Ringförmiges Granulom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das ringförmige Granulom ist ein gutartiger, chronischer idiopathischer Zustand, der durch die Anwesenheit von Papeln und Knötchen gekennzeichnet ist, die als Folge von peripherem Wachstum Ringe um normale oder leicht atrophische Haut herum bilden.

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Was verursacht das ringförmige Granulom?

Die Ursache des ringförmigen Granuloms ist unbekannt. Anscheinend es polietiologic, in seiner Entwicklung kann die Rolle von Infektionen spielen, vor allem Tuberkulose und Rheuma, endokrine Erkrankungen, insbesondere Diabetes, Verletzungen (Insektenstiche, Sonnenbrand, etc.) und andere negative Auswirkungen, einschließlich Arzneimittel, insbesondere Vitamin D. Nach Meinung von OK Shaposhnikov und I.E. Khazizova (1985), das ringförmige Granulom ist ein dermatopathologisches Zeichen einer Störung des Kohlenhydratstoffwechsels begleitet von Mikroangiopathien.

Pathomorphologie des ringförmigen Granuloms

Im mittleren Teil der Dermis sind Bindegewebe Brennpunkte Nekrobiose eine granulare Zerstörung histiozytäre Infiltration mit palisadoobraznym Lage Histiozyten, darunter sind die Lymphozyten, Plasmazellen, neutrophilen Granulozyten und Fibroblasten umgeben. Der Abbau von Kollagen-Fasern können in einer oder mehreren Portionen oder unvollständige Nekrose in einigen sehr kleinen Foci vollständig sein. Ausbrüche unvollständiger Abbau in der Regel klein, einige Bündel von Kollagenfaser in ihnen normal erscheinen, andere sind in der Lage einen unterschiedlichen Grad der Zerstörung basophilen Färbung ähneln Teile schleimige Schwellung zu erwerben. Im Infiltrat - lymphoide Zellen, Histiozyten und Fibroblasten. Die Kollagen Läsionsflächen Fasern in verschiedenen Richtungen angeordnet sind, muzinöse Material hat die Form dünne Filamente und Granulate metahromatichno mit Toluidinblau gefärbt. Manchmal können Sie einzelne Riesenzellen sehen. Einige Autoren betrachten pathognomonisch für diese Krankheit das Vorhandensein im Infiltrat von Eosinophilen.

Granuloma anulare mit sehr kleinen Taschen der unvollständigen Abbau von Kollagenfasern und geringer Infiltration um nicht wegen der Unbestimmtheit der Histologie gesehen werden, aber die Diagnose kann unter den Kollagenbündeln und falsch letzte Position basierend auf der Anwesenheit von Histiozyten gemacht werden.

Die Epidermis ist meist ohne signifikante Veränderungen, außer für Fälle von oberflächlicher Nekrose, wenn die Epidermis Ulzeration (Perforansform) ausgesetzt ist. In diesen Fällen ist das Infiltrat schwach, besteht aus Lymphozyten und liegt perivaskulär um den Nekrosefokus herum; Riesenzellen sind selten. Wenn Mucicarmin und Alcianblau gefärbt sind, wird Mucin nachgewiesen, Lipidablagerung wird in alten Foci beobachtet. Anfärben für Lysozym-Inhibitor von Metalloproteinasen-1 gibt die charakteristische Verteilung einer positiven Antwort, die von anderen Arten von nekrobiotische Granulome verschieden ist, die für die Differentialdiagnose ermöglicht, einschließlich Lipoid necrobiosis.

Elektronenmikroskopie in der Necrobiose-Zone zeigt die Reste von Kollagenfasern, Zelltrümmern, Fibrin, amorphem Granulat; in der Übergangszone - körnige Zerstörung von Kollagenfibrillen, dünne Fäden von Glykosaminoglykanen und Infiltratzellen; in der Infiltrationszone - Histiozyten, Epitheloidzellen, Fibroblasten und Gewebsbasophilen mit großen Körnchen.

Subkutane Knoten (tiefe Form) des ringförmigen Granuloms sind durch das Vorhandensein großer Herde von vollständiger Zerstörung von Kollagen mit palisadisch angeordneten Histiozyten um sie herum gekennzeichnet. Bereiche der Zerstörung sind gewöhnlich blass, homogen, infiltriert durch fibrinöse Massen, umgeben von einem signifikant ausgeprägten chronischen Infiltrat, das hauptsächlich aus Lymphozyten besteht.

Die Histogenese des Granuloms ist ringförmig. Verfahren Immunofluoreszenz-Mikroskopie ergab Ablagerungen von IgM und C3 Komponente des Komplements in den Wänden des kleinen Blutgefäß Ofen, teilweise in dermo-epidermalen Verbindung zusammen mit Fibrinogen und Fibrin nekrotischen Fokus mit. Es wird vermutet, dass die Veränderungen im Gewebe zunächst denen des Arthus-Phänomens ähneln, und dann führt die verzögerte Hypersensitivität zur Bildung von Granulomen. Wenn immunomorfodogicheskom Studie Infiltrate in aktivierten T-Lymphozyten, vorzugsweise den Phänotyp der Helfer / Induktor und CD1-positive dendritische Zellen, Langerhans-Zellen ähnlich, sie wahrscheinlich eine Rolle bei der Pathogenese der Erkrankung spielen. Es wird angenommen, dass die lokalisierten und disseminierten Formen der Krankheit eine unterschiedliche Genese haben. Die zweite Form zeigt oft HLA-BW35. Seine Assoziation mit Antikörpern gegen Schilddrüsenglobulin wurde gefunden. Familienfälle werden beschrieben.

Symptome eines ringförmigen Granuloms

Erythematöse Läsionen mit einer gelblichen, bläulichen Farbe, die am häufigsten an den Fußrücken, Beinen, Händen und Fingern auftreten, haben meist einen asymptomatischen Charakter. Ringförmiges Granulom ist nicht mit systemischen Erkrankungen assoziiert, außer dass die Häufigkeit von Verstößen gegen den Zuckerstoffwechsel bei Erwachsenen mit multiplen Hautausschlägen höher ist. In einigen Fällen sind die Ursachen der Krankheit Exposition gegenüber Sonnenlicht, Insektenstichen, Hauttests auf Tuberkulose, Trauma und Virusinfektionen.

Klinisch typische Form der Krankheit ist monomorphic Ausschlag manifestiert, bestehend aus kleinen, schmerzlos Knötchen leicht glänzende rosa oder rötlich in der Farbe, manchmal normale Hautfarbe, gruppiert in Form von Ringen und Halbringe mit der bevorzugten Lokalisation auf der Rückseite der Hände und Füße. Eruptionen sind in der Regel nicht von subjektiven Empfindungen begleitet und in der Regel nicht ulzerieren. Der zentrale Teil der Herde ist etwas eingesunken, zyanotisch, sieht etwas atrophisch aus, pigmentierter als die periphere Zone, in der sich einzelne, eng gelegene Knoten befinden. Seltener sind andere Optionen: disseminierte Granuloma anulare, die mit beeinträchtigter Kohlenhydratstoffwechsel bei Menschen entwickelt, angeordnet separat von Ausschlag großer Anzahl von Papeln oder Verschmelzung, aber selten einen Ring bilden; Perforierende Form mit Läsionen der Haut der distalen Teile der Gliedmaßen, insbesondere an den Händen, seltener - das Gesicht, Hals, Rumpf. Es ist möglich, Narben auf der Seite von regressiven Elementen zu bilden.

Tiefe (subkutane) Form, generalisiert oder lokalisiert, ähnelt rheumatischen Knoten, entwickelt sich fast ausschließlich in der Kindheit, Knoten erscheinen im Unterhautgewebe, häufiger an den Beinen, sowie auf der Kopfhaut, Handflächen. In seltenen Fällen haben Erwachsene einzelne ringförmige Foci im Gesicht, meist auf der Stirnhaut. Es gibt auch andere atypische Varianten (erythematöse, tuberöse, follikuläre, lichenoide, aktinische). Eine typische Form des ringförmigen Granuloms tritt vor allem bei Kindern auf, häufiger bei Mädchen. In den meisten Fällen regrediert das ringförmige Granulom, obwohl Rückfälle möglich sind.

Behandlung eines ringförmigen Granuloms

Ein ringförmiges Granulom ist in der Regel nicht erforderlich, Ausschläge sind spontan, aber eine lokale topische Anwendung von Glucocorticoiden mit okklusiven Verbänden ist ebenso möglich wie die Verabreichung von Glucocorticoiden in die Herde. PUVA ist bei Patienten mit fortgeschrittenen Formen der Krankheit wirksam.