Erkrankungen der Plasmazellen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Plasmazellkrankheit (Dysproteinämie; monoklonale Gammopathie; Paraproteinämie; Monoklonale Gammopathie) ist eine Gruppe von Erkrankungen unbekannter Ätiologie, die von der überproportionalen Proliferation eines Klons von B-Zellen gekennzeichnet, die Anwesenheit von strukturell und elektrophoretisch homogener (monoklonale) Immunglobuline oder von Polypeptiden in Serum oder Urin.

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Ursachen plasma-Zell-Erkrankungen

Die Ätiologie von Plasmazellkrankheiten ist unbekannt, sie sind durch eine unverhältnismäßige Proliferation eines Klons gekennzeichnet. Das Ergebnis ist eine entsprechende Erhöhung des Serumspiegels ihres Produktes - monoklonales Immunglobulin (M-Protein).

M-Protein kann in seiner Zusammensetzung sowohl schwere als auch leichte Ketten oder nur eine Art von Kette aufweisen. Antikörper zeigen eine gewisse Aktivität, die zu einer Autoimmunschädigung von Organen, insbesondere der Nieren, führen kann. Bei der Produktion von M-Protein nimmt üblicherweise die Produktion anderer Immunglobuline ab und die Immunität wird somit beeinträchtigt. M-Protein ist in der Lage, Blutplättchen zu beschichten, Gerinnungsfaktoren zu inaktivieren, die Blutviskosität zu erhöhen und zusätzlich Blutungen durch andere Mechanismen hervorzurufen. M-Protein kann sekundäre Amyloidose verursachen. Klonale Zellen infiltrieren oft die Matrix von Knochen und Knochenmark, was zu Osteoporose, Hyperkalzämie, Anämie und Panzytopenie führt.

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Pathogenese

Nach dem Auftreten im Knochenmark wandern undifferenzierte B-Zellen zu den peripheren Lymphgeweben: Lymphknoten, Milz, Darm und Peyer-Plaques. Hier beginnen sie, sich in Zellen zu differenzieren, von denen jede auf eine begrenzte Anzahl von Antigenen reagieren kann. Nach dem Treffen mit dem entsprechenden Antigen erfahren einige B-Zellen eine klonale Proliferation in Plasmazellen. Jede Linie ist klonalen Plasmazellen in der Lage einen spezifischen Antikörper zu synthetisieren, - ein Immunglobulin, das aus einer schweren Kette (gamma, mu, alpha, delta oder epsilon) und einer leichten Kette (Kappa oder Lambda) besteht. Normalerweise werden etwas mehr leichte Ketten erzeugt, und die Ausscheidung eines kleinen Teils der freien polyklonalen leichten Ketten (<40 mg / 24 h) ist normal.

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Symptome plasma-Zell-Erkrankungen

Plasmazell-Erkrankungen reichen von asymptomatischen, stabilen Zuständen (in denen nur ein Protein aufgezeichnet wird) bis hin zu progressiven Neoplasien (z. B. Multiplem Myelom). Gelegentlich sind vorübergehende Plasmazellkrankheiten mit Arzneimittelüberempfindlichkeit (Sulfonamide, Phenytoin, Penicillin), Virusinfektionen und chirurgischen Eingriffen am Herzen verbunden.

Formen

Kategorie	Symptome	Krankheit	Kommentare und Beispiele
Monoklonale Gammopathie von unbestimmtem Charakter	Bessim-ptomnaya Normalerweise nicht voran	Assoziiert mit nicht-lymphoretikulären Tumoren Verbunden mit chronischen entzündlichen und infektiösen Zuständen Mit verschiedenen anderen Krankheiten verbunden	Hauptsächlich Karzinome der Prostata, Niere, GIT, Brustdrüse und Gallenwege Chronische Cholezystitis, Osteomyelitis, Tuberkulose, Pyelonephritis, RA Myxödem lehen, Lebererkrankungen, Thyreotoxikose, perniziöse Anämie, Myasthenia gravis, Gaucher-Krankheit, familiäre Hypercholesterinämie, Kaposi-Sarkom Kann bei relativ gesunden Menschen auftreten; mit zunehmendem Alter öfter
Maligne Plaque-Erkrankungen	Es gibt Symptome der Krankheit, einen progressiven Verlauf	Macroglue-Bouillon Multiples Myelom Nicht-erbliche primäre systemische Amyloidose Krankheit der schweren Ketten	IgM Meistens IgG, IgA oder nur leichte Ketten (Bence-Jones) Normalerweise nur leichte Ketten (Bence-Jones), aber manchmal intakte Moleküle von Immunglobulinen (IgG, IgA, IgM, IgD) IgG-Krankheit von schweren Ketten (manchmal gutartig). IgA schwere Kettenerkrankung. IgM-Krankheit von schweren Ketten. IgD schwere Kettenerkrankung
Transitorische Plasmazellkrankheiten			Assoziiert mit Medikamentenüberempfindlichkeit, Virusinfektionen und chirurgischen Eingriffen am Herzen

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Diagnose plasma-Zell-Erkrankungen

Verdacht der Plasmazellkrankheit tritt auf, wenn eine klinische Manifestation ist (häufig Anämie), erhöhte Spiegel von Molkenprotein oder Proteinurie, die die Basis mit der Durchführung des Elektrophorese Proteine Serum oder Urin zur weiteren Untersuchung liefert, erfaßt wird, wo M-Protein. M-Protein wird einer weiteren Analyse mit der Durchführung einer Immunfixierungselektrophorese unterzogen, um Klassen von schweren und leichten Ketten zu identifizieren.

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