Spontane Pannikulitis: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Spontane Pannikulitis (Synonyme: Weber-Christian-Krankheit, atrophische Hypodermitis).

Die Ursachen und die Pathogenese der spontanen Pannikulitis sind noch nicht vollständig erforscht. Von großer Bedeutung sind zurückliegende Infektionen, Traumata, Arzneimittelunverträglichkeiten, Pankreasläsionen usw. Lipidperoxidationsprozesse spielen eine gewisse Rolle. Es wurde eine Zunahme dieser Prozesse im pathologischen Fokus und eine Abnahme der antioxidativen Aktivität des Körpers festgestellt. Es besteht ein Mangel an α-Antitrypticlin (α-ANT), einem Inhibitor von Plasmaproteasen. α-ANT kontrolliert die Entwicklung von Entzündungsreaktionen.

Symptome einer spontanen Pannikulitis. Die Erkrankung tritt häufiger bei Frauen auf. Sie beginnt meist mit Unwohlsein, Muskel- und Gelenkschmerzen, Kopfschmerzen und einem Anstieg der Körpertemperatur auf 37–40 °C. Manchmal beginnt und schreitet die Erkrankung fort, ohne den Allgemeinzustand des Patienten zu beeinträchtigen. Charakteristisch ist das Auftreten einzelner oder mehrerer subkutaner Knoten. Der Prozess kann disseminiert sein. Die Knoten verschmelzen zu Konglomeraten unterschiedlicher Größe und bilden an der Oberfläche ausgedehnte Plaques mit unebener, holpriger Oberfläche und unscharfen Grenzen. Bei einem klassischen Verlauf öffnen sich die Knoten in der Regel nicht; bei ihrer Auflösung bleiben atrophische oder eingedrückte Bereiche zurück. Manchmal treten Fluktuationen an der Oberfläche einzelner Knoten oder Konglomerate auf, die Knoten öffnen sich und geben eine gelbliche, schaumige Masse frei. Die Haut über den Knoten hat eine normale Farbe oder verfärbt sich leuchtend rosa. Am häufigsten befinden sich die Knoten an den unteren und oberen Extremitäten sowie am Gesäß, können aber auch an anderen Stellen lokalisiert sein.

Klinisch werden drei Formen kutaner Manifestationen einer spontanen Pannikulitis unterschieden: noduläre, plaqueförmige und infiltrative.

Die noduläre Form ist durch die Bildung von Knoten mit einem Durchmesser von mehreren Millimetern bis mehreren Zentimetern gekennzeichnet. Abhängig von ihrer Tiefe im Unterhautgewebe haben sie eine leuchtend rosa oder rosa-blaue Farbe, liegen isoliert voneinander, verschmelzen nicht und sind klar vom umgebenden Gewebe abgegrenzt.

Die Plaqueform entsteht durch die Verschmelzung von Knoten zu Konglomeraten, die große Bereiche des Schienbeins, Oberschenkels, der Schulter usw. einnehmen. In diesem Fall können Schwellungen der Extremitäten und starke Schmerzen aufgrund der Kompression der Gefäß-Nerven-Bündel auftreten. Die Oberfläche der Läsionen ist holprig, die Grenzen sind verschwommen, die Konsistenz ist dicht elastisch (sklerodermieartig). Die Hautfarbe in den Läsionen variiert von rosa bis bläulich-braun.

Bei der infiltrativen Form treten Fluktuationen an der Oberfläche einzelner Knoten oder Konglomerate auf, die Farbe der Herde wird leuchtend rot oder violett. Das klinische Bild ähnelt einem Abszess oder einer Phlegmone. Beim Öffnen der Herde findet sich eine gelbliche, schaumige Masse.

Bei einem Patienten können gleichzeitig verschiedene Formen auftreten oder eine Form kann sich zu einer anderen entwickeln.

Je nach Schwere des Krankheitsverlaufs unterscheidet man chronische, subakute und akute Formen.

Im akuten Verlauf werden ausgeprägte allgemeine Krankheitssymptome beobachtet: anhaltendes hektisches Fieber, Schwäche, Leukopenie, erhöhte BSG; Abweichung der biochemischen Konstanten des Körpers. Klinisch ist diese Form durch einen schnellen Wechsel von Remissionen und Rückfällen, Erstarrung und Resistenz gegen verschiedene Therapieformen gekennzeichnet. Die Anzahl der Knoten auf der Haut nimmt üblicherweise zu. In der subakuten Form sind die klinischen Symptome weniger ausgeprägt.

Die chronische Form der spontanen Pannikulitis verläuft günstig, der Allgemeinzustand der Patienten ist in der Regel nicht gestört, die Remissionen halten lange an, die Rückfälle sind jedoch schwerwiegend. Es gibt keine Veränderungen der inneren Organe.

Histopathologie. Histologische Veränderungen sind durch die Infiltration des Fettgewebes durch Lymphozyten, segmentierte Neutrophile, ohne Abszessbildung gekennzeichnet. Im weiteren Verlauf des pathologischen Prozesses ersetzt das Infiltrat, bestehend aus Histiozyten mit einer Beimischung von Plasmazellen und Lymphozyten, ganze Fettläppchen. Es entstehen Histiozyten, die das aus abgestorbenen Fettzellen freigesetzte Fett und die Reste der Fettzellen selbst – die sogenannten Schaumzellen – absorbieren. Im Endstadium endet der Prozess mit einer Zunahme der Fibroblastenzahl und dem Ersatz von Herden durch Bindegewebe.

Differenzialdiagnose. Die Krankheit muss von poststeroidaler Pannikulitis, Insulinlipodystrophie, Oleogranulom, Erythema nodosum, tiefem subkutanem Sarkoid, tiefem Lupus erythematodes und Lipomen unterschieden werden.

Behandlung der spontanen Pannikulitis. Die Behandlung berücksichtigt den Allgemeinzustand des Patienten, den klinischen Typ der spontanen Pannikulitis und die Art der Erkrankung. Antioxidantien (Alpha-Tocopherol, Lipamid, Liponsäure), Stärkungsmittel (hohe Dosen Ascorbinsäure, Rutin), Breitbandantibiotika und Malariamedikamente werden verschrieben. In schweren und anhaltenden Fällen sind systemische Kortikosteroide (Prednisolon 50–100 mg) und Zygostatika (Prospidin) wirksam. Äußerlich werden die Läsionen 2–3 mal täglich mit 5%igem Dibunol-Liniment unter Okklusivverband geschmiert – einmal täglich.

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