzten Bereich unverändert unter sichtbarem zpidermisom variiert in der Größe und Konfiguration Komplexe, deren Spektrum kann primitive „kidney“, ähnlich dem Embryonalstadium des Haarfollikels Bildung eher bizarre Konfiguration mit dem Vorhandensein von Strukturen teilweise geformten Follikel ähnelt. Die Zellen in den Komplexen haben offensichtlich einen flachepithelialen Charakter, sind aber an der Peripherie palisadisch angeordnet. Eine Bildung vieler keratinisierter Strukturen wie "hornige Perlen" wird festgestellt. In der Zone der Keratinisierung werden häufig Melaninkörnchen gefunden. Es gibt Fälle, mit dem Vorhandensein von weniger differenzierten Zellclustern, wie wenn ein fester Typ acanthoma adenoides cysticum, erinnert sehr an Basaliome. Beim Trichoepitheliom besteht die Stromazellinfiltration jedoch aus Fibroblasten. Während im Basaliom mit piloidaler Differenzierung die Stroma-Infiltration entlang der Peripherie von Tumorkomplexen aus Lymphozyten besteht. In acanthoma adenoides kann cysticum auch Rohr (Adenoid) Struktur sein, so dass manchmal, dass Tumor Epithelioma adenoides cysticum genannt. In einigen Fällen wird zusätzlich zu Zellkomplexen eine große Anzahl von flachen Epithelzysten festgestellt. Manchmal sind die Inhalte der Zysten verkalkt.

Histogenese. Foci von solitären Trichoepitheliom bestehen aus relativ unreifen Zellen, die es näher an Basalzellen bringt. Die Neigung zur Bildung von Haarfollikeln unterscheidet sie jedoch von letzteren. Die Elektronenmikroskopie zeigte, dass Hornzysten des Trichoepithelioms unreife Haarstrukturen sind, in denen die Zellen der Haarmatrix direkt in Hornzellen übergehen. Histochemische Untersuchungen mit der Homori-Methode zur alkalischen Phosphatase zeigten eine positive Reaktion bei vielen Invaginationen an der Peripherie von Tumorinseln und -strängen, was auf die Differenzierung der Haar-Komplexe hinweist.

Es ist ziemlich schwierig, diesen Tumor von einem Basioliom mit piloidaler Differenzierung zu unterscheiden, aber dies wird durch die Reaktion auf alkalische Phosphatase unterstützt, was auf die Anwesenheit von rudimentären Haarkomplexen beim Trichoepitheliom hinweist.

Differenzialdiagnose. Die Krankheit sollte von Pringle-Burnevel-Krankheit, Syringom und Basalzellkarzinom unterschieden werden.

Behandlung von Trichoepitheliom. Eine gute Wirkung ist die Anwendung von Zytostatikasalben (30% prospedisch, 5% Fluorouracil, etc.). Verwenden Sie Kryodestruktion, Elektrokoagulation, chirurgische Methode, Kohlendioxid-Laser, um große Knoten zu entfernen.