Sklerodermie und Nierenschäden - Diagnose

Labordiagnostik von Sklerodermie und Nierenschäden

Laboruntersuchungen bei Patienten mit systemischer Sklerodermie können Anämie, einen moderaten Anstieg der BSG, Leukozytose oder Leukopenie, Hyperproteinämie mit Hypergammaglobulinämie sowie erhöhte C-reaktive Protein- und Fibrinogenwerte zeigen. Immunologische Untersuchungen zeigen den antinukleären Faktor (bei 80 % der Patienten), den Rheumafaktor (vor allem bei Patienten mit Sjögren-Syndrom) und spezifische antinukleäre „Sklerodermie“-Antikörper. Dazu gehören:

• Antitopoisomerase (früherer Name – aHTH-Scl-70), hauptsächlich bei der diffusen kutanen Form der systemischen Sklerodermie nachgewiesen;
• Antizentromer - bei 70–80 % der Patienten mit einer begrenzten Form der systemischen Sklerodermie;
• Anti-RNA-Polymerase – verbunden mit einer hohen Inzidenz von Nierenschäden.

Die Sklerodermie-Nephropathie ist durch einen Anstieg des Plasma-Reninspiegels gekennzeichnet, der in einigen Fällen sogar bei Patienten mit leichter arterieller Hypertonie oder normalem arteriellem Druck festgestellt wird. Bei 30 % der Patienten mit echter Sklerodermie-Nephropathie entwickelt sich eine mikroangiopathische hämolytische Anämie, die anhand eines plötzlichen starken Abfalls der Hämoglobin- und Hämatokritwerte, einer Retikulozytose, eines Anstiegs der Bilirubin- und Laktatdehydrogenase-(LDH)-Konzentration im Blutserum sowie des Nachweises von Schistozyten im peripheren Blutausstrich diagnostiziert werden kann.

Instrumentelle Diagnostik von Sklerodermie und Nierenschäden

Zur Diagnose mikrozirkulatorischer Gefäßschäden bei systemischer Sklerodermie wird die Methode der Weitfeldkapillaroskopie des Nagelbetts verwendet, die es ermöglicht, die Ausdehnung und Tortuosität von Kapillarschleifen sowie eine Verringerung des Kapillarnetzes (Verringerung der Anzahl der Kapillaren, „avaskuläre Felder“) zu erkennen.

Eine moderne nicht-invasive Methode der Ultraschall-Dopplerographie der intrarenalen Arterien ermöglicht die Beurteilung des Zustands des Nierenblutflusses, mit deren Hilfe es möglich ist, Störungen bereits vor der Entwicklung klinischer Manifestationen einer Sklerodermie-Nephropathie zu erkennen.

Differentialdiagnose der Sklerodermie

Bei der Diagnose der systemischen Sklerodermie sind die klinischen Symptome der Erkrankung von entscheidender Bedeutung. Die American Rheumatology Association hat einfache Diagnosekriterien für systemische Sklerodermie vorgeschlagen, darunter:

• "große" Kriterien:
  • proximale Sklerodermie – Sklerodermieläsion der Haut proximal der Metakarpophalangealgelenke, die sich auf Brust, Hals und Gesicht ausbreitet;
• "Nebenkriterien":
  • Sklerodaktylie;
  • digitale Geschwüre oder Narben auf der Handfläche der Nagelphalangen der Finger;
  • bilaterale basale Lungenfibrose.

Die Diagnose einer Sklerodermie basiert auf einer Kombination aus Haupt- und mindestens zwei Nebenkriterien. Das Auftreten von Anzeichen einer Nierenschädigung bei Patienten mit einer gesicherten Diagnose einer systemischen Sklerodermie weist auf die Entwicklung einer Sklerodermie-Nephropathie hin. Die Diagnose einer echten Sklerodermie-Niere steht außer Zweifel bei der Entwicklung eines akuten Nierenversagens in Kombination mit schwerer oder maligner arterieller Hypertonie bei Patienten mit systemischer Sklerodermie. Allerdings bereitet das gleiche klinische Bild, das sich zu Beginn der Erkrankung entwickelte, noch vor der Bestätigung der Diagnose einer systemischen Sklerodermie, erhebliche diagnostische Schwierigkeiten. In dieser Situation kann die charakteristische Trias früher Anzeichen einer systemischen Sklerodermie helfen, die Diagnose zu klären: Raynaud-Syndrom, Gelenksyndrom (meist Polyarthralgie) und dichtes Hautödem. Darüber hinaus ist der Nachweis spezifischer Antikörper von großer Bedeutung - Antizentromer, Antitopoisomerase, Anti-RNA-Polymerase. Die letzten beiden Antikörpergruppen werden am häufigsten bei der diffusen kutanen Form der systemischen Sklerodermie nachgewiesen und sind mit einer ungünstigen Prognose verbunden.

Eine weitere wichtige Diagnosemethode ist in diesem Fall die Nierenbiopsie. Sie ermöglicht die Unterscheidung zwischen echter Sklerodermie-Niere und anderen Erkrankungen, die bei akutem Nierenversagen auftreten – akute interstitielle Nephritis, hämolytisch-urämisches Syndrom. Die chronische Sklerodermie-Nephropathie muss von einer medikamenteninduzierten Nierenerkrankung unterschieden werden, die während der Behandlung einer systemischen Sklerodermie mit Penicillamin auftreten kann. Eine Penicillamintherapie kann zur Entwicklung eines nephrotischen Syndroms führen, in einigen Fällen mit Anzeichen einer Nierenfunktionsstörung. Morphologisch zeigt sich dabei das Bild einer membranösen Nephropathie. Das Absetzen des Arzneimittels mit anschließender Erhöhung der Prednisolon-Dosis führt zur Beseitigung des nephrotischen Syndroms, zum Verschwinden der Proteinurie und zur Normalisierung der Nierenfunktion.

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