Symptome einer chronischen Nebenniereninsuffizienz

Die Patienten klagen über schnelle Ermüdung, Muskelschwäche, Gewichtsverlust, verminderten oder verlorenen Appetit, Apathie und Verlust des Lebensinteresses. Hypotonie und Gewichtsverlust werden beobachtet.

Hyperpigmentierung der Haut und Schleimhäute ist ein charakteristisches Zeichen einer chronischen primären Nebenniereninsuffizienz. Eine erhöhte Melaninablagerung wird an offenen und geschlossenen Körperteilen beobachtet, insbesondere an Stellen, an denen Kleidung reibt, an den Handflächenlinien, in postoperativen Narben, auf den Schleimhäuten der Mundhöhle, im Bereich der Brustwarzenhöfe, des Anus und der äußeren Genitalien. Hyperpigmentierung ist ein pathognomonisches Symptom einer primären Nebenniereninsuffizienz und wird bei sekundärer Nebenniereninsuffizienz nie festgestellt. Nur bei einer kleinen Anzahl von Patienten mit primären Nebennierenschäden fehlt dieses Symptom. Eine Verdunkelung der Haut ist fast immer eine der ersten Manifestationen der Krankheit, da eine verminderte Hormonsekretion durch die Nebennierenrinde zu einer erhöhten ACTH-Sekretion führt. Sie steigt um das 5- bis 10-fache an und die Hormonbiosynthese des intakten Teils der Nebennieren nimmt zu. Infolgedessen werden über einen unbestimmten Zeitraum ausreichende Mengen von Hormonen ausgeschüttet. Eine schnelle Zunahme der Pigmentierung von Haut und Schleimhäuten weist auf eine Zunahme der Schwere der Erkrankung hin und ist ein prognostisches Symptom für den Beginn einer Addison-Krise – einer akuten Nebenniereninsuffizienz. Im Gegensatz dazu wird bei der Kompensation der Nebenniereninsuffizienz eine Abnahme der Pigmentierung beobachtet, die durch die Verschreibung angemessener Dosen synthetischer Hormonanaloga erreicht wird. Die Aufhellung von Haut und Schleimhäuten geht mit einer Abnahme des ACTH-Plasmaspiegels einher. In seltenen Fällen können bei Morbus Addison ACTH-produzierende Hypophysenadenome auftreten. Es wird angenommen, dass eine langfristige Stimulation der Adenohypophyse durch eine geringe Cortisolproduktion zur Bildung von sekundären Adenomen führt.

Bei 5–20 % der Patienten mit primärer chronischer Insuffizienz treten depigmentierte Vitiligo-Bereiche auf der Haut auf.

Hypotonie ist eine der frühen und obligatorischen Manifestationen einer chronischen Nebenniereninsuffizienz. Der systolische Blutdruck liegt bei 110–90 mmHg, der diastolische bei 70 und darunter. In seltenen Fällen kann der arterielle Blutdruck normal oder erhöht bleiben (bei Patienten mit Bluthochdruck und Nebenniereninsuffizienz). Diese Kombination tritt am häufigsten nach einer beidseitigen Adrenalektomie bei Morbus Itsenko-Cushing auf.

Typische Symptome der Addison-Krankheit sind Schwindel, Ohnmacht, Tachykardie, fortschreitende Schwäche und hypoglykämische Zustände. Glukokortikoide und Aldosteron spielen eine wichtige Rolle bei der Aufrechterhaltung eines normalen Blutdrucks und der Glukoneogenese. Die von der Nebennierenrinde ausgeschütteten Androgene wirken anabol. Bei unzureichender Sekretion sinkt der Tonus der Arteriolen und Kapillaren, der Blutzuckerspiegel im Plasma und die anabolen Prozesse in Geweben und Muskeln nehmen ab. In diesem Zusammenhang nimmt das Körpergewicht ab und es kommt zu schwerer Asthenie. Gewichtsverlust ist ein nahezu konstantes Symptom der Addison-Krankheit und kann schleichend oder schnell erfolgen. Der Gewichtsverlust korreliert in der Regel mit dem Grad des Appetitverlusts und der Schwere der gastrointestinalen Störungen. Letztere sind sehr vielfältig: verminderter und verlorener Appetit, Bauchschmerzen, meist ohne eindeutige Lokalisation, die sich während der Dekompensation der Krankheit verstärken. Typische und häufige Manifestationen sind hypoazide Gastritis, spastische Kolitis und oft ulzerative Läsionen des Magens und Zwölffingerdarms. Die Prävalenz von Beschwerden über Veränderungen im Magen-Darm-Trakt bei einigen Patienten führt zu einer späten Diagnose einer chronischen Nebenniereninsuffizienz; die Patienten werden lange Zeit von Gastroenterologen beobachtet.

Der Gewichtsverlust bei der Addison-Krankheit ist mit einer tatsächlichen Abnahme der Muskelmasse und einem Verlust an Gewebeflüssigkeit verbunden.

Asthenie tritt bei den meisten Patienten mit chronischer Nebenniereninsuffizienz auf und ist durch allgemeine Schwäche, Lethargie und die Unfähigkeit, einen aktiven Lebensstil zu führen, gekennzeichnet. Ruhe führt in der Regel nicht zur Wiederherstellung von Kraft und Vitalität. Oft fällt es den Patienten aufgrund von Schwindel, Verdunkelung der Augen und Übelkeit schwer, aus dem Bett zu kommen. Asthenie ist mit einer Störung aller Stoffwechselarten verbunden – Elektrolyt, Kohlenhydrate, Protein; ihre Reduktion und ihr Verschwinden erfolgt nach Kompensation der Nebenniereninsuffizienz.

Chronische Nebenniereninsuffizienz beeinträchtigt die Funktion der Geschlechtsdrüsen. Es wurde eine verminderte Sekretion von Gonadotropinen, insbesondere FSH, festgestellt. Ein Mangel an Nebennierenhormonen beeinträchtigt die Fortpflanzungsfunktion und führt zu Schwangerschaftspathologien.

Psychische Störungen treten bei mehr als der Hälfte der Patienten mit Morbus Addison auf. Bei chronischer Nebenniereninsuffizienz zeigen sich psychische und neurologische Störungen. Manchmal sind sie instabil und mild. Apathie oder Reizbarkeit sowie Gedächtnisstörungen treten auf. Mit fortschreitender Krankheit nimmt die Initiative ab, das Denken wird schwächer und es kommt zu Negativismus. Akute psychische Zustände, begleitet von Halluzinationen, sind eher selten. Bei Patienten mit einem Mangel an Nebennierenrindenhormonsekretion zeigt das EEG Veränderungen: langsame Wellen in allen Ableitungen, eine Abnahme der Anzahl von Alpha- und Betawellen.

Die meisten Forscher assoziieren eine Abnahme der geistigen Aktivität und Veränderungen im Elektroenzephalogramm mit einer Stoffwechselstörung im Hirngewebe, die durch einen Abfall des Blutzuckerspiegels und chronische Hypoglykämie verursacht wird. Eine erhöhte ACTH-Sekretion bei Patienten mit primärer Nebennierenschädigung beeinflusst auch Verhaltensreaktionen und Gedächtnisprozesse.

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