Pathogenese von Rachitis

Vitamin D, in dem Körper mit der Nahrung, ist es in Verbindung mit einem ₂ -Globuline und an die Leber zugeführt , wo das Enzym 25-gidroksalazy in die biologisch aktiven Metaboliten umgewandelt - 25-Hydroxycholecalciferol (25-OH-D 3), (calcidiol). Dieser Metabolit kommt aus der Leber in die Nieren, wo unter dem Einfluss des Enzyms 1 os-Hydroxylase aus ihm zwei Metabolite synthetisiert werden:

• 1,25-Dihydroxycholecalciferol [l, 25- (OH) ₂ -D3 (Calcitriol), die 5-10 mal aktiver als Vitamin D. Dies ist ein schneller wirkenden Wirkstoff, die bei der Regulation der Calciumabsorption im Darm und ihre Auslieferung an die Organen eine Schlüsselrolle spielt , und Stoffe.
• 24,25-Dihydroxycholecalciferol [24,25- (OH) ₂ -D3, das die Fixierung von Calcium und Phosphat im Knochengewebe gewährleistet, hemmt die Sekretion von Parathormon. Dies ist eine lang wirkende Verbindung, die die Mineralisierung des Knochens mit ausreichender Calciumzufuhr zu den Stellen seiner Bildung steuert.

Die Konzentration von Calcium im Serum ist konstant und beträgt 2,25-2,7 mmol / l. Normalerweise werden die Konzentrationen von Calcium und Phosphor in einem Verhältnis von 2: 1 gehalten, was für die richtige Bildung des Skeletts notwendig ist. Kalzium im Blut ist in 2 Formen - ionisiert und mit Protein assoziiert.

Die Absorption von Calciumionen führt das Epithel des Dünndarms unter Beteiligung von Calcium-bindendem Protein, dessen Synthese den aktiven Metaboliten von Vitamin D-1, 25- (OH) ₂ -D _3, stimuliert . Es ist notwendig, zusammen mit den Hormonen der Schilddrüse und der Nebenschilddrüse für normale Knochenbildung und Wachstum des Skeletts. Ein Mangel an Vitamin D führt zu einer Abnahme in der Höhe des aktiven Metaboliten im Blutserum , die Absorption von Calcium im Darm gibt, ihre Reabsorption von Nierentubuli sowie reduziert die Aktivität von Calcium und Phosphor Resorption von Knochen, die zu Hypokalzämie führen können.

Eine Abnahme des Gehalts an ionisiertem Calcium im Blutplasma führt zur Stimulation der Nebenschilddrüsen-Rezeptoren, die die Produktion von Parathormon stimulieren. Die Hauptwirkung von PTH - Aktivierung resorbierbaren Knochengewebe von Osteoklasten und die Hemmung der Kollagensynthese in Osteoblasten. Als Ergebnis wird die Calciummobilisierung aus Knochen in das Blut (Kompensations Hypokalzämie) und neobyzvestvlennoy Knochenbildung, die die Entwicklung von Osteoporose, Osteomalazie und dann bewirkt. Gleichzeitig reduziert PTH die Reabsorption von Phosphat in den Nierentubuli, so ist , daß Phosphor mit Urin, ausgeschieden und hyperphosphaturia Hypophosphatämie (früher als Indikation Hypokalzämie) entwickeln. Die Reduzierung des Phosphors im Blutplasma führt zu einer Verlangsamung der oxidativen Prozesse im Körper, die mit der Akkumulation von nicht oxidierten Metaboliten und der Entstehung von Azidose einhergeht. Die Azidose verhindert auch die Verkalkung von Knochen, indem sie die Phosphor-Kalzium-Salze im gelösten Zustand unterstützt. Die wichtigsten pathologischen Veränderungen der Rachitis sind in den metaphysären Zonen der Knochen zu finden. Sie erweichen, verdrehen, verdünnen. Daneben vermehrt sich ein unvollständiges (nicht infiziertes) Osteoidgewebe.

Calcitonin ist ein potenter Antagonist des Parathyroidhormons. Es reduziert die Anzahl und Aktivität von Osteoklasten, hemmt die Knochenresorption, liefert Calcium-Rückfluss in das Knochengewebe und unterdrückt die Sekretion von Parathormon. Die Sekretion von Calcitonin nimmt mit steigender Calciumkonzentration im Blut zu und nimmt ab, wenn es abnimmt.

Bei der Entwicklung von Rachitis Neben Störungen des Mineralstoffwechsels, wichtig, Störungen des Lipid- und Kohlenhydratstoffwechsels, insbesondere eine Verringerung der Bildung von Brenztraubensäure, Citrate, wie die Konzentration der Citronensäure zu reduzieren gibt Calciumtransport im Blut. Außerdem wird die Rückresorption von Aminosäuren in den Nieren reduziert, es entwickelt sich eine Aminosäure-Harnsäure, die Störungen im Proteinstoffwechsel verschlechtern die Aufnahme von Kalzium und Phosphat.

Die wichtigsten Verbindungen in der Pathogenese der Rachitis sind:

• Verletzung der Bildung von Cholecalciferol in der Haut;
• Verletzung des Phosphor-Kalzium-Stoffwechsels in Leber, Nieren;
• unzureichende Aufnahme von Vitamin D.

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