Spontane Pannikulitis: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Pannikulitis spontan (Synonyme: Weber-Christian-Krankheit, atrophische Hypodermis).

Die Ursachen und Pathogenese von Spontan ist nicht vollständig verstanden. Von großer Bedeutung sind die übertragenen Infektionen, Traumata, Arzneimittelintoleranz, Pankreasläsionen usw. Eine gewisse Rolle spielen die Prozesse der Lipidperoxidation. Die Intensivierung dieser Prozesse im pathologischen Fokus und die Abnahme der antioxidativen Aktivität des Organismus wurde aufgedeckt. Es gibt ein Defizit von a-Antitrypyclin (a-ANT) - einem Inhibitor von Plasma-Proteasen. A-ANT steuert die Entwicklung von Entzündungsreaktionen.

Symptome von Pannikulitis spontan. Die Krankheit ist häufiger bei Frauen. Es beginnt in der Regel mit Unwohlsein, Schmerzen in den Muskeln und Gelenken, Kopfschmerzen, Anstieg der Körpertemperatur auf 37-40 ° C. Manchmal beginnt und verläuft die Krankheit, ohne den allgemeinen Zustand des Patienten zu stören. Das Auftreten einzelner Ohren mehrerer subkutaner Knoten ist charakteristisch. Der Prozess kann verbreitet werden. Die Knoten verschmelzen zu Konglomeraten verschiedener Größe und bilden auf der Oberfläche ausgedehnte Plaques mit einer unebenen, holprigen Oberfläche und diffusen Grenzen. Im klassischen Verlauf sind Knoten normalerweise nicht geöffnet, mit Resorption an ihrer Stelle bleiben Bereiche von Atrophie oder Okklusion. Manchmal gibt es auf der Oberfläche einzelner Knoten oder Konglomerate eine Schwankung, die Knoten werden geöffnet und geben eine gelbliche schaumige Masse frei. Die Haut oberhalb der Knoten hat eine normale Farbe oder bekommt eine leuchtend rosa Farbe. Die meisten Knoten befinden sich an den unteren und oberen Gliedmaßen, Gesäß, können aber in anderen Bereichen lokalisiert werden.

Klinisch gibt es drei Formen von Hauterscheinungen der spontanen Pannikulitis: knotig, Plaque und infiltrativ.

Die Knotenform ist durch die Bildung von Knoten gekennzeichnet, deren Durchmesser im Bereich von einigen Millimetern bis einigen Zentimetern liegt. Je nach Tiefe des Unterhautgewebes haben sie eine leuchtend rosa oder pink-zyanotische Farbe, sind voneinander isoliert, verschmelzen nicht, sind deutlich vom umliegenden Gewebe abgegrenzt.

Patchy Form durch die Fusion von Knoten in Konglomeraten gebildet, die große Oberfläche der Tibia besetzen, Hüfte, Schulter und dergleichen. D. In diesem Fall kann aufgrund der Kompression des neurovaskulären Bündels Extremität Ödem und starke Schmerzen gekennzeichnet. Die Oberfläche der Läsionen ist knollig, die Grenzen sind vage, die Konsistenz ist dichtelastisch (sklerodermartig). Die Hautfarbe in den Läsionen variiert von rosa bis bläulich-braun.

Wenn die infiltrative Form auf der Oberfläche einzelner Knoten oder Konglomerate eine Fluktuation zeigt, wird die Farbe der Herde hellrot oder karminrot. Das klinische Bild ähnelt einem Abszess oder einer Phlegmone. Wenn die Brennpunkte geöffnet werden, wird eine gelbliche schaumige Masse festgestellt.

Ein Patient kann verschiedene Formen gleichzeitig haben, oder eine Form kann zu einer anderen wechseln.

Je nach Schweregrad des klinischen Verlaufs werden chronische, subakute und akute Formen isoliert.

Im akuten Verlauf gibt es deutliche Allgemeinsymptome der Krankheit: Langzeiterkrankungen, Schwäche, Leukopenie, erhöhte ESR; Abweichung der biochemischen Konstanten des Organismus. Klinisch ist diese Form durch schnelle Veränderung von Remissionen und Rückfällen, Torpidität und Resistenz gegenüber verschiedenen Arten von Therapie gekennzeichnet. Die Anzahl der Knoten auf der Haut ist normalerweise erhöht. In subakuter Form sind die klinischen Symptome schwächer.

Die chronische Form der spontanen Pannikulitis verläuft günstig, der Allgemeinzustand der Patienten ist meist nicht gestört, Remissionen dauern lange, Rückfälle sind jedoch schwierig. Veränderungen in inneren Organen fehlen.

Histopathologie. Histologische Veränderungen sind durch Infiltration von Fettgewebe mit Lymphozyten, segmentierten Neutrophilen, ohne die Bildung von Abszessen gekennzeichnet. Wenn sich der pathologische Prozess entwickelt, ersetzt das Infiltrat, das aus Histiozyten mit einer Beimischung von Plasmazellen und Lymphozyten besteht, ganze Fettsegmente. Es gibt Histiozyten, die Fett aufnehmen, das aus abgestorbenen Fettzellen stammt, und die Überreste der Fettzellen selbst - die sogenannten Schaumzellen. Im Endstadium endet der Prozess mit einer Zunahme der Anzahl von Fibroblasten und dem Ersatz von Foci durch ein Bindegewebe.

Differenzialdiagnose. Die Krankheit sollte von poststeroidnogo pannikulita, Insulin Lipodystrophie, oleogranulemy, Erythema nodosum, subkutane sarcoid tiefe, tiefe Form von Lupus erythematodes, Lipome unterschieden werden.

Behandlung von Pannikulitis spontan. Die Behandlung berücksichtigt den Allgemeinzustand des Patienten, die klinische Vielfalt der spontanen Pannikulitis und die Art des Krankheitsverlaufs. Zuordnen Antioxidantien (Alpha-Tocopherol, Lipid, Liponsäure), Stärkungsmittel (große Dosen von Ascorbinsäure, Rutin), Breitband-Antibiotika, Antimalariamittel. In schweren und anhaltenden Fluss sind systemische Kortikosteroide (Prednisolon 50-100 mg), Zystosen (Prospidin) wirksam. Nach außen werden die Foci 2-3 mal täglich mit 5% Dipunol-Einreibung unter dem Okklusivverband geschmiert - einmal täglich.

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