Still-Syndrom bei Erwachsenen und Kindern

Die Krankheit wurde erstmals vor fast 120 Jahren vom Arzt George Still beschrieben. Damals wurde das Still-Syndrom als eine Form der rheumatoiden Arthritis anerkannt. Erst in den 1970er Jahren präsentierte Eric Bywaters der medizinischen Fachwelt die von ihm gesammelten Daten, die es ermöglichten, das Still-Syndrom von Krankheiten mit ähnlichen Symptomen zu unterscheiden.

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Epidemiologie

Nach Angaben der Global Rheumatology ist einer von 100.000 Menschen von der Krankheit betroffen. Sowohl Frauen als auch Männer sind anfällig für die Krankheit, Kinder unter 16 Jahren sind jedoch häufiger betroffen.

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Ursachen Still-Syndrom

Zahlreiche Studien konnten keine eindeutige Antwort auf die Ätiologie des Still-Syndroms liefern. Der Krankheitsbeginn ist akut und geht mit hohem Fieber, vergrößerten Lymphknoten und einer Zunahme der Leukozyten einher. Dies deutet auf eine infektiöse Natur der Krankheit hin. Bisher konnte jedoch kein einzelner Erreger identifiziert werden. Patienten könnten an Rötelnvirus, Cytomegalievirus, Parainfluenza, Mykoplasmen oder dem Epstein-Barr-Virus leiden.

Ärzte gehen davon aus, dass die Krankheit durch erbliche Faktoren verursacht werden könnte. Dies ist jedoch noch nicht mit Sicherheit geklärt. Es wird angenommen, dass Immunschwäche eine gewisse Rolle bei der Pathogenese der Krankheit spielt. Es gibt eine Version, dass das Still-Syndrom eine Autoimmunerkrankung ist, die jedoch nur manchmal bestätigt wird: wenn ein Bluttest das Vorhandensein zirkulierender Immunkomplexe zeigt, die zu allergischer Vaskulitis führen.

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Symptome Still-Syndrom

Fieber. Die Temperatur steigt auf 39 °C oder höher, bleibt aber nicht konstant, wie bei anderen Infektionen. Oft steigt die Temperatur einmal schnell an. In seltenen Fällen gibt es innerhalb von 24 Stunden zwei Temperaturspitzen. Bei den meisten Patienten normalisiert sich die Temperatur zwischen solchen Anstiegen und der Patient fühlt sich besser. Bei etwa einem Fünftel der Patienten erreicht die Temperatur keine normalen Werte.

Der Ausschlag beim Still-Syndrom tritt meist auf dem Höhepunkt des Fiebers auf, verschwindet dann und tritt erneut auf. Er sieht aus wie flache rosa Flecken an Armen oder Beinen, wo diese an den Rumpf angrenzen, am Rumpf selbst und manchmal im Gesicht. Bei etwa einem Drittel der Fälle des Still-Syndroms ist der Ausschlag erhaben und tritt dort auf, wo die Haut verletzt oder komprimiert wurde. Die matte Farbe des Ausschlags, sein episodisches Verschwinden und das Fehlen von Juckreiz, Trockenheit und anderen Symptomen führen dazu, dass der Ausschlag von den Patienten unbemerkt bleibt.

Manchmal muss ein Arzt einen Patienten nach einer warmen Dusche untersuchen oder andere Wärmequellen nutzen, um Hautausschläge zu erkennen. Das Still-Syndrom kann aber auch atypische Erscheinungsformen aufweisen: Petechien, Erythema nodosum, Haarausfall.

Gelenkschmerzen. Gelenkschmerzen werden, wie Muskelschmerzen, zu Beginn der Syndromentwicklung auf Symptome zurückgeführt, die durch den Temperaturanstieg verursacht werden. Arthritis kann sich zunächst nur in einem Gelenk manifestieren. Nach einiger Zeit betrifft sie andere Gelenke: nicht nur die Gliedmaßen, sondern auch den Kiefer. Das charakteristischste Merkmal des Still-Syndroms ist die Arthritis der Handgelenke zwischen den Fingergliedern. Diese Manifestation ermöglicht die Abgrenzung der Krankheit von rheumatoider Arthritis, rheumatischem Fieber und Lupus erythematodes, bei denen diese Gelenke bei Kindern nicht betroffen sind.

Schädigung der Organe des Lymphsystems. Dabei handelt es sich um eine gleichzeitige Vergrößerung von Leber und Milz sowie eine Entzündung der Lymphknoten. Bei zwei Dritteln der Patienten entzünden sich die Lymphknoten. Eine Vergrößerung der Halslymphknoten ist in der Hälfte der Fälle typisch. In diesem Fall bleiben die Lymphknoten beweglich und mäßig dicht. Eine starke Verdichtung des Lymphknotens, die Vergrößerung nur eines Lymphknotens und die Verklebung mit benachbartem Gewebe sind ein Grund, einen Onkologen aufzusuchen. Manchmal kann eine Entzündung von nekrotischen Erscheinungen begleitet sein.

Zwei Drittel der Patienten mit Still-Syndrom klagen über Halsschmerzen. Die Schmerzen machen sich zu Beginn der Erkrankung bemerkbar: Das Brennen im Hals bleibt konstant.

Herz- und Lungenfunktionsstörungen. Sie manifestieren sich oft als Serositis, wenn sich die seröse Membran dieser Organe entzündet. In einem Fünftel der Fälle wird eine Pneumonitis festgestellt, die nicht infektiöser Natur ist und als beidseitige Lungenentzündung verläuft: mit Husten, Fieber und Atemnot, und Antibiotika zeigen keine Wirkung. Seltener treten beim Still-Syndrom Herzbeuteltamponade, Herzmuskelentzündung, Anzeichen mikrobieller Vegetation an der Herzklappe und akutes Atemversagen auf.

Die Symptome des Still-Syndroms bei Kindern unterscheiden sich nicht von denen bei Erwachsenen, sind aber möglicherweise nicht so offensichtlich, weshalb Diagnose und Behandlung verzögert erfolgen. Polyarthritis kann bei Kindern zu Behinderungen führen. Fortgeschrittene Fälle des Still-Syndroms im Kindesalter können zu überproportionalem Wachstum der Arme und Beine führen, das nur durch eine Operation korrigiert werden kann.

Diagnose Still-Syndrom

Die Pathogenese des Still-Syndroms weist keine spezifischen Anzeichen auf, die eine genaue Identifizierung der Krankheit ermöglichen würden. Bei Patienten wird häufig eine Sepsis diagnostiziert, obwohl Blutuntersuchungen keine Bakterien nachweisen. Es wird darauf hingewiesen, dass der Arzt in einigen Fällen zunächst Fieber unbekannter Genese diagnostizierte.

Erst nach mehreren Antibiotika-Behandlungen und zusätzlichen Untersuchungen diagnostizieren Ärzte das Still-Syndrom bei Erwachsenen. Dabei werden sowohl Symptome wie Fieber, Gelenkschwellungen, vergrößerte Lymphknoten und Halsschmerzen als auch instrumentelle Diagnosedaten wie Kardiogramm, MRT und Ultraschall berücksichtigt. Eine für das Still-Syndrom typische, nichterosive Verengung der Karpometakarpal- und Interkarpalgelenke kann mittels Röntgenaufnahmen nachgewiesen werden.

Blutuntersuchungen zeigen eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen und eine sehr hohe Anzahl weißer Blutkörperchen. Die Patienten weisen erhöhte Werte des C-reaktiven Proteins und des Ferritins auf, und Tests auf antinukleäre Antikörper und Rheumafaktor sind negativ.

Zur Diagnose wurden verschiedene Gruppen diagnostischer Zeichen vorgeschlagen, in der Praxis werden jedoch die Kasch-Kriterien verwendet. Die Besonderheit der Erkrankung besteht darin, dass zu Beginn der Entwicklung des Syndroms fast immer kein vollständiges klinisches Bild vorliegt. Ein häufiges erstes Anzeichen ist Fieber, und weitere Symptome schreiten über Wochen oder sogar Monate fort. Bei einem Patienten mit einer Reihe von Symptomen, darunter Fieber, Muskel- und Gelenkschmerzen, Hautausschlag und erhöhte Leukozytenzahl, ist es unwahrscheinlich, dass sich eine andere Krankheit entwickelt, mit Ausnahme des Still-Syndroms bei Erwachsenen. Daher steht diese Diagnose an erster Stelle in der Liste der Differentialdiagnosen. Fast alle anderen Krankheiten können anhand klinischer Daten und einfacher diagnostischer Tests ausgeschlossen werden.

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Behandlung Still-Syndrom

Therapie während der Exazerbation

In der Regel werden nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR), darunter Acetylsalicylsäure, verschrieben. Diese Behandlung führt zwar nicht zu schnellen Ergebnissen, aber in fast allen Fällen ist die Prognose gut.

• Acetylsalicylsäure wird in einer Dosierung von 60–80 mg/kg/Tag verschrieben. Die Einnahme erfolgt 3–4 Mal täglich nach den Mahlzeiten. Die Behandlungsdauer beträgt ein bis drei Monate und hängt von der Verträglichkeit ab.
• Indomethacin wird in einer Dosis von 2–3 mg/kg/Tag verschrieben.
• Diclofenac wird in einer Dosis von 2–3 mg/kg/Tag eingenommen, aufgeteilt auf 2 Dosen.
• Ibuprofen wird in einer Dosierung von 200 bis 1000 mg/Tag verschrieben. Die Dosierung hängt vom Alter des Patienten ab und beträgt 40 mg/kg/Tag. Das Medikament wird in drei Dosen eingenommen.
• Naproxen wird je nach Alter in einer Dosierung von 250–750 mg/Tag verschrieben. Die Behandlung mit dem Medikament wird für Patienten unter 10 Jahren nicht empfohlen. Die Behandlungsdauer beträgt mehrere Monate bis mehrere Jahre.

Das Hauptproblem bei der Anwendung dieser Medikamente sind strukturelle und funktionelle Störungen der Leber. Diese Folgen sind möglicherweise Ausdruck der Krankheit selbst, und die Leberwerte können sich trotz längerer Behandlung mit nichtsteroidalen Antirheumatika wieder normalisieren. Die Leberfunktion der behandelten Patienten wird sowohl im Krankenhaus als auch nach Abschluss der Behandlung überwacht. Diese Medikamente erhöhen das Risiko thrombohämorrhagischer Komplikationen.

Wenn die Behandlung mit entzündungshemmenden Medikamenten nicht erfolgreich war, der Patient vor dem Hintergrund des Still-Syndroms eine systemische intravaskuläre Koagulopathie entwickelt oder Leberfunktionstests während der Therapie mit nichtsteroidalen Antirheumatika eine Leberfunktionsstörung zeigen, kann eine Behandlung mit Hormonpräparaten erforderlich sein. Zunächst wird Prednison üblicherweise in einer Dosierung von 0,5 bis 1 mg pro Kilogramm Körpergewicht täglich verschrieben. Bei einer Dosisreduktion kann sich die Krankheit jedoch mit neuer Kraft manifestieren, und eine Langzeitbehandlung verhindert eine weitere Gelenkzerstörung nicht.

Wenn sich das Still-Syndrom in einer lebensbedrohlichen Form entwickelt, wird Methylprednisolon oder Betamethason intraartikulär verabreicht. Die Dosierung der Medikamente richtet sich nach der Größe des Gelenks. Das Medikament wird bis zu fünfmal im Abstand von fünf Tagen in das Gelenk injiziert, anschließend kann eine Wiederholungsbehandlung erfolgen.

Wie behandelt man das chronische Still-Syndrom?

Die Ursache des chronischen Still-Syndroms ist häufig Arthritis.

Methotrexat. Zur Kontrolle von Arthritis und chronischen systemischen Prozessen wird empfohlen, Methotrexat wöchentlich in kleinen Dosen einzunehmen. Die empfohlene Anfangsdosis des Arzneimittels beträgt 7,5 mg. Die Einnahme kann auf 3 Dosen mit einer Pause von 12 Stunden aufgeteilt oder einmalig erfolgen. Sobald der klinische Effekt erreicht ist, wird die Dosierung auf die minimal wirksame Dosis reduziert.

• Das Medikament wirkt sich auch negativ auf die Leberfunktion aus, ist jedoch bei 70 % der Patienten wirksam. Das Medikament kann die Empfindlichkeit der Haut gegenüber ultravioletter Strahlung erhöhen. Während der Methotrexat-Therapie sollte eine längere Exposition gegenüber Sonnenlicht oder ultravioletter Strahlung vermieden werden. Dazu müssen Sie geschlossene Kleidung, eine Sonnenbrille und Sonnenschutzkosmetik tragen.
• Hydroxychloroquin. In mittelschweren Fällen des chronischen Still-Syndroms (z. B. Müdigkeit, Fieber, Hautausschlag, Serositis) kann eine Behandlung mit Hydroxychloroquin wirksam sein. Das Medikament kann gleichzeitig mit Methotrexat eingenommen werden. Die Tagesdosis des Medikaments beträgt 400–600 mg, aufgeteilt auf mehrere Dosen. Anschließend kann die Dosis reduziert werden. Vorsicht ist geboten bei der Verschreibung des Medikaments an Patienten mit Leber- und Nierenfunktionsstörungen, Magen-Darm-Erkrankungen, neurologischen Erkrankungen, Psoriasis und Chininempfindlichkeit. Wenn der Patient Medikamente einnimmt, deren Nebenwirkungen Haut oder Sehvermögen beeinträchtigen können, ist auch bei der Verschreibung von Hydroxychloroquin Vorsicht geboten.

Es gibt Hinweise auf eine erhöhte Toxizität von Sulfasalazin, was seine Verwendung einschränkt.

Wenn die Behandlung mit diesen Medikamenten keine Ergebnisse bringt, werden Medikamente verschrieben, die das Immunsystem unterdrücken:

• Azathioprin – 1,5–2 mg/kg in 2–4 Dosen. Die Dauer der Behandlung wird jeweils individuell festgelegt. Das Medikament ist bei hämatopoetischen Funktionsstörungen und Leberfunktionsstörungen kontraindiziert. In keinem Fall sollte das Medikament willkürlich abgesetzt werden, da sich die Krankheit verschlimmern kann.
• Cyclophosphamid. Um eine immunsuppressive Wirkung zu erzielen, wird das Medikament in einer Dosierung von 1–1,5 mg pro kg Körpergewicht täglich eingenommen. Während der Cyclophosphamid-Therapie wird empfohlen, viel zu trinken. Der Patient muss die Anweisungen zur Einnahme des Medikaments strikt befolgen; die Therapie muss unter ärztlicher Aufsicht durchgeführt werden. Vor Beginn der Behandlung ist eine Überwachung des Blutbildes sowie der Leber- und Nierenfunktion erforderlich. Während der Behandlung mit Immunsuppressiva sollten Sie sorgfältig Maniküre durchführen, Hautverletzungen vermeiden, Ihre Zähne sorgfältig putzen, den Kontakt mit kranken Menschen meiden und sich nicht impfen lassen.

Die Einnahme von Cyclophosphamid kann zu falsch positiven Reaktionen bei Candidiasis, Tuberkulintest und Mumps führen.

• Cyclosporin A. Nehmen Sie in den ersten 45 Tagen 3 mg pro Kilogramm Körpergewicht ein. Anschließend kann die Dosierung auf ein Minimum reduziert werden, so dass die therapeutische Wirkung erhalten bleibt. Die Behandlungsdauer beträgt bis zu 3 Monate. Das Medikament hemmt den Mechanismus der Antikörperproduktion, verlangsamt die Reaktionen der T-Helferzellen und verändert selektiv und reversibel die Funktion der Lymphozyten. Das Medikament beeinflusst nicht die Prozesse der Hämatopoese und die Anzahl und funktionelle Aktivität der Neutrophilen des Immunsystems.

Auch Immunglobulin wird zur Therapie eingesetzt, entweder allein oder in Kombination mit Mycophenolatmofetil. Diese Behandlung ist jedoch nicht immer erfolgreich.

Vor kurzem wurden Medikamente, die das Enzym Tumornekrosefaktor-Monoaminooxidase (TNF-alpha) blockieren, zur Behandlung des Still-Syndroms eingesetzt. Diese Medikamente dieser Gruppe (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) lindern Entzündungen. Dies sind die neuesten Entwicklungen in der Therapie. Die Medikamente sind sehr teuer und führen nicht immer zum gewünschten Ergebnis, können aber manchmal für Patienten ideal sein.

Auch bei der Still-Krankheit wird eine lokale Therapie zur Behandlung der betroffenen Gelenke eingesetzt: Medikamente, hauptsächlich Glukokortikoide, werden in das Gelenk injiziert, das Gelenk wird vorübergehend mit einer Schiene ruhiggestellt, es kommen verschiedene physiotherapeutische Behandlungsmethoden, Bewegungstherapie und Massage zum Einsatz. Bei Kontrakturen kommen Skeletttraktion sowie Mechanotherapie mit speziellen Geräten zum Einsatz.

Manche Patienten versuchen, ihren Körper mit Vitaminen und homöopathischen Arzneimitteln zu unterstützen, doch die Wirksamkeit dieser Medikamente im Kampf gegen das Still-Syndrom ist nicht erwiesen und sie können nur als unterstützende Therapie eingesetzt werden.

Chirurgische Behandlung

Konservative Behandlungsmethoden entwickeln sich ständig weiter, doch Manifestationen des Still-Syndroms werden häufig auch chirurgisch behandelt. Ein chirurgischer Eingriff erfolgt frühzeitig, um die Synovialmembran des Gelenks zu entfernen. Dies stoppt den Entzündungsprozess und bewahrt den Knorpel vor unvermeidlichen Schäden. Dadurch kann das Gelenk gerettet und seine Funktion wiederhergestellt werden.

Durch die Beseitigung des Granulationsgewebes werden die Autoimmunreaktionen des Körpers verringert, das Wohlbefinden positiv beeinflusst und eine stabile Remission gewährleistet.

Eine Synovektomie wird durchgeführt, wenn eine komplexe konservative antirheumatische Behandlung über einen längeren Zeitraum – sechs Monate oder länger – keine positiven Ergebnisse gebracht hat.

Volksbehandlung des Still-Syndroms

• Salz. Bei Gelenkschmerzen empfiehlt die traditionelle Medizin, diese mit Salz einzureiben, das zuvor in Honig oder Wodka aufgelöst wurde.
• Ton. Für Anwendungen werden bestimmte Tonarten verwendet, die an bestimmten Orten vorkommen. Hierfür wird fetthaltiger, plastischer Ton benötigt. Dieser wird mit Wasser verdünnt und gerührt, bis eine cremige Konsistenz erreicht ist. Für die Anwendung sollte der Ton warm sein (40–48 °C). Die Auftragung erfolgt bis zu einer Dicke von 5 cm. Die Einwirkzeit beträgt 15–30 Minuten. Die Behandlung umfasst 12–20 Sitzungen, die jeden zweiten Tag stattfinden.
• Paraffin. Zunächst wird es im Wasserbad geschmolzen und anschließend auf die gewünschte Temperatur abgekühlt. Die beste Methode zur Heimbehandlung ist, geschmolzenes Paraffin in einen Behälter zu gießen und eine 1–2 cm dicke Schicht aufzutragen. Der erstarrende, aber noch plastische Kuchen (Temperatur 50–55 °C) wird aus dem Behälter entnommen und eine Schicht aufgetragen, die in ein warmes Tuch gewickelt wird. Die Sitzungsdauer beträgt eine halbe bis eine Stunde. Es wird empfohlen, die Paraffintherapie jeden zweiten Tag durchzuführen. Die Behandlungsdauer beträgt 10–30 Sitzungen. Pro Sitzung wird die Schicht auf 2–3 Gelenke gleichzeitig aufgetragen – nicht mehr, dann abwechselnd.
• Honig. Mischen Sie Honig, Aloe-Saft und Wodka im Verhältnis 2:1:3. Verwenden Sie es als Kompresse, um Entzündungen in den Gelenken zu lindern.

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Kräuterbehandlung

• Kiefernbäder. Kiefernzweige, Nadeln und Zapfen werden mit Wasser übergossen, zum Kochen gebracht und eine halbe Stunde bei schwacher Hitze gekocht. Anschließend den Behälter in ein warmes Tuch wickeln und 10–12 Stunden einwirken lassen. Der Nadelbaumsud sollte braun sein. Sie können sofort eine therapeutische Inhalation durchführen, indem Sie 20 Tropfen ätherisches Kiefernöl in das Bad geben.
• Physalis vulgaris lindert Entzündungen und Schmerzen. Ein Aufguss aus getrockneten Früchten wird zubereitet: 2 Esslöffel pro halben Liter kochendem Wasser einnehmen und 5 Minuten bei minimaler Hitze kochen lassen. 3-4 mal täglich 100 ml 15-20 Minuten vor den Mahlzeiten einnehmen.
• Gurkengras wirkt entzündungshemmend. Zwei Esslöffel des Krauts werden mit zwei Gläsern Wasser übergossen und 4-5 Stunden ziehen gelassen. Nehmen Sie 5-6 mal täglich einen Esslöffel ein.
• Kirsche. Kräuterkundige empfehlen, Kirschkerne aufzubrechen, die Samen zu entfernen, zu trocknen, zu mahlen und daraus Kompressen zu machen, um Gelenkschmerzen zu lindern.
• Lorbeerblatt. Gießen Sie 300 Gramm abgekühltes, abgekochtes Wasser über eine halbe Packung trockenes Lorbeerblatt. Anschließend zum Kochen bringen und 5 Minuten bei schwacher Hitze köcheln lassen. Leicht abkühlen lassen und den gesamten Sud auf einmal trinken. Die Behandlungsdauer beträgt 3 Tage.

Prognose

Das Still-Syndrom kann eine vollständige Genesung oder die Entwicklung einer rezidivierenden oder chronischen Form zur Folge haben. Etwa 30 % der Patienten erholen sich, oft innerhalb weniger Monate nach Ausbruch der Krankheit. Bei etwa 20 % der Patienten kommt es zu einer langfristigen Remission – bis zu einem Jahr. Bei 30 % der Patienten klingen die Symptome ab, aber dann kommt es zu einer oder mehreren Exazerbationen. Die rezidivierende Form des Still-Syndroms bedeutet bei 70 % der Patienten eine einmalige Exazerbation, die nach 10 Monaten oder sogar 10 Jahren auftreten kann. Es ist unmöglich vorherzusagen, wann ein Rückfall auftritt, aber er verläuft oft leichter und schneller als die erste Episode. Bei manchen Patienten kann es zu einem zyklisch wiederkehrenden Krankheitsverlauf mit wiederholten Schüben kommen. Am schwersten ist die chronische Form, die sich bei anderen Patienten entwickelt. Sie tritt bei schwerer Polyarthritis auf. Beobachtungen zufolge ist das Auftreten von Arthritis-Symptomen in jungem Alter ein ungünstiges prognostisches Zeichen.

Bei erwachsenen Patienten mit Morbus Still liegt die Fünfjahresüberlebensrate bei 90–95 %. Patienten können an der Entwicklung einer Sekundärinfektion sterben: Blutgerinnungsstörungen, Herz- und Leberfunktionsstörungen, entzündliche Prozesse in der Lunge, Tuberkulose.

Das Still-Syndrom ist eine seltene, aber schwere Erkrankung, die zu Behinderungen führen kann. Sie betrifft meist junge Menschen, was ihren zerstörerischen Charakter verstärkt. Ein kompetenter und aufmerksamer Arzt kann hier eine entscheidende Rolle spielen. Bedenken Sie, dass die Symptome mehrere Jahre nach Ausbruch der Krankheit abklingen können und die meisten Patienten auch Jahre nach der Diagnose noch ein erfülltes Leben führen.

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