Mycosis fungoides: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Mycosis fungoides ist ein seltenes chronisches T-Zell-Lymphom, das zunächst die Haut und manchmal innere Organe befällt.

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Symptome Mykose Fungoides

Mycosis fungoides ist seltener als das Hodgkin-Lymphom und andere Formen des Non-Hodgkin-Lymphoms. Mycosis fungoides beginnt schleichend und äußert sich oft in einem chronischen, juckenden Hautausschlag, der schwer zu diagnostizieren ist. Lokal beginnend, kann sich die Erkrankung ausbreiten und den Großteil der Haut befallen. Die Läsionen ähneln Plaques, können sich aber als Knötchen oder Geschwüre manifestieren. In der Folge entwickeln sich systemische Schäden an Lymphknoten, Leber, Milz und Lunge, und es treten systemische klinische Manifestationen auf, darunter Fieber, Nachtschweiß und unerklärlicher Gewichtsverlust.

Diagnose Mykose Fungoides

Die Diagnose basiert auf einer Hautbiopsie, die Histologie kann jedoch im Frühstadium aufgrund fehlender Lymphomzellen fraglich sein. Die malignen Zellen sind reife T-Zellen (T4, T11, T12). Mikroabszesse sind charakteristisch und können in der Epidermis auftreten. In einigen Fällen wird eine leukämische Phase, das sogenannte Sézary-Syndrom, nachgewiesen, die durch das Auftreten maligner T-Zellen mit gewundenen Kernen im peripheren Blut gekennzeichnet ist.

Die Stadieneinteilung der Mycosis fungoides erfolgt mittels CT und Knochenmarkbiopsie, um das Ausmaß der Läsion zu beurteilen. Bei Verdacht auf eine Beteiligung innerer Organe kann eine PET durchgeführt werden.

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Behandlung Mykose Fungoides

Hochwirksam sind die beschleunigte Elektronenbestrahlung, bei der die Energie in den äußeren 5–10 mm des Gewebes absorbiert wird, und die lokale Behandlung mit Stickstofflost. Phototherapie und lokale Glukokortikoide können zur gezielten Behandlung von Plaques eingesetzt werden. Systemische Therapien mit Alkylanzien und Folatantagonisten führen zu einer vorübergehenden Tumorregression. Diese Methoden werden jedoch nach Versagen anderer Therapien, nach einem Rezidiv oder bei Patienten mit nachgewiesener extranodaler und/oder extrakutaner Beteiligung eingesetzt. Die extrakorporale Phototherapie in Kombination mit Chemosensibilisatoren hat eine moderate Wirksamkeit gezeigt. Vielversprechend hinsichtlich der Wirksamkeit sind die Adenosindeaminasehemmer Fludarabin und 2-Chlordesoxyadenosin.

Prognose

Bei den meisten Patienten wird die Krankheit nach dem 50. Lebensjahr diagnostiziert. Die durchschnittliche Lebenserwartung nach der Diagnose beträgt auch ohne Behandlung etwa 7–10 Jahre. Die Überlebensrate der Patienten hängt vom Stadium ab, in dem die Krankheit erkannt wird. Patienten, die im Stadium IA der Krankheit behandelt wurden, haben eine ähnliche Lebenserwartung wie Menschen gleichen Alters, Geschlechts und gleicher Herkunft, die nicht an Mycosis fungoides leiden. Patienten, die im Stadium IIB der Krankheit behandelt wurden, haben eine Überlebensrate von etwa 3 Jahren. Patienten, die im Stadium III der Krankheit behandelt wurden, haben eine durchschnittliche Überlebensrate von 4–6 Jahren, und im Stadium IVA oder IVB (extranodale Läsionen) beträgt die Überlebensrate nicht mehr als 1,5 Jahre.