Phakogene Uveitis (Phakoanaphylaxie): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die phakogene Uveitis, auch phakoanaphylaktische Uveitis genannt, ist ein seltener granulomatöser Entzündungsprozess, der entsteht, wenn die Toleranz des Immunsystems gegenüber Linsenproteinen beeinträchtigt ist und meist mit Hypotonie einhergeht. Eine phakogene Uveitis wird häufig beobachtet:

• nach Kataraktoperation;
• traumatischer Riss der Linsenkapsel;
• Katarakt-Operation an einem Auge und anschließende Katarakt-Extraktion bzw. Freisetzung von Linsenmaterial bei fortgeschrittenem Katarakt am anderen Auge.

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Pathophysiologie der phakogenen Uveitis

Es wurde angenommen, dass die phakogene Uveitis eine Erkrankung ist, die sich mit einer Immunabstoßung zuvor sequestrierter Linsenproteine entwickelt. Linsenproteine wurden jedoch auch in der Intraokularflüssigkeit gesunder Augen gefunden. Derzeit wird angenommen, dass bei der phakogenen Uveitis die Toleranz des Immunsystems gegenüber Linsenproteinen beeinträchtigt ist, da sich die phakogene Uveitis nicht immer mit einer Ruptur der Linsenkapsel entwickelt. Cousins und Kraus-Mackiw vermuten, dass die phakogene Uveitis ein ganzes Spektrum von Erkrankungen mit autoimmunen, infektiösen und toxischen Entwicklungsmechanismen ist. Beim Menschen ist die Autoimmuntheorie nicht bewiesen, aber in einem Experiment an Ratten war die phakogene granulomatöse Endophthalmitis der phakogenen Uveitis sehr ähnlich. Bei Tieren, die empfindlich auf Linsenhomogenat reagieren, führte eine chirurgische Schädigung der Linse zu einer Uveitis, die histologisch der phakogenen Uveitis ähnelte. Bei einem Infektionsmechanismus entwickelt sich die Entzündungsreaktion auf inaktive Bakterien wie Propionibacterium acnes in der Linse oder wenn Bakterien eine Verletzung der Immuntoleranz des Auges hervorrufen. Gemäß der Linsentoxizitätstheorie wirkt das Linsenmaterial bei einer Entzündungsreaktion ohne vorherige Immunisierung direkt auslösend. Diese drei Theorien könnten die Entstehung einer phakogenen Uveitis erklären, doch keine von ihnen ist bewiesen. Leider wird eine phakogene Uveitis häufig nach der Enukleation bei der Untersuchung des histologischen Materials diagnostiziert, wenn eine zonale granulomatöse Entzündung mit drei Zellpopulationen rund um die Linsensubstanz festgestellt wird:

• Zone 1 – Neutrophile umgeben die Linse eng und infiltrieren sie;
• Zone 2 – Monozyten, Makrophagen, Epitheloidzellen und Riesenzellen, die Neutrophile umgeben;
• Zone 3 – unspezifisches Infiltrat mononukleärer Zellen.

Symptome einer phakogenen Uveitis

Patienten klagen über Schmerzen, Sehstörungen und Rötungen des Auges.

Klinische Untersuchung

Der Krankheitsbeginn variiert, die meisten Fälle sind jedoch durch eine schleichende Entzündung des vorderen Augenabschnitts gekennzeichnet, insbesondere nach chirurgischer Kataraktentfernung. Die verbleibende Linsensubstanz wird resorbiert, und die Entzündung heilt ab. Eine Panuveitis mit Hypopyon ist eine schwerwiegendere Manifestation der Erkrankung, die sich nur schwer von einer Endophthalmitis unterscheiden lässt. Die Anamnese weist meist auf im Glaskörper verbliebene Linsenfragmente hin. Innerhalb weniger Tage oder Monate nach der Linsenzerstörung entwickelt sich eine granulomatöse Entzündungsreaktion. Die phakogene Uveitis geht meist mit Hypotonie einher, manchmal mit einem Anstieg des Augeninnendrucks; auch ein Anstieg des Augeninnendrucks ist möglich. Präzipitate sind auf der Hornhaut sichtbar, Synechien verursachen einen Pupillenblock oder ein Offenwinkelglaukom.

Spezielle Tests

Aspiriertes Kammerwasser oder Glaskörper mit negativen Bakterienkulturen hilft, eine phakogene Uveitis von einer bakteriellen Endophthalmitis zu unterscheiden. Zytologische Ergebnisse sind selten aussagekräftig. Ultraschall nach Kataraktoperationen oder Traumata kann große Linsenfragmente im Glaskörperraum identifizieren.

Behandlung der phakogenen Uveitis

Eine anhaltende Uveitis führt unbehandelt zu Phthisis. Der Prozess wird durch die lokale und orale Gabe von Glukokortikoiden oder deren Einführung unter die Tenon-Membran begrenzt. Die endgültige Behandlung besteht in der Entfernung von Linsenfragmenten, optimalerweise durch eine Pars-plana-Vitrektomie. Früher war die Prognose bei schweren Fällen einer phakogenen Uveitis ungünstig, doch dank moderner Operationstechniken und -geräte ist die Wahrscheinlichkeit, eine gute Sehschärfe zu erhalten, heute höher.