Progressive Gesichtsatrophie
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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In der Literatur ist diese Krankheit unter zwei Begriffen bekannt: Halbprogressive Gesichtsatrophie (Hemiatrophia faciei progressiva) und bilaterale progressive Gesichtsatrophie (Atrophia faciei progressiva bilateralis).
Zusätzlich kann eine Halb- und Kreuzatrophie des Gesichts und des Körpers beobachtet werden.
Ursachen progressive Gesichtsatrophie
Es wird angenommen, dass die Krankheit kann durch ein Trauma Schädel oder im Gesicht verursacht werden, umhüllt oder ein lokale Infektion, Syphilis Syringomyelie, Läsion V oder VII Hirnnerv, Vertilgung oder Verletzung des Halssympathicus Stamm und t. D. Einige Autoren die Möglichkeit einer Atrophie Person zugeben, kombiniert mit Atrophie Körper auf der Grundlage von Dystrophie in den Dienzephalen Teilen des vegetativen Nervensystems.
Es gibt Fälle von Hemiatrophie nach epidemischer Enzephalitis, sowie bei Lungentuberkulose, die den sympathischen Halsmuskel befallen hat.
Berichten zufolge ist die progressive Gesichtsatrophie in den allermeisten Fällen ein Syndrom verschiedener Krankheiten, bei denen der pathologische Prozess das autonome Nervensystem auf seinen verschiedenen Ebenen umfasst. Offensichtlich sind Trauma und andere Faktoren nur ein Anstoß für die Entwicklung dieser schwerwiegenden neurodystrophischen Phänomene.
Symptome progressive Gesichtsatrophie
Die Patienten klagen gewöhnlich darüber, dass die kranke Hälfte des Gesichts weniger gesund ist; der Unterschied im Volumen des Gesichtsteils des Schädels und der Weichteile nimmt allmählich zu; auf der Seite der Läsion ist die Haut dunkel-schiefer, verdünnt, gesammelt während eines Lächelns in eine Vielzahl von Falten.
Manchmal bemerken die Patienten prickelnde Schmerzen im Bereich der betroffenen Wange oder in der gesamten Gesichtshälfte, Augenrisse auf der betroffenen Seite, besonders in der Kälte, im Wind, und der Unterschied in der Wangenfarbe, besonders bei der Kälte bemerkbar.
Bei ausgeprägter Hemiatrophie hat man den Eindruck, dass die eine Hälfte des Gesichts zu einer Person gehört, die durch Hunger oder Krebsintoxikation erschöpft ist, und die andere zu einer gesunden. Die Haut der betroffenen Seite ist gelblich-grau oder bräunlich gefärbt, nicht mit Rouge bedeckt. Die Augenspalte ist aufgrund der Verwestlichung des unteren Augenlids vergrößert.
Beim Drücken auf die Supraorbital-, Infraorbital- und Kinnlöcher treten Schmerzen auf.
Der Hornhautreflex wird gesenkt, aber die Pupillen sind gleichmäßig erweitert und reagieren gleich auf Licht.
Dünne Haut fühlt sich an wie Pergament; Atrophie erstreckt sich auf subkutanes Fett, Kau- und Schläfenmuskulatur, Knochengewebe (Kiefer, Jochbein und Jochbogen).
Das Kinn wird auf die schmerzende Seite verlagert, da die Körpergröße und die Unterkieferäste verringert sind. Dies ist besonders ausgeprägt bei Patienten, die seit der Kindheit an hemiatrophischen Gesichtern leiden. Die Hälfte der Nase ist ebenfalls reduziert, die Ohrmuschel ist faltig.
In einigen Fällen mit Atrophie der gleichen Hälfte des Körperfläche Atrophie kombiniert, und manchmal - mit Atrophie der gegenüberliegenden Seite des Körpers (Hemiatrophia cruciata), mit einseitigem Sklerodermie oder übermäßiger Ablagerung von Pigment in der Haut, Dysplasie oder Haar Depigmentierung, Atrophie der Zunge, die weichen Gaumen und Alveolarfortsätze Karies und Verlust von Zähnen, eine Verletzung des Schwitzens.
Nach Erreichen des einen oder anderen Grades ist die Gesichtshemiaphrophie aufgehoben, stabilisiert und schreitet nicht weiter fort.
Klinische und physiologische Untersuchungen dieses Patientenkontingents zeigten, dass bei allen Formen der progressiven Atrophie des Gesichts einige ausgeprägtere Verletzungen der Funktion des vegetativen Nervensystems auftreten.
Bei den Patienten mit der einseitigen Gesichtsdystrophie wird in der Regel die Asymmetrie der Indikatoren der elektrischen Potentiale und der Hauttemperatur mit ihrer Vorherrschaft auf der Seite der Lasion enthüllt.
In den meisten Fällen gibt es einen Rückgang des oszillographischen Index und Spasmen der Kapillaren auf der erkrankten Seite, was auf eine Vorherrschaft des Tonus des sympathischen Nervensystems hindeutet.
Fast alle Patienten auf Elektroenzephalogrammen zeigen Veränderungen, die für die Niederlage hypothalamisch-mesenzephaler Gehirnformationen charakteristisch sind. Mit elektromyographischen Studien, fast immer erkennen Veränderungen der elektrischen Muskelaktivität auf der Seite der Dystrophie, einschließlich wo klinisch beobachteten atrophischen Manifestationen in Geweben.
Basierend auf dem Komplex von Daten aus klinischen und physiologischen Studien, LA. Shurinok unterscheidet zwei Stadien der Gesichtsatrophie - progressiv und stationär.
Diagnose progressive Gesichtsatrophie
Facial Atrophie mit Asymmetrie muss kongenitalen differenziert werden (nicht-progressiv) Fehlentwicklung Gesicht halbes Gesicht Hypertrophie, Muskel Torticollis, fokale Sklerose, Atrophie des Gewebes in Lipodystrophie und Dermatomyositis. Die letzten Krankheiten werden in der allgemeinen Orthopädie und der Dermatologie behandelt.
Behandlung progressive Gesichtsatrophie
Chirurgische Verfahren zur Behandlung der progressiven Gesichtsatrophie sind nur zulässig (!), Nachdem der Prozess gestoppt oder verlangsamt wurde, dh in der zweiten vollständigen Phase des Prozesses. Zu diesem Zweck wird eine komplexe medikamentöse und physiotherapeutische Behandlung in Kombination mit einer vagosympathischen Blockade und manchmal einer Blockierung des zervikothorakalen Knotens empfohlen.
Um den Stoffwechsel im Gewebe zu verbessern, sollten Vitamine (Thiamin, Pyridoxin, Cyanocobalamin, Tocopherolacetat), Aloe, Glaskörper oder Lidazu für 20-30 Tage verschrieben werden. Um den Stoffwechsel im Muskelgewebe zu stimulieren, intramuskulär injiziert mit ATP 1-2 ml für 30 Tage. Thiamin fördert die Normalisierung des Kohlenhydratstoffwechsels, wodurch die Menge an ATP (gebildet durch oxidative Phosphorylierung, die in die Mitochondrien geht) ansteigt. Cyanocobalamin, Nerobol, Retabolol fördern die Normalisierung des Proteinstoffwechsels.
Um den zentralen und peripheren Teilen des autonomen Nervensystems (ANS) beeinflusst wurde gekoppelt Elektrophorese Bereich der Halssympathicus ganglia, galvanische Kragen endonasal Elektrophorese mit 2% p-Rum dimedrola Calciumchlorid oder (Sitzungen 7-10), UHF auf der Hypothalamusregion (6 -7 Sitzungen) und eine galvanische Halbmaske mit Deckel (№7-8).
Es ist notwendig, Bewässerungsherde auszuschließen, die von der Leber, dem Magen, den Beckenorganen usw. Ausgehen.
Wenn der Ton des sympathischen und zugleich wird die Schwäche des Parasympathikus empfohlen sympathikolytische und Nikotin Medikamente zu kombinieren, unter Berücksichtigung der Zerstörung Ebene: mit der Niederlage der zentralen autonomen Strukturen zentrale adrenoliticheskoe Mittel vorgeschrieben (Chlorpromazin, oksazil, Reserpin, etc.): Ganglion bessere Wirkung ganglioplegikami ( Pachycarpin, Hexonium, Pentamin, Gangleron usw.). Mit Beteiligung der peripheren und zentralen Teile und WPC verwendet Spasmolytika, wie Papaverin, dibasol, eufilin, platifilin, Kellin, spazmolitin, Nicotinsäure.
Der Sympathikotonus wird reduziert, indem die Ernährung von Proteinen und Fetten begrenzt wird; für Parasympathikus Einfluss designierte Acetylcholin carbacholine und Anticholinesterasemittel verbessern (z.B. Neostigminmethylsulfat, oksamizin, Mestinon) und Antihistaminika (Diphenhydramin, Pipolphenum, Suprastinum). Auch ist ein Lebensmittel reich an Kohlehydraten gezeigt, Berg- oder Meer kühles Klima, Kohlensäure Bad (37 ° C) und andere Mittel und Verfahren zugeordnet Neurologen (LA Shurinok, 1975).
Infolge der konservativen präoperativen Behandlung stabilisiert sich der Prozess, obwohl die Atrophie in der Regel äußerlich wie früher geäußert wird.
Myogrammfilter auf die Muskeln des Gesichts gibt es eine Zunahme der bioelektrischen Aktivität, die Verringerung oder sogar das Verschwinden der Asymmetrie Indikatoren für den Zustand des vegetativen Nervensystems, einer Verringerung der Anzahl von Fällen (frühe Formen der Krankheit) -Werte der Haut elektrische Potential Verschwinden von Hautstörungen termotopografii.
Methoden der chirurgischen Behandlung der progressiven Gesichtsatrophie
Die wichtigsten Methoden der chirurgischen Behandlung von Gesichtsatrophie umfassen die folgenden.
- Injektionen von Paraffin unter die Haut von atrophierten Wangen. Aufgrund der Fälle von Thrombose und Embolie der Gefäße verwenden Chirurgen diese Methode derzeit nicht.
- Podsadka subkutanes Gewebe (wegen seiner allmählichen und ungleichmäßigen Faltenbildung auch keine weit verbreitete Verwendung gefunden).
- Die Einführung von Kunststoff-Explantaten, die Beseitigung der Asymmetrie im Gesicht in Ruhe, aber zur gleichen Zeit Immobilisierung der Patientenseite und Ausschluss der Symmetrie des Lächelns. Befriedigen Sie nicht die Patienten und die Starrheit des Plastiks, die sich in jenen Orten befinden, die von der Milde und der Regelmäßigkeit charakterisiert sind. In dieser Hinsicht ist die Einführung von porösen Kunststoffen vielversprechender, aber es gibt keine überzeugenden Berichte über die Ergebnisse ihrer Anwendung in der Literatur. Es wird auch empfohlen, Explantate aus Silikon zu verwenden, die biologische Inertheit und stabile Elastizität besitzen.
- Neubepflanzung unter der Haut von zerkleinertem Knorpel und Bindegewebe Basen Filatov Stamm, die fast die gleichen Nachteile haben: Steifigkeit (Knorpel), die Fähigkeit, die Person (Knorpel- STEM) zu immobilisieren.
- Podsadka dequididerizirovannogo und ohne subkutanes Gewebe des Hautlappen oder der Bauchschale des Hodens eines Bullen nach den Methoden von Yu.I. Wernadskij.
Korrektur der Gesichtskontur nach Yu.I. Wernadskij
In der Submandibularregion wird ein Schnitt vorgenommen, durch den mit Hilfe einer großen, gebogenen, stumpfkantigen Cooper-Schere oder eines speziellen Baggers mit langem Griff die zuvor mit 0,25% Novocain-Lösung "erhabene" Haut exfoliert wird.
Zatamponirovav Brech- und Außentasche auf der Vorderseite des Bauches unter örtlicher Betäubung Umrisse zuvor hergestellte Kunststoffschablone Konturen eines zukünftigen Transplantat gebildet. Der abgegrenzte Bereich (vor der Pfropf-Aufnahme) erzeugen Haut deepidermizatsiyu und dann otseparovyvayut Klappe Streben nicht das subkutane Gewebe einzufangen.
Unter einer Klappe an der Kunststoffstränge (verklebt), werden ihre Enden durch das Auge von 3-4 Linien dick ( „Roma“) Gewinde Nadeln mit denen die Enden des streck derzhalok in subkutanen Wunde auf dem Gesicht, und dann von den oberen und seitlichen Bögen Wunden sie führen und verknotet auf kleinen Jodoform-Walzen. Somit scheint das Hauttransplantat über die gesamte subkutane Wundoberfläche gedehnt zu sein. Aufgrund der Tatsache, dass das Transplantat auf beiden Seiten einer Wundoberfläche, an die im Inneren der Tasche befindet gewickelten Haut und Unterhautgewebe haftet.
Die Bereiche der maximalen Retraktion Wangen oder geminate Klappe in seine drei Schichten festgelegt durch die noch an der Hauptklappe Vernähen Art „blotch“ -dublikatury. Die kosmetische Wirkung dieser Technik ist ziemlich hoch: Die Asymmetrie des Gesichts ist beseitigt; die Beweglichkeit der betroffenen Gesichtshälfte ist, obwohl sie abnimmt, nicht vollständig gelähmt.
Während und nach der Operation treten in der Regel keine Komplikationen auf (es sei denn, es liegt eine Infektion vor, die zur Abstoßung des Transplantats oder des Explantats führt). Im Laufe der Zeit tritt jedoch eine Atrophie der gepflanzten Haut (oder eines anderen biologischen Materials) auf, und es ist notwendig, eine neue Schicht davon hinzuzufügen. Bei einigen Patienten entwickeln sich nach der Insertion der autistischen Haut aus der Epidermis allmählich zunehmende Talgzysten. In diesen Fällen wird empfohlen, die Haut mit einer dicken Injektionsnadel über den Ort der Fettansammlung (an 2-3 Stellen) zu punktieren und durch Einstiche auszuquetschen. Dann wird der leere Hohlraum mit 95% Ethylalkohol gewaschen, um die Denaturierung der aktivierten Talgdrüsenzellen zu induzieren; ein Teil des Alkohols wird in der Höhle unter einem Druckverband für 3-4 Tage auferlegt.
Um die Bildung von Talgzysten (atheromas) und weitere Verletzungen zu vermeiden, empfiehlt es sich, statt autodermy Tunica albuginea des Hodens des Stiers zu verwenden, die mit einem Skalpell in versetzter Weise und injiziert unter der Haut einer Person betroffenen Bereich (in der gleichen Weise wie autodermu) perforiert ist.
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Korrektur der Kontur des Gesichts nach der Methode von A.T. Titova und N.I. Yarchuk
Der Konturplastik wird mit einer allogen konservierten breiten Faszie des Oberschenkels hergestellt, die in eine oder zwei Schichten gelegt oder harmonisiert (gewellt) wird, wenn eine beträchtliche Menge an Kunststoffmaterial benötigt wird.
Eine Druckbandage im Gesicht wird für 2,5-3 Wochen angewendet.
2-3 Tage nach der Operation wird die Schwankung im Bereich der Transplantation bestimmt, nicht aufgrund von Ansammlung von Flüssigkeit unter der Haut, sondern Ödem des Faszientransplantats und aseptischer Entzündung der Wunde.
Um das Ödem nach der Operation zu reduzieren, wird die Erkältung innerhalb von 3 Tagen auf den Transplantationsbereich aufgetragen und Dimedrol wird innerhalb von 5 bis 7 Tagen dreimal täglich 0,05 g verabreicht.
Eine postoperative Schwellung des Transplantats ist in den Fällen gefährlich, in denen der Einschnitt für die Bildung des Bettes und die Einführung der Faszie direkt über der Transplantationsregion liegt. In diesem Fall kann eine übermäßige Spannung an den Wundrändern auftreten, was zu deren Divergenz und Verlust eines Teils der Faszie führt. Um diese Komplikation zu vermeiden, ist es notwendig, dass die Schnitte der Haut außerhalb des Transplantationsbereichs liegen, und wenn dies der Fall ist, kann man sich in der Frühphase darauf beschränken, einen Teil des Faszientransplantats zu entfernen und sekundäre Nähte auf die Wunde aufzubringen.
Bei der Infektion und der Entwicklung einer Entzündung in der Wunde sollte das gesamte Transplantat entfernt werden.
Trotz ausgedehnter Gewebsablösung während der Transplantation der Faszie sind subkutane Hämatome und intradermale Blutungen extrem selten, was teilweise durch die blutstillende Wirkung des Fasziengewebes erklärt werden kann. Das größte Risiko der Bildung von Hämatomen besteht, wenn die schweren Verformungen der Gesichtsseite beseitigt sind. Eine weitgehende Gewebeablösung durch den Einschnitt vor der Ohrmuschel schafft eine Voraussetzung für die Ansammlung von Blut im unteren, geschlossenen Abschnitt des gebildeten Bettes. Bei Verdacht auf Hämatombildung empfiehlt es sich, im unteren Teil der Wunde einen Abfluss zu erzeugen.
Komplikationen
Die schwerste Komplikation ist die Vereiterung der Operationswunde, die auftritt, wenn das Transplantat oder das Aufnahmebett infiziert ist. Zu seiner Vorbeugung ist es notwendig, die Anforderungen der Asepsis bei der Präparation von Faszientransplantaten und während ihrer Transplantation strikt zu erfüllen, wobei versucht wird, die Schleimhaut der Mundhöhle bei der Bildung eines Bettes im Wangen- und Lippenbereich nicht zu schädigen.
Das Auftreten einer operativen Wundbotschaft mit der Mundhöhle während der Operation ist eine Kontraindikation für die Transplantation der Faszie. Eine weiße Membran usw. Wiederholter Eingriff ist erst nach einigen Monaten zulässig.
Da das subkutane Fettgewebe des menschlichen Fußsohle (deren Dicke von (5 bis 25 mm), und der Dermis aus Cellulose drastisch unterschiedliche stoppt und Dermis von anderen Bereichen, und die Tatsache, dass sie sehr robust sind, dicht, elastisch und besitzen eine geringe Antigenität Eigenschaften, NE Dorf et al. (1991) zur Konturierung des Gesichts dieses allomaterial empfehlen. Es bei 21 Patienten Anwendung, stellten die Autoren eitern und Transplantatabstoßung bei 3 Personen. Offensichtlich ist es notwendig, die unmittelbare und langfristigen Ergebnisse der Anwendung dieses Orts weiterhin zu prüfen, matic Material t. K., anders als die Haut von anderen Abschnitten deepitelizirovannoy, plantare Haut ohne Schweiß- und Talgdrüsen, die sehr wichtig ist (im Hinblick auf die Prävention kistoobrazovanie) ist.