Symptome des Marfan-Syndroms
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die Symptome des Marfan-Syndroms sind durch frühes Einsetzen und allmähliche Bildung gekennzeichnet. Bei Neugeborenen werden nur Arachnodaktylie und Dolichostenomelie bemerkt. Den Patienten wurden durch ein hohes Wachstum aus, untergewichtig, Dolichozephalie, längliches Gesicht, lange, dünne Glieder (Dolichostenomelie) Arachnodaktylie, Hypoplasie der Muskeln und die subkutanen Fettgewebes, Ungeschicklichkeit. Giperelastichna Haut, Gelenk Hypermobilität, oft erfüllt hohe bogenförmigen Gaumen Brust Verformung (trichter, keeled) und den Rücken Anomalien (zu 60% der Skoliose, Kyphose, juveniler Osteochondrose, Hypermobilität in der Halswirbelsäule), flach, Systolikum. Die Länge der Finger Bürste III - 10 cm oder mehr (Screeningtest Morthal Syndrom bei älteren Kindern); das Verhältnis der Reichweite der Arme zu der Länge des Körpers ist mehr als 1,03. Pathology von (hohen Myopie, Subluxation - 75% der Patienten, kugel- oder die Größe der Linse verringern, Netzhautablösung) und asthenischen Konstitution in 1-3 Jahren bemerkbar, gebildet Brust Verformung in 4-7 Jahren, kardiovaskuläre Erkrankung - in 2-7 Jahre und später, Veränderungen im Skelett sind maximal bis 14-16 Jahre.
Charakteristische Läsionen von großen Gefäßen und Herz (bis zu 90% der Patienten), meist erkennen Prolaps der Mitralklappe, erweitern die Aorta bis zu seinem Aneurysma. Offenbaren oft Oberschenkel- oder Leistenbrüche, Krampfadern, habituelle Luxation, Blutungen, Nephroptose, Lungenemphysem, Spontanpneumothorax. Der Intellekt wird in 20-25% der Patientinnen verringert, in 50% der Fälle werden die Verstöße der emotional-gewollten Sphäre geäußert. Jedoch bei Patienten (Pharao Echnaton, Abraham Lincoln, N. Paganini, Hans Christian Andersen, Charles de Gaulle, KI Tschukowski) Menschen, sehr intelligent, emotional, kreativ und innovatives Denken.
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