Nystagmus

Nystagmus ist eine schwere Form der Okulomotorikstörung, die sich in spontanen oszillierenden Augenbewegungen äußert und mit einer deutlichen Abnahme der Sehschärfe – Sehschwäche – einhergeht.

Nystagmus ist eine wiederholte unwillkürliche pendelartige Schwingung der Augen, die physiologisch und pathologisch sein kann. Daher ist Nystagmus, der als Reaktion auf die Rotation einer optokinetischen Trommel oder eines Körpers im Raum auftritt, normal und dient der Aufrechterhaltung eines guten Sehvermögens. Augenbewegungen, die auf ein Objekt fixieren, werden als foveatio bezeichnet, und solche, die die Fovea vom Objekt wegbewegen, werden als defoveatio bezeichnet. Beim pathologischen Nystagmus beginnt jeder Bewegungszyklus üblicherweise mit einer unwillkürlichen Abweichung des Auges vom Objekt, gefolgt von einer ruckartigen Rückbewegung. In Bezug auf die Richtung kann Nystagmus horizontal, vertikal, torsional oder unspezifisch sein. Die Amplitude des Nystagmus kann kleinkalibrig oder großkalibrig sein (die Amplitude des Nystagmus wird durch den Grad der Abweichung der Augen bestimmt), und die Frequenz des Nystagmus kann hoch, mittel oder niedrig sein (bestimmt durch die Frequenz der Augenschwingungen).

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Was verursacht Nystagmus?

Die Entstehung eines Nystagmus kann durch den Einfluss zentraler oder lokaler Faktoren bedingt sein.

Nystagmus tritt in der Regel bei angeborenem oder früh erworbenem Sehverlust aufgrund verschiedener Augenerkrankungen (optische Trübungen, Sehnervenatrophie, Albinismus, Netzhautdystrophie usw.) auf, wodurch der visuelle Fixationsmechanismus gestört ist.

Physiologischer Nystagmus

1. Der Anpassungsnystagmus ist ein kleiner, ruckartiger Nystagmus niedriger Frequenz bei extremer Blickabduktion. Die schnelle Phase erfolgt in Blickrichtung.
2. Optokinetischer Nystagmus ist ein ruckartiger Nystagmus, der durch wiederholte Bewegungen eines Objekts im Gesichtsfeld verursacht wird. Die langsame Phase ist die Folgebewegung der Augen nach dem Objekt; die schnelle Phase ist die sakkadische Bewegung in die entgegengesetzte Richtung, sodass die Augen das nächste Objekt fixieren. Bewegt sich das optokinetische Band oder die Trommel von rechts nach links, steuert die linke parieto-okzipitale Region die langsame (Folge-)Phase nach links und der linke Frontallappen die schnelle (sakkadische) Phase nach rechts. Optokinetischer Nystagmus wird verwendet, um Simulanten zu erkennen, die Blindheit vortäuschen, und um die Sehschärfe bei Kleinkindern zu bestimmen. Er kann auch hilfreich sein, um die Ursache einer isolierten homonymen Hemianopsie (siehe unten) zu ermitteln.
3. Der vestibuläre Nystagmus ist ein ruckartiger Nystagmus, der durch eine veränderte Eingabe der Vestibulariskerne an die horizontalen Augenbewegungszentren verursacht wird. Die langsame Phase wird von den Vestibulariskernen, die schnelle Phase vom Hirnstamm und der frontomesenzephalen Bahn eingeleitet. Rotatorischer Nystagmus ist meist mit einer vestibulären Pathologie assoziiert. Ein vestibulärer Nystagmus kann durch kalorische Stimulation ausgelöst werden:
   • Wenn kaltes Wasser in das rechte Ohr gegossen wird, tritt ein linksseitiger ruckartiger Nystagmus auf (d. h. eine schnelle Phase nach links).
   • Beim Eingießen von warmem Wasser in das rechte Ohr tritt ein rechtsseitiger ruckartiger Nystagmus (also eine schnelle Phase nach rechts) auf. Die Eselsbrücke „COWS“ (kalt – gegenüber, warm – gleich) hilft, sich die Richtung des Nystagmus zu merken.
   • Wenn kaltes Wasser gleichzeitig in beide Ohren gegossen wird, tritt ein ruckartiger Nystagmus mit einer schnellen Aufwärtsphase auf; warmes Wasser in beiden Ohren verursacht einen Nystagmus mit einer schnellen Abwärtsphase.

Motorischer Ungleichgewichtsnystagmus

Der motorische Ungleichgewichtsnystagmus ist die Folge primärer Defekte in den efferenten Mechanismen.

Angeborener Nystagmus

Die Vererbung kann X-chromosomal-rezessiv oder autosomal-dominant sein.

Angeborener Nystagmus tritt 2–3 Monate nach der Geburt auf und bleibt ein Leben lang bestehen.

Symptome eines angeborenen Nystagmus

• Horizontaler Nystagmus, normalerweise ruckartig.
• Kann durch Konvergenz abgeschwächt sein und wird während des Schlafs nicht beobachtet.
• Normalerweise gibt es einen Aufzählungspunkt – die Blickrichtung, bei der der Nystagmus minimal ist.
• Wenn die Augen auf den Nullpunkt eingestellt sind, kann eine abnormale Position des Kopfes beobachtet werden.

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Nickkrampf

Dies ist eine seltene Erkrankung im Alter zwischen 3 und 18 Monaten.

Symptome

• • Einseitiger oder beidseitiger horizontaler Nystagmus mit kleiner Amplitude und hoher Frequenz und Kopfnicken.
  • Der Nystagmus ist häufig asymmetrisch und weist während der Abduktion eine Zunahme der Amplitude auf.
  • Es können vertikale und Torsionskomponenten vorhanden sein.

Gründe

• Der idiopathische Nickkrampf verschwindet im Alter von 3 Jahren spontan.
• Vorderes Optikusgliom, Empty-Sella-Syndrom und Porencephalonzyste.

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Latenter Nystagmus

Steht im Zusammenhang mit infantiler Esotropie und nicht mit vertikaler Abweichung. Charakteristisch sind:

• Wenn beide Augen geöffnet sind, liegt kein Nystagmus vor.
• Horizontaler Nystagmus tritt auf, wenn ein Auge abgedeckt ist oder die in das Auge einfallende Lichtmenge reduziert ist.
• Schnelle Phase in Richtung des nicht geschlossenen Fixierauges.
• Manchmal ist dem manifesten Nystagmus ein latentes Element überlagert. Wenn also ein Auge abgedeckt ist, verstärkt sich die Amplitude des Nystagmus (latent-manifester Nystagmus).

Periodischer alternierender Nystagmus

Symptome

• Gleichzeitiger horizontaler ruckartiger Nystagmus, der periodisch die Richtung in die entgegengesetzte Richtung ändert.
• Jeder Zyklus kann in eine aktive Phase und eine stationäre Phase unterteilt werden.
• Während der aktiven Phase nehmen Amplitude, Frequenz und Geschwindigkeit der langsamen Nystagmusphase zunächst progressiv zu und dann ab.
• Darauf folgt ein kurzes, ruhiges Zwischenspiel von 4–20 Sekunden Dauer, in dem die Augen geringe, oft pendelartige Bewegungen ausführen.
• Darauf folgt eine ähnliche Bewegungssequenz in die entgegengesetzte Richtung, wobei der vollständige Zyklus 1–3 Minuten dauert.

Ursachen: Kleinhirnerkrankungen, Demyelinisierung, Ataxie-Teleangiektasie (Louis-Bar-Syndrom), Medikamente wie Phenytoin.

Konvergenz-Retraktionsnystagmus

Verursacht durch gleichzeitige Kontraktion der äußeren Augenmuskeln, insbesondere des Musculus rectus medialis.

Symptome

• Ruckartiger Nystagmus, verursacht durch die Abwärtsbewegung des OCN-Überwachungsbandes.
• Bei der Sakkade der oberen Disfixation werden die Augen in einer konvergenten Bewegung aufeinander zu bewegt.
• Kombiniert mit einer Retraktion des Auges in die Augenhöhle.

Ursachen: Prätektische Läsionen wie Pinealome und Gefäßunfälle.

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Abwärtsschlagender Nystagmus

Symptome: vertikaler Nystagmus mit einer schnellen, nach unten „schlagenden“ Phase, der also leichter durch einen Blick nach unten hervorgerufen werden kann.

Gründe

• Pathologien des kraniozervikalen Übergangs auf Höhe des Foramen magnum, wie etwa Aniold-Cliiari-Malformation und Sningobulbie.
• Arzneimittel (Lithiumverbindungen, Phenytoin, Carbamazepin und Barbiturate).
• Wernicke-Enzephalopathie, Demyelinisierung und Hydrozephalus.

Nystagmus, „Schlagen“ nach oben

Symptome: vertikaler Nystagmus mit einer schnellen, nach oben „schlagenden“ Phase.

Ursachen: Pathologie der hinteren Schädelgrube, Medikamente und Wernicke-Enzephalopathie.

Maddox-Reziproknystagmus

Symptome: Pendelnystagmus, bei dem ein Auge nach oben geht und sich nach innen dreht, während das andere Auge gleichzeitig nach unten geht und sich nach außen dreht; die Augen drehen sich also in entgegengesetzte Richtungen.

Ursachen: Paraselläre Tumoren, die häufig eine bitemporale Hemianopsie, Syringobulbie und einen Hirnstamminfarkt verursachen.

Ataxischer Nystagmus

Ataxischer Nystagmus ist ein horizontaler Nystagmus, der im abduzierten Auge eines Patienten mit internukleärer Ophthalmoplegie auftritt (siehe unten).

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Sensorischer Deprivationsnystagmus

Der sensorische Deprivationsnystagmus (okulärer Nystagmus) ist eine Folge einer Sehbehinderung. Der Schweregrad der Erkrankung wird durch den Grad des Sehverlusts bestimmt. Horizontal- und Pendelnystagmus können mit der Konvergenz abnehmen. Um die Nystagmusamplitude zu reduzieren, kann der Patient eine erzwungene Kopfposition einnehmen. Die Ursache des sensorischen Deprivationsnystagmus ist eine schwere zentrale Sehbehinderung in jungen Jahren (z. B. angeborener Katarakt, Makulahypoplasie). In der Regel entwickelt sich Nystagmus bei Kindern unter 2 Jahren mit beidseitigem Sehverlust.

Symptome von Nystagmus

Bei einigen Nystagmusarten bleibt eine relativ hohe Sehschärfe erhalten, die Ursache für die Entstehung liegt in solchen Fällen in Störungen der Regulation des Okulomotorapparates.

Abhängig von der Richtung der Schwingungsbewegungen unterscheidet man horizontalen (am häufigsten beobachteten), vertikalen, diagonalen und Rotationsnystagmus; je nach Art der Bewegungen gibt es pendelförmigen (mit gleicher Schwingungsamplitude), ruckartigen (mit unterschiedlichen Schwingungsamplituden: die langsame Phase – in die eine, die schnelle – in die andere Richtung) und gemischten Nystagmus (es treten entweder pendelförmige oder ruckartige Bewegungen auf). Je nach Richtung der schnellen Phase wird der ruckartige Nystagmus als links- oder rechtsseitig bezeichnet. Beim ruckartigen Nystagmus kommt es zu einer erzwungenen Kopfdrehung in Richtung der schnellen Phase. Durch diese Drehung kompensiert der Patient die Schwäche der Okulomotorikmuskulatur, und die Amplitude des Nystagmus nimmt ab. Daher gelten bei einer Kopfdrehung nach rechts die „rechten“ Muskeln als schwach: der äußere Rektusmuskel des rechten Auges und der innere Rektusmuskel des linken Auges. Ein solcher Nystagmus wird als rechtsseitig bezeichnet.

Nystagmus kann großkalibrig (mit einer Amplitude der oszillierenden Augenbewegungen von mehr als 15°), mittelkalibrig (mit einer Amplitude von 15–5°) oder kleinkalibrig (mit einer Amplitude von weniger als 5°) sein.

Um die Amplitude, Frequenz und Art oszillatorischer Nystagmoidbewegungen zu bestimmen, wird eine objektive Forschungsmethode verwendet - die Nystagmographie. In Abwesenheit eines Nystagmographen kann die Art der Nystagmusamplitude durch den Grad der Verschiebung des Lichtreflexes vom Ophthalmoskop auf der Hornhaut bestimmt werden. Bewegt sich der Lichtreflex bei oszillatorischen Augenbewegungen von der Hornhautmitte bis zur Mitte des Abstands zwischen Pupillenmitte und -rand, spricht man von kleinkalibrigem, kleinschwingendem Nystagmus, überschreitet er diese Grenzen, spricht man von großkalibrigem. Sind die Bewegungen beider Augen unterschiedlich, spricht man von einem dissoziierten Nystagmus. Er ist äußerst selten.

Arten von Nystagmus

1. Ruckartiger Nystagmus mit einer langsamen, defoveierenden „driftenden“ Bewegung und einer schnellen, korrigierenden, refoveierenden ruckartigen Bewegung. Die Richtung des Nystagmus wird durch die Richtung der schnellen Komponente angezeigt, sodass ein ruckartiger Nystagmus rechtsseitig, linksseitig, superior, inferior oder rotatorisch sein kann. Ruckartiger Nystagmus kann in einen Anpassungsnystagmus (vestibulärer Nystagmus) und einen Blickparesenystagmus (langsam und meist ein Zeichen einer Hirnstammschädigung) unterteilt werden.
2. Pendelförmiger Nystagmus, bei dem sowohl die foveierenden als auch die defoveierenden Bewegungen langsam sind (die Geschwindigkeit des Nystagmus ist in beide Richtungen gleich).
   • Der angeborene pendelartige Nystagmus ist horizontal und neigt dazu, beim Blick zur Seite ruckartig zu werden.
   • Der erworbene Pendelnystagmus hat horizontale, vertikale und Torsionskomponenten.
   • Wenn die horizontalen und vertikalen Komponenten des Pendelnystagmus in Phase sind (d. h. gleichzeitig auftreten), erscheint die wahrgenommene Richtung schräg.
   • Wenn die horizontalen und vertikalen Komponenten phasenverschoben sind, erscheint die Richtung elliptisch oder rotierend.

Zum gemischten Nystagmus gehören ein pendelartiger Nystagmus in der Primärstellung und ein ruckartiger Nystagmus beim Blick zur Seite.

Diagnose von Nystagmus

Bei der Untersuchung von Patienten mit Nystagmus sind die Ergebnisse elektrophysiologischer Untersuchungen (Elektroretinogramm, visuell evozierte Potentiale usw.) wichtig, da sie eine genauere Diagnose ermöglichen, den Grad der organischen Schädigung und das Vorhandensein von Amblyopie bestimmen und die Behandlungstaktik festlegen.

Bei Nystagmus wird die Sehschärfe beider Augen mit und ohne Brille bei gerader, forcierter Kopfhaltung untersucht. In dieser Position nimmt die Nystagmusamplitude üblicherweise ab und die Sehschärfe steigt. Dieses Kriterium wird verwendet, um zu entscheiden, ob ein chirurgischer Eingriff an den Augenmuskeln ratsam ist. Es ist wichtig, die Sehschärfe mit beiden geöffneten Augen (mit und ohne Brille) zu bestimmen, da bei binokularer Fixation auch die Nystagmusamplitude abnimmt und die Sehschärfe steigt.

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Behandlung von Nystagmus

Das Maßnahmensystem zur Verbesserung der Sehfunktionen bei Nystagmus umfasst eine sorgfältig ausgewählte optische Korrektur für Ferne und Nähe. Bei Albinismus, Netzhautdystrophie und partieller Atrophie der Sehnerven ist es ratsam, schützende und sehschärfeverbessernde Farbfilter (neutral, gelb, orange, braun) mit der Dichte auszuwählen, die die höchste Sehschärfe gewährleistet.

Bei Nystagmus ist auch die Akkommodationsfähigkeit beeinträchtigt und es kommt zu einer relativen Amblyopie. Daher werden pleoptische Behandlungen und Akkommodationstrainingsübungen verordnet. Nützlich sind Blitze durch einen Rotfilter (auf einem Monobinoskop), die selektive Stimulation der zentralen Netzhautzone, die Stimulation mit Kontrast-Frequenz- und Farbtestobjekten (Illusionsgerät, Computerübungen nach den Programmen Zebra, Spider, Crosses, EYE). Diese Übungen können nacheinander für jedes Auge und mit beiden Augen geöffnet durchgeführt werden. Sehr nützlich sind binokulare Übungen und eine diploptische Behandlung (Dissoziationsmethode, Binariummetrie), die ebenfalls dazu beitragen, die Nystagmusamplitude zu reduzieren und die Sehschärfe zu erhöhen.

Die medikamentöse Behandlung des Nystagmus dient der Verbesserung der Ernährung des Gewebes des Auges und der Netzhaut (Vasodilatatoren, Vitaminkomplexe).

Die chirurgische Behandlung des Nystagmus dient der Reduzierung oszillatorischer Augenbewegungen. Bei ruckartigem Nystagmus, bei dem eine erzwungene Kopfdrehung mit erhöhter Sehschärfe und verringerter Nystagmusamplitude in dieser Position („Ruhezone“) diagnostiziert wird, besteht das Ziel der Operation darin, die „Ruhezone“ in die mittlere Position zu verlagern. Dazu werden die stärkeren Muskeln (auf der Seite der langsamen Phase) geschwächt und die schwächeren Muskeln (auf der Seite der schnellen Phase) gestärkt. Dadurch wird die Kopfposition aufgerichtet, der Nystagmus reduziert und die Sehschärfe erhöht.