Mioclonus

Myoklonus ist ein plötzliches, kurzes, ruckartiges Muskelzucken, das durch eine aktive Muskelkontraktion (positiver Myoklonus) oder (selten) einen Tonusverlust der Haltungsmuskulatur (negativer Myoklonus) hervorgerufen wird.

Eine adäquate syndromale Beschreibung des Myoklonus sollte der nosologischen Diagnose vorausgehen. Letzteres weist mehrere komplexe klinische Merkmale auf. Insbesondere muss die klinische Analyse myoclonus nimmt notwendigerweise berücksichtigt so seine Eigenschaften, um den Grad der Verallgemeinerung und die Art der Verteilung (Standorts), die Schwere, die Synchronität / Asynchronität, Rhythmus / Arrhythmie, Dauer / episodische Abhängigkeit von Stimuli Dynamik im Zyklus „Schlaf-Wach-“ provozieren.

Entsprechend den obigen Merkmalen können myoklonische Syndrome bei einzelnen Patienten erheblich variieren. Daher ist Myoklonus manchmal auf die Beteiligung eines einzelnen Muskels beschränkt, erstreckt sich jedoch häufiger auf mehrere und sogar viele Muskelgruppen bis hin zur vollständigen Generalisierung. Myoklonische Rucke können in verschiedenen Muskeln streng synchron oder asynchron sein, zum größten Teil sind sie arrhythmisch und können von Bewegungen im Gelenk begleitet oder nicht begleitet werden. Ihr Schweregrad kann von einer kaum merklichen Verringerung bis zu einem scharfen allgemeinen Zusammenzucken variieren, das zum Sturz des Patienten führen kann. Myoklonien können einmalig oder repetitiv, sehr persistent oder fluktuierend oder streng paroxysmal sein (zum Beispiel epileptische Myoklonien). Der oszillatorische Myoklonus ist durch plötzliche ("explosive") Bewegungen von einigen Sekunden gekennzeichnet, die normalerweise durch unerwartete Reize oder aktive Bewegungen verursacht werden. Spontane Myoklonien (oder Restmyoklonien) und Reflexe, die durch sensorische Reize unterschiedlicher Modalitäten (visuell, auditiv oder somatosensorisch) hervorgerufen werden, werden unterschieden. Es gibt Myoklonien, die durch freiwillige Bewegungen verursacht werden (Handlungs-, Vorsatz- und Haltungsmyoklonien). Schließlich sind Myoklonien bekannt, abhängig und unabhängig vom Wach-Schlaf-Zyklus (im Schlaf verschwinden und nicht verschwinden, nur im Schlaf auftreten).

Verteilung ordnen fokalen, segmentalen, multifokalen und generalisierten Myoklonus zu (ähnlich der Klassifikation des Dystonie-Syndroms).

Die obigen klinischen Merkmale des Myoklonus (oder mit anderen Worten die syndromale Analyse) ergänzen gewöhnlich die pathophysiologische und ätiologische Klassifikation.

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Symptomatischer Myoklonus

Der symptomatische (sekundäre) Myoklonus entwickelt sich im Rahmen verschiedener neurologischer Erkrankungen.

Akkumulationskrankheiten werden durch eine Reihe von Krankheiten dargestellt, bei denen sich eine charakteristische Reihe von Syndromen in Form von epileptischen Anfällen, Demenz, Myoklonus und einigen neurologischen und anderen Manifestationen zeigt. Viele dieser Krankheiten beginnen im Säuglingsalter oder in der Kindheit.

• Morbus Lafore ist eine seltene Krankheit, die autosomal-rezessiv vererbt wird. Die Krankheit gibt ihr Debüt in 6-19 Jahren. Gekennzeichnet durch generalisierte tonisch-klonische Anfälle, die oft in Kombination mit teilweise okzipitalen Anfällen als einfache visuelle Halluzinationen, Auftreten von Rindern oder komplexere visuelle Störungen. Visuelle Paroxysmen sind ein charakteristisches Zeichen der Laforyschen Krankheit, bei 50% der Patienten treten sie bereits im Frühstadium der Krankheit auf. Bald entwickelt sich das schwere myoklonische Syndrom, das häufig die Ataxie verdeckt, die dazugekommen ist. Eine vorübergehende kortikale Blindheit wird beschrieben. Im Endstadium entwickelt sich eine schwere Demenz, die Patienten sind bettlägerig. EEG - Epileptische Aktivität in Form von Komplexen "Spike-Slow-Wave" und "Polyspike-Slow-Wave", insbesondere im Hinterkopfbereich. Bei der Diagnose wird großer Wert auf den Nachweis von Lafory-Körpern bei einer Hautbiopsie im Bereich des Unterarms (lichtmikroskopisch) gelegt. Der Tod tritt wenige Jahre nach Ausbruch der Krankheit ein.
• GM ₂ -Gangliosidose (Tay-Sachs-Krankheit) wird autosomal-rezessiv vererbt und tritt im ersten Lebensjahr erstmals mit geistiger Behinderung, fortschreitender generalisierter Hypotonie, Blindheit und dem Verlust aller freiwilligen Bewegungen im neurologischen Status auf. Hypotonie wird durch Spastik und Opisthotonus ersetzt, epileptische generalisierte und partielle myoklonische Anfälle und Helolepsie entwickeln sich. Bei der Untersuchung des Fundus zeigt sich ein Symptom des "Kirschkerns". Patienten sterben im 2-3. Lebensjahr.
• Ceroidlipofuszinose ist durch die Ablagerung von Lipopigmenten im ZNS, in Hepatozyten, im Herzmuskel und in der Retina gekennzeichnet. Es gibt verschiedene Arten von Ceroidlipofuszinose: kindliche, spätkindliche, frühkindliche (oder mittelschwere), jugendliche, erwachsene. In allen Fällen ist die zentrale Manifestation die progressive Myoklonusepilepsie. Die Elektronenmikroskopie der Haut und der Lymphozyten zeigt charakteristische Profile in Form von "Fingerabdrücken".

• Sialidos.
  • Myoklonus mit „Kirschknochen“ bezieht sich auf Sialidose Typ I. Die Basis der Erkrankung ist der Mangel an Neuroaminidase (Erbgangstyp - autosomal rezessiv). Die Krankheit beginnt zwischen 8 und 15 Jahren. Die Hauptsymptome sind: Sehstörungen, Myoklonie und generalisierte epileptische Anfälle. Der Myoklonus wird in Ruhe beobachtet, nimmt bei willkürlichen Bewegungen und bei Berührung zu. Die sensorische Stimulation führt zur Entstehung einer massiven bilateralen Myoklonie. Das typischste Symptom ist der Myoklonus der Gesichtsmuskulatur: spontan, unregelmäßig mit überwiegender Lokalisation um den Mund. Der Myoklonus im Gesicht bleibt im Schlaf bestehen. Durch Ataxie gekennzeichnet. Im Fundus - das Symptom von "Kirschknochen", manchmal - Trübung des Glaskörpers. Der Fluss ist progressiv. Auf EEG - Komplexe "Spike-Slow Wave", die mit generalisierten Myoklonien zusammenfallen.
  • Eine weitere seltene Form der Sialidose ist die Galaktosialidose. Manifestiert durch Galactosidase-Mangel (bestimmt in Lymphozyten und Fibroblasten), der sich durch geistige Behinderung, Angiokeratom, Chondrodystrophie und Kleinwuchs, epileptische Anfälle und myoklonische Hyperkinese manifestiert.
• Die Gaucher-Krankheit ist in drei Formen bekannt: infantil (Typ I), juvenil (Typ II) und chronisch (Typ III). Es ist Typ III, der manchmal durch progressive Myoklonus-Epilepsie sowie Splenomegalie, verminderte Intelligenz, Kleinhirnataxie und Pyramiden-Syndrom manifestiert werden kann. Auf EEG - epileptische Aktivität in Form von Komplexen "Polyspayk-Slow-Wave", in einigen Fällen die Amplitude des SSEP. Glucocerebrosidansammlungen finden sich im Biopsiematerial verschiedener Organe, Lymphozyten und des Knochenmarks.

Erbliche degenerative Erkrankungen des Kleinhirns, des Hirnstamms und des Rückenmarks (spinocerebelläre Degeneration).

• Die Unferrich-Lundborg-Krankheit ist die bekannteste Form der sogenannten progressiven Myoklonus-Epilepsie. Zwei Populationen von Patienten mit dieser Krankheit wurden eingehend untersucht: In Finnland (diese Variante des Myoklonus wurde kürzlich als baltischer Myoklonus bezeichnet) und in Marseille (Ramsay-Hunt-Syndrom, auch als mediterraner Myoklonus bezeichnet). Beide Varianten haben ein ähnliches Krankheitsbild, Erkrankungsalter und Erbgang (autosomal rezessiv). In etwa 85% der Fälle beginnt die Krankheit im 1. Bis 2. Lebensjahrzehnt (6 bis 15 Jahre). Die Hauptsyndrome sind myoklonisch und epileptisch. Epileptische Anfälle sind häufiger klonisch-tonisch-klonisch. Der Aktionsmyoklonus schreitet allmählich voran und wird zum wichtigsten maladaptiven Faktor. Myoklonus kann sich in einen Anfall verwandeln. Eine leichte Ataxie und ein langsam fortschreitender Rückgang der Intelligenz sind ebenfalls möglich. Andere neurologische Symptome sind nicht charakteristisch.
• Die Friedreich-Ataxie kann sich neben anderen Symptomen auch im myoklonischen Syndrom manifestieren. Die Krankheit beginnt vor dem Abschluss der Pubertät (durchschnittlich 13 Jahre), die typisch langsam progrediente Ataxie (Empfindlichkeit, das Kleinhirn oder gemischt), pyramidal Syndrom, disbaziya, Dysarthrie, Nystagmus und somatische Störungen (Kardiomyopathie, Diabetes, Skelettdeformitäten, einschließlich Ataxie Anschlags Friedreich-).

Erblich bedingte degenerative Erkrankungen mit primärer Verletzung der Basalganglien.

• Wilson-Krankheit entwickelt mich oft in jungen Jahren vor dem Hintergrund der Symptome von Leberfunktionsstörungen und neurologische erscheint polymorphe (verschiedene Optionen Tremor, Chorea, Dystonie, akinetic starres Syndrom, Myoklonus), psychiatrische und somatische (hämorrhagisches Syndrom) Erkrankungen. Die Untersuchung des Kupfer-Eiweiß-Stoffwechsels und der Nachweis des Kaiser-Fleischer-Rings ermöglichen eine korrekte Diagnose.
• Torsion Dystonie häufig mit Myoklonus (wie Tremor) kombiniert werden, aber besonders charakteristisch für eine solche Kombination zur symptomatischen myoklonische Dystonie (Wilson-Krankheit, postencephalitischen Parkinsonismus, lysosomale Speicherkrankheit, nacheilen postanoksicheskaya Dystonie et al.), Und hereditäre Syndrom, Dystonie, Myoklonus.
• Gallervordena krankheits Spatz - eine seltene Krankheit, die familial (unter 10 Jahren) in der Kindheit beginnt und durch progressive disbaziey (Fußdeformität und langsam eine Erhöhung der Steifigkeit der Gliedmaßen), Dysarthrie und Demenz gekennzeichnet. Bei 50% der Patienten findet sich die eine oder andere Hyperkinese (Chorea, Dystonie, Myoklonus). In einigen Fällen beschrieben Spastik, epileptische Anfälle, Retinitis pigmentosa, Optikusatrophie. Auf CT oder MRT - ein Bild der Niederlage der blassen Kugel in Verbindung mit der Ansammlung von Eisen ("die Augen des Tigers").
• Cortico-basale Degeneration bezieht sich auf Krankheiten, bei denen Myoklonus als ein ziemlich typisches Symptom angesehen wird. Progressive akinetisch-starres Syndrom bei einem Patienten Mündig, begleitete von unwillkürlichen Bewegungen (Myoklonus, Dystonie, Tremor) und lateralisierte kortikale Dysfunktion (Apraxie Gliedmaßen, Alien-Hand-Syndrom, Störungen komplexer Arten von Empfindlichkeit) kann von cortico-basale Degeneration vermutet werden. Im Zentrum der Erkrankung steht die asymmetrische Atrophie fronto-parietaler Art, die manchmal mittels CT oder MRT festgestellt wird.

Einige Krankheiten, die sich durch Demenz manifestieren, beispielsweise die Alzheimer-Krankheit und insbesondere die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, können von einem Myoklonus begleitet sein. Im ersten Fall, in den Vordergrund des klinischen Bildes der Demenz geht nicht-vaskulären Typen und in dem zweiten Fall, Demenz und Myoklonus auftreten, vor dem Hintergrund der anderen progressiver neurologischer Syndromen (pyramidal, zerebelläre, epileptischer, etc..) und die charakteristischen EEG-Veränderungen (Tri- und mehrphasigen Aktivität akute Form mit einer Amplitude von bis zu 200 µV bei einer Frequenz von 1,5-2 Hz).

Virale Enzephalitis, vor allem durch Herpes-simplex-Virus, subakute sklerosierende Enzephalitis, arbovirus Enzephalitis Wirtschaft und Enzephalitis, oft begleitet von (zusammen mit anderen neurologischen Symptomen) verursacht Enzephalitis und Myoklonus, die ganz charakteristisches Element ihres Krankheitsbildes ist.

Metabolische Enzephalopathien bei Erkrankungen der Leber, der Bauchspeicheldrüse, der Nieren und der Lunge zeigen neben Bewusstseinsstörungen häufig Symptome wie Tremor, Myoklonus und epileptische Anfälle. Ein negativer Myoklonus (Asterixis) ist sehr charakteristisch für eine metabolische Enzephalopathie (siehe unten). In diesen Fällen ist er in der Regel bilateral und tritt manchmal in allen Gliedmaßen (und sogar im Unterkiefer) auf. Asterixis kann sowohl kortikalen als auch subkortikalen Ursprung haben.

Eine besondere Gruppe von metabolischen Enzephalopathien bilden einige mitochondriale Erkrankungen, die von Myoklonus, MERRF und MELAS begleitet werden.

• Myoklonus-Epilepsie mit „zerrissenen“ roten Fasern (Myoklonus-Epilepsie, Ragged Red Fibre - MERRF) wird im mitochondrialen Typ vererbt. Das Erkrankungsalter variiert zwischen 3 und 65 Jahren. Die typischsten Manifestationen sind das progressive Myoklonus-Epilepsie-Syndrom, das mit zerebellärer Ataxie und Demenz assoziiert ist. Der Rest des Krankheitsbildes ist durch Polymorphismus gekennzeichnet: neurosensorische Taubheit, myopathische Symptome, Optikusatrophie, Spastizität, periphere Neuropathie, sensorische Störungen. Die Schwere der Strömung ist ebenfalls extrem variabel. Im EEG werden anomale Hauptaktivität (80%), Komplexe mit „langsamen Spitzen“, „langsamen Mehrfachspitzen“, diffuse langsame Wellen und Lichtempfindlichkeit festgestellt. Identifizieren Sie den riesigen SSEP. Bei der CT oder MRT werden diffuse Atrophie der Kortikalis, Veränderungen der weißen Substanz mit unterschiedlichem Schweregrad, Verkalkung der Basalganglien und fokale Kortikalisherde geringer Dichte festgestellt. Eine Untersuchung von Skelettmuskelbiopsien zeigt ein charakteristisches pathomorphologisches Merkmal - "zerrissene" rote Fasern. Die biochemische Analyse zeigt einen Anstieg des Laktatspiegels.
• Mitochondriale Enzephalomyopathie mit Laktatazidose und schlaganfallähnlichen Episoden (MELAS-Syndrom) wird durch geschärfte Mutationen der mitochondrialen DNA verursacht. Die ersten Anzeichen der Krankheit treten am häufigsten im Alter von 6-10 Jahren auf. Eines der wichtigsten Symptome ist die Intoleranz gegenüber körperlicher Betätigung (danach verschlechtert sich der Gesundheitszustand stark, Muskelschwäche und manchmal Myalgie treten auf). Gekennzeichnet durch migräneähnliche Kopfschmerzen mit Übelkeit und Erbrechen. Eine weitere ungewöhnliche und charakteristisches Symptom - Schlaganfall-Episoden mit Kopfschmerzen, fokale neurologische Symptome (Parese und Lähmung der Gliedmaßen und Muskeln innervated durch CHN, Koma), werden sie durch Fieber, interkurrente Infektionen und neigen zu Rezidiven provoziert. Ihre Ursache ist eine akute Unzulänglichkeit der Energieressourcen in den Zellen und damit eine hohe Empfindlichkeit gegenüber möglichen toxischen Wirkungen („Stoffwechselstöße“). Charakterisiert durch epileptische Anfälle (partielle und generalisierte Krämpfe), Myoklonus, Ataxie. Mit fortschreitender Krankheit entwickelt sich eine Demenz. Im Allgemeinen ist das Bild bei einzelnen Patienten sehr polymorph und variabel. Das myopathische Syndrom ist ebenfalls variabel und gewöhnlich mild. Eine biochemische Untersuchung des Blutes zeigt eine Laktatazidose und eine morphologische Untersuchung der Skelettmuskelbiopsie ist ein Symptom für "gerissene" rote Fasern.

Toxische Enzephalopathie, manifestiert, unter anderen Symptomen, Myoklonus, kann bei Vergiftungen (Wismut, DDT) oder Anwendung / Überdosierung von einigen Medikamenten (Antidepressiva, Anästhetika, Lithium, Antikonvulsiva, Levodopa, MAO-Hemmer, Neuroleptika) entwickeln.

Enzephalopathien, die durch Einwirkung physikalischer Faktoren verursacht werden, können auch ein typisches myoklonisches Syndrom manifestieren.

• Die posthypoxische Enzephalopathie (Lants-Adams-Syndrom) ist durch beabsichtigte und wirkungsvolle Myoklonien gekennzeichnet, manchmal in Kombination mit Dysarthrie, Tremor und Ataxie. In schweren Fällen wird der Patient nur dann vom Myoklonus befreit, wenn die Bauchlage vollständig entspannt ist. Bewegungsversuche führen zu einer „Explosion“ generalisierter Myoklonien, die jegliche Möglichkeit einer unabhängigen Bewegung und Selbstbedienung ausschließen. Das Medikament der Wahl ist Clonazepam, und die gute Wirkung dieses Medikaments wird als eine der Bestätigungen der Diagnose angesehen.
• Ein Myoklonus bei einer schweren traumatischen Hirnverletzung kann die einzige Folge sein oder mit anderen neurologischen und psychopathologischen Erkrankungen kombiniert werden.

Die fokalen Läsionen des Zentralnervensystems (einschließlich der Dento-Olive, die einen palatinischen Myoklonus verursachen) mit verschiedenen Ätiologien (Schlaganfall, stereotaktische Intervention, Tumor) werden zusätzlich zum Myoklonus von verschiedenen begleitenden neurologischen Symptomen und relevanten Daten begleitet, was die Diagnose erleichtert.

Der spinale Myoklonus ist durch lokale Verteilung, Stabilität der Manifestationen, Unabhängigkeit von exogenen und endogenen Einflüssen gekennzeichnet und entwickelt sich mit verschiedenen Läsionen des Rückenmarks.

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Pathophysiologische Klassifikation des Myoklonus

Die pathophysiologische Klassifikation des Myoklonus gibt die Quelle seiner Entstehung im Nervensystem an:

• kortikaler (somatosensorischer Kortex);
• subkortikal (zwischen Kortex und Rückenmark);
• Stiel (retikulär);
• Wirbelsäule;
• periphere (mit Schäden an den Wirbelsäulenwurzeln, Plexus und Nerven).

Einige Autoren vereinen einen subkortikalen Myoklonus und einen Stengelmyoklonus in einer Gruppe.

• Vor kortikalen Myoklonien treten Veränderungen im EEG in Form von Spikes, Spike-Slow-Wave-Komplexen oder Slow-Wave auf. Die Latenzzeit zwischen EEG- und EMG-Entladungen entspricht der Erregungszeit entlang des Pyramidentrakts. Kortikaler Myoklonus kann spontan sein, hervorgerufen durch Bewegung (kortikaler Aktionsmyoklonus) oder externe Reize (kortikaler Reflexmyoklonus). Es kann fokal, multifokal oder generalisiert sein. Kortikaler Myoklonus oft distal und tritt im Flexor auf; häufig kombiniert mit kozhevnikovskoy Epilepsie, Jacksonian und sekundär generalisierten tonisch-klonischen Anfällen. Es wird ein pathologischer Anstieg der Amplitude eines SSEP festgestellt (bis zur Bildung von riesigen SSEPs). Wenn darüber hinaus die kortikale Myoklonus polysynaptic deutlich verbessert Lang Scharnier (long-loop) Reflexe.
• Im subkortikalen Myoklonus sind temporäre Verbindungen zwischen EEG und EMG nicht nachvollziehbar. EEG-Entladungen können auf einen Myoklonus folgen oder ganz fehlen. Subkortikaler Myoklonus kann durch den Thalamus erzeugt werden und manifestiert sich in generalisierten, oft bilateralen Myoklonien.
• Ein retikulärer Myoklonus wird im Hirnstamm aufgrund einer erhöhten Erregbarkeit des kaudalen Teils der retikulären Formation, hauptsächlich des Riesenzellkerns, erzeugt, von dem sich Impulse kaudal (zu Motoneuronen der Wirbelsäule) und rostral (zum Kortex) ausbreiten. Ein retikulärer Myoklonus ist häufig durch generalisiertes axiales Zucken gekennzeichnet, wobei die proximalen Muskeln stärker betroffen sind als die distalen. Bei einigen Patienten kann es fokal sein. Ein retikulärer Myoklonus kann spontan, aktiv und reflexartig sein. Im Gegensatz zur Kortikalis besteht beim retikulären Myoklonus kein Zusammenhang zwischen EEG- und EMG-Veränderungen sowie riesigen SSEPs. Polysynaptische Reflexe werden verstärkt, nicht jedoch die kortikal evozierte Reaktion. Retikulärer Myoklonus kann einem verstärkten Startreflex (primäre Hyperexpletion) ähneln.
• Spinaler Myoklonus kann bei Herzinfarkt, entzündlichen und degenerativen Erkrankungen, Tumoren, Rückenmarksverletzungen, Spinalanästhesie usw. Auftreten. In typischen Fällen ist es fokal oder segmental, spontan, rhythmisch, unempfindlich gegen äußere Reize und verschwindet im Gegensatz zu Myoklonien zerebralen Ursprungs nicht im Schlaf. Bei spinalem Myoklonus geht die EMG-Aktivität mit jeder Muskelkontraktion einher, und EEG-Korrelate fehlen.

Wenn versucht wird, die pathophysiologische Klassifikation an bestimmte Krankheiten zu binden, sieht es so aus.

• Kortikaler Myoklonus: Tumore, Angiome, Enzephalitis, metabolische Enzephalopathie. Unter degenerativen Erkrankungen in dieser Gruppe enthielt progressive moklonus Epilepsie (Merrf-Syndrom, MELAS-Syndrom, Lipidosen, Laforêt Krankheit, Ceroidlipofuscinose, familiäres kortikales myoklonischer Zittern, Unferrihta-Lundborg-Krankheit mit Ausführungsform Ostsee und dem Mittelmeer Myoklonus, Zöliakie, Angelman-Syndrom, dentatus-Rubren -Palid-Lewis-Atrophie), juvenile myoklonische Epilepsie, posttoxischer Lance-Adams-Myoklonus, Alzheimer-Krankheit, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Huntington-Trochaic, olivopontozerebelläres Geld Degeneration, kortiko-basale Degeneration. Die Kozhevnikovskaya-Epilepsie kann zusätzlich zur durch Zecken übertragenen Enzephalitis mit Rasmussen-Enzephalitis, Schlaganfall, Tumoren und in seltenen Fällen mit Multipler Sklerose einhergehen.
• Subkortikaler Myoklonus: Parkinson-Krankheit, multiple systemische Atrophie, kortiko-basale Degeneration. Cyclopathic Myoclonus sollte dieser Gruppe zugeordnet werden (idiopathisch, mit Schlaganfall, Tumoren, Multipler Sklerose, traumatischer Hirnverletzung, neurodegenerativen Erkrankungen).
• Spinaler Myoklonus: entzündliche Myelopathie, Tumoren, Verletzungen, ischämische Myelopathie usw.
• Peripherer Myoklonus: Schädigung peripherer Nerven, Plexus und Wurzeln.

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Ätiologische Klassifikation des Myoklonus

Es ist zu beachten, dass einige der pathophysiologischen Mechanismus myoklonischer Syndrome sind immer noch wenig bekannt, so dass es bequemer für den Arzt zu betrachten ist, erscheint eine ätiologische Klassifikation sein myoclonus in 4 Gruppen aufgeteilt: normal, wesentlich, epileptische, symptomatische (sekundär).

• Physiologischer Myoklonus.
  • Schlafmyoklonium (Einschlafen und Erwachen).
  • Myoklonischer Schreck.
  • Myoklonus durch intensive körperliche Anstrengung.
  • Schluckauf (einige seiner Varianten).
  • Gutartiger Säuglingsmyoklonus beim Füttern.
• Essentieller Myoklonus.
  • Erbliches Myoklonus-Dystonie-Syndrom (multipler Friedreich-Para-Myoklonus oder myoklonische Dystonie).
  • Nachtmyoklonus (periodische Bewegungen der Gliedmaßen, Restless Legs Syndrom).
• Epileptischer Myoklonus.
  • Kozhevnikovskaya Epilepsie.
  • Myoklonische Absansie.
  • Infantile Krämpfe.
  • Lennox-Gasto-Syndrom.
  • Juvenile myoklonische Epilepsie von Jans.
  • Progressive myoklonische Epilepsie und einige andere junge Epilepsien.
• Symptomatischer Myoklonus.
  • Akkumulationskrankheiten: Lafory-Taurus-Krankheit, GM-Gangliosidose (Tay-Sachs-Krankheit), Ceroid-Lipofuscinose, Sialidose, Gaucher-Krankheit.
  • Erbliche degenerative Erkrankungen des Kleinhirns, Hirnstamm und Rückenmark (spinozerebelläre Degeneration) Baltischen Myoklonus (Unferrihta-Lundborg Krankheit), Mittelmeer Myoklonus (Ramsay Hunt-Syndrom), Friedreich-Ataxie, Ataxia teleangiectatica.
  • Degenerative Erkrankung in erster Linie die Basalganglien zu beeinflussen: Wilson-Krankheit, Torsion Dystonie, Gallervordena-Spatz-Krankheit, cortico-basale Degeneration, progressive Blickparese, Huntington-Chorea, Multisystematrophie und andere.
  • Degenerative Demenz: Alzheimer-Krankheit, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.
  • Virale Enzephalitis (herpetische Enzephalitis, subakute sklerosierende Panenzephalitis, Economo-Enzephalitis, Arbovirus-Enzephalitis usw.).
  • Metabolische Enzephalopathie (einschließlich Mitochondrien sowie Leber- oder Nierenversagen, Dialysesyndrom, Hyponatriämie, Hypoglykämie usw.).
  • Toxische Enzephalopathie (Wismutvergiftung, Antidepressiva, Anästhetika, Lithium, Antikonvulsiva, Levodopa, MAO-Hemmer, Neuroleptika).
  • Enzephalopathie durch Exposition gegenüber physikalischen Faktoren (posthypoxisches Lanz-Adams-Syndrom, posttraumatischer Myoklonus, Hitzschlag, Elektroschock, Dekompression).
  • Fokale Läsion des Zentralnervensystems (Schlaganfall, neurochirurgische Operationen, Tumoren, TBI).
  • Rückenmarksverletzung.
• Psychogener Myoklonus.

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Physiologischer Myoklonus

Physiologischer Myoklonus kann unter bestimmten Umständen bei einer gesunden Person auftreten. Diese Gruppe umfasst Schlafmyoklonie (Schlaf und Erwachen); Schreck Myoklonie; Myoklonus durch intensive körperliche Anstrengung; Schluckauf (einige seiner Varianten) und gutartige Myoklonien von Babys beim Füttern.

• Manchmal können natürliche physiologische Erschütterungen beim Einschlafen und Aufwachen bei ängstlichen Personen Anlass zu Angst und neurotischen Erfahrungen sein, aber sie können durch rationale Psychotherapie leicht beseitigt werden.
• Angstmyoklonien können nicht nur physiologisch, sondern auch pathologisch sein (Startl-Syndrom, siehe unten).
• Intensive körperliche Aktivität kann eine einzige vorübergehende myoklonische Kontraktion mit gutartigem Charakter verursachen.
• Schluckauf ist ein häufiges Phänomen. Die Basis dieses Symptoms ist die myoklonische Kontraktion des Zwerchfells und der Atemmuskulatur. Myoklonus kann sowohl physiologisch (z. B. Nach übermäßigem Essen) als auch pathologisch (bei Magen-Darm-Erkrankungen oder seltener bei Brustorganen) sein, einschließlich bei Erkrankungen des Nervensystems (Stimulation des N. Phrenicus, Schädigung des Hirnstamms oder Schädigung des oberen Halswirbels Gehirn). Schluckauf kann durch toxische Wirkungen verursacht werden. Schließlich kann es rein psychogen sein.

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Essentieller Myoklonus

Essentieller Myoklonus ist eine eher seltene Erbkrankheit. Es gibt sowohl familiäre (autosomal dominante Vererbung) als auch sporadische Formen. Die Krankheit beginnt im 1. Oder 2. Lebensjahrzehnt und geht nicht mit anderen neurologischen und psychischen Störungen einher, es gibt keine Veränderungen im EEG. Klinische Manifestationen umfassen unregelmäßiges, arrhythmisches und asynchrones Zucken und Zucken mit multifokaler oder generalisierter Myoklonieverteilung. Letztere werden durch freiwillige Bewegungen verstärkt. Der SSEP wird auch während der myoklonischen Bewegung nicht vergrößert, was auf seinen subkortikalen Ursprung hinweist. Bis vor kurzem wurde diese Krankheit als Friedreich-Multipler Paramyoklonus bezeichnet. Da es zu dystonischen Symptomen kommen kann (sogenannter dystonischer Myoklonus) und das Syndrom selbst alkoholempfindlich ist, werden multipler Paramyoklonus und myoklonische Dystonie als dieselbe Krankheit angesehen und als hereditäres Myoklonus-Dystonie-Syndrom bezeichnet.

Eine andere Form des essentiellen Myoklonus ist der nächtliche Myoklonus, der als „periodische Bewegungen der Gliedmaßen“ bezeichnet wird (ein Begriff, der in der internationalen Klassifikation von Schlafstörungen vorgeschlagen wird). Diese Störung ist kein echter Myoklonus, obwohl sie in modernen Klassifikationen von myoklonischen Syndromen enthalten ist. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch Episoden wiederholter, stereotyper Bewegungen der Beine in Form von Streckung und Beugung der Hüfte, des Knies und des Sprunggelenks, die während der oberflächlichen (I-II) Schlafphasen auftreten und häufig von dyssomnischen Störungen begleitet werden. Bewegung geht nicht mit Veränderungen im EEG oder Erwachen einher. Periodische Bewegungen im Schlaf können mit einem Restless Legs Syndrom kombiniert werden. Letzteres ist gekennzeichnet durch plötzlich fortschreitende und schnell zunehmende Parästhesien in den Beinen, die normalerweise vor dem Beginn des Schlafes auftreten und ein überwältigendes Bedürfnis nach Bewegung der Beine hervorrufen. Eine kurze Bewegung des Fußes beseitigt sofort das Gefühl von Unbehagen. Bei beiden Syndromen sind Levodopa und Benzodiazepin (in der Regel Clonazepam) sowie Opiate in der Regel wirksam.

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Epileptischer Myoklonus

Bei epileptischen Myoklonien im Krankheitsbild wird von myoklonischen Anfällen dominiert, aber es gibt keine Anzeichen von Enzephalopathie, zumindest in der Anfangsphase. Epileptische Myoklonus kann als epileptische isoliert Myoklonien bei manifestieren Epilepsia partialis continua (Kozhevnikov Epilepsie), lichtempfindliche Epilepsie, idiopathischen „stimulus-sensitive“ Myoklonus, myoklonische Abwesenheiten. Diese Gruppe umfasst eine Gruppe von Kindern und Myoklonusepilepsie mit entwickelteren Manifestationen: infantilen Spasmen, Lennox-Gastaut - Syndrom, juvenile myoklonische Epilepsie Janz, progressive myoklonische Epilepsie, früh myoklonischer Enzephalopathie, gutartige Myoklonusepilepsie Säuglinge.

Kozhevnikov Epilepsie (Epilepsia partialis continud) ursprünglich als eine Ausführungsform der chronischen Form von Zecken übertragenen Frühling-Sommer - Enzephalitis beschrieben, manifestiert es konstante fokale niedrige Amplitude rhythmische klonische Muskelkontraktionen (kortikale Myoklonus) einen Teil des Körpers beteiligt ist. Oft sind die Muskeln des Gesichts und der distalen Extremitäten betroffen. Zucken permanent, sie dauert in der Regel mehrere Tage oder sogar Jahre, manchmal sekundäre Generalisierung bei tonischklonische Anfall beobachtet. Ein ähnliches Syndrom, aber mit progressiver unter diffuser hemisphärischen Läsion (chronische Rasmussen-Enzephalitis) beschrieben, seine nosologischen Unabhängigkeit bleibt umstritten. Epilepsie Syndrom Kozhevnikov wird auch bei Erkrankungen wie Abszesse, Granulome, Schlaganfall, subdurales Hämatom, tumor cherpno Verletzung, nonketotic hyperglykämische Zustand (insbesondere in Gegenwart von Hyponatriämie), hepatischer Enzephalopathie, multipler Sklerose, MELAS - Syndrom beschrieben. Es werden auch iatrogene Formen beschrieben (Penicillin und andere).

Myoklonische Absansie. Das Durchschnittsalter für den Beginn der Epilepsie mit myoklonischen Abwesenheiten (Tassinari-Syndrom) beträgt 7 Jahre (von 2 bis 12,5 Jahre). Das plötzliche Auftreten eines Abszesses geht mit bilateralen rhythmischen myoklonischen Zuckungen einher, die in den Muskeln des Schultergürtels, der Arme und Beine zu beobachten sind und in geringerem Maße die Muskeln des Gesichts betreffen. Bewegung kann an Intensität zunehmen und einen tonischen Charakter annehmen. Kurze Rucke und tonische Kontraktionen können symmetrisch sein oder auf einer Seite dominieren und eine Drehung von Kopf und Körper verursachen. Während eines Anfalls sind Atemstillstand und unfreiwilliges Wasserlassen möglich. Der Bewusstseinsverlust während eines Abszesses kann vollständig oder teilweise sein. Jede Episode myoklonischer Absane kann 10 bis 60 Sekunden dauern. Krampfanfälle können mehrmals am Tag auftreten, sie treten morgens häufiger auf (innerhalb von 1-3 Stunden nach dem Aufwachen). In seltenen Fällen werden Episoden des Status von myoklonischen Abwesenheiten beobachtet. In den meisten Fällen sind Abszesse mit generalisierten Krampfanfällen verbunden, die normalerweise durch eine geringe Häufigkeit gekennzeichnet sind (ungefähr 1 Mal pro Monat oder weniger). Oft wird eine Abnahme der Intelligenz beobachtet. Anti-Krampf-Resistenz ist ziemlich typisch. Die Ätiologie ist unbekannt, manchmal wird eine genetische Veranlagung festgestellt.

Infantile Krämpfe (West-Syndrom) werden als altersabhängige Epilepsie bezeichnet. Die ersten Manifestationen der Krankheit treten nach 4-6 Monaten auf. Das Syndrom ist gekennzeichnet durch typische Anfälle, geistige Behinderung und Hypsa-Rhythmus im EEG (irreguläre Hochspannungs-Langsam-Spike-Wave-Aktivität), die die Grundlage der West-Triade bildeten. Infantile Krämpfe sind in der Regel durch symmetrische, bilaterale, plötzliche und kurze Kontraktionen typischer Muskelgruppen (Beuger, Strecker und gemischte Krämpfe) gekennzeichnet. Häufig beobachtete Beugespasmen, die sich durch einen kurzen Bogen manifestieren (wenn die Bauchmuskeln betroffen sind), während die Hände die Bewegung des Gipsverbandes oder der Leine bewirken. Angriffe Torso Torso und Hände bringen ähneln östlichen Begrüßungen und wurden "Salaam-Angriffe" genannt. Die Häufigkeit der Anfälle ist sehr unterschiedlich (in schweren Fällen treten sie mehrere hundert Mal am Tag auf). Die meisten Anfälle sind in Gruppen zusammengefasst und treten häufig morgens nach dem Aufwachen oder beim Einschlafen auf. Während eines Anfalls werden manchmal Augenabweichungen und nystagmoidale Bewegungen beobachtet. Infantile Krämpfe können sekundär (symptomatisch), idiopathisch und kryptogen sein. Sekundärformen werden für perinatale Läsionen, Infektionen, zerebrale Missbildungen, tuberöse Sklerose, Verletzungen, angeborene Stoffwechselstörungen und degenerative Erkrankungen beschrieben. Infantile Krämpfe sollten von gutartigen nicht-epileptischen infantilen Spasmen (benigne myoclonus Babys) differenziert werden, wobei letztere nicht durch epileptische Entladungen im EEG und auf ihrem eigenen Platz in den kommenden Jahren (bis zu 3 Jahren) begleitet. In Zukunft können 55-60% der Kinder mit Kinderkrämpfen andere Arten von Anfällen erleiden (Lennox-Gastaut-Syndrom).

Lennox-Gastaut-Syndrom wird durch typische Veränderungen im EEG [Entladungen Komplexe „spike slow wave“ mit einer niedrigeren Frequenz (2 Hz) als bei typischen Absencen (3 Hz)], geistige Retardierung und spezielle Arten von Anfällen, einschließlich Myoklonien, atypischen Absenzen gekennzeichnet und astatic Anfällen (epileptischen Drop-Attacken, akinetic Krampfanfälle).

Das Syndrom beginnt in der Regel mit plötzlichen Stürzen, es treten häufig Anfälle auf, es treten epileptische Zustände auf, die intellektuellen Funktionen verschlechtern sich und Persönlichkeitsstörungen und chronische Psychosen sind möglich. Ungefähr 70% der Kinder mit diesem Syndrom haben tonische Anfälle. Sie sind kurz, halten mehrere Sekunden und manifestieren sich in Beugebewegungen von Kopf und Rumpf oder Extensorbewegungen sowie Augenabweichungen oder Sturz des Patienten. Krampfanfälle können asymmetrisch oder meistens einseitig sein. Manchmal folgt das automatische Verhalten dem tonischen Stadium. Die meisten tonischen Anfälle entwickeln sich im Schlaf.

Atypische Abwesenheiten werden bei etwa einem Drittel der Patienten mit Lennox-Gastaut-Syndrom beobachtet. Sie sind länger als typische Absans und werden von einer Vielzahl von motorischen Phänomenen begleitet (Nicken, Myoklonus im Gesicht, Haltungsphänomene usw.). Zusätzlich zu tonischen Anfällen und atonische, myoklonische typischer und myoklonische Anfälle, atonische, auch zu dem Patienten führende Falls (Epilepsie mit myoklonische Anfälle-astatic). Andere Arten von Anfällen sind möglich (generalisierte tonisch-klonische, klonische; partielle Anfälle sind weniger häufig). Das Bewusstsein bleibt normalerweise klar. Ätiologisch sind 70% der Fälle des Lennox-Gastaut-Syndroms mit perinatalen Läsionen assoziiert.

Die juvenile myoklonische Epilepsie von Janz („impulsives Petit Mal“) beginnt im 2. Lebensjahrzehnt (meistens im Alter von 12 bis 24 Jahren) und ist durch myoklonische Anfälle gekennzeichnet, die manchmal mit generalisierten tonisch-klonischen Anfällen und / oder Absanen einhergehen. Es dominieren myoklonische Anfälle, die durch plötzliche kurze bilateral symmetrische und synchrone Muskelkontraktionen gekennzeichnet sind. Bewegung erfasst hauptsächlich die Schultern und Arme, weniger die Muskeln des Rumpfes und der Beine. Angriffe sind einzeln oder in Gruppen zusammengefasst. Der Patient kann in einem Anfall auf die Knie fallen. Während myoklonischer Anfälle bleibt der Geist intakt, auch wenn sie in einer Reihe oder in einem Bild des myoklonischen epileptischen Zustands auftreten.

Verallgemeinerte tonisch-klonische Anfälle treten in den meisten Fällen nach (im Durchschnitt nach 3 Jahren) dem Auftreten myoklonischer Anfälle auf. In typischen Fällen beginnt der Anfall mit myoklonischen Zuckungen, deren Intensität zu einem generalisierten Myoklonus zunimmt, der zu einem generalisierten tonisch-klonischen Anfall wird. Dieses typische Bild wird als "myoklonischer Grand Mal" bezeichnet ("impulsiver Grand Mal " , "klonisch-tonisch-klonischer Anfall"). Angriffe treten fast ausschließlich nach dem Erwachen des Morgens auf.

In der Regel treten bei der atypischen Variante Absorptionen auf, die bei 15-30% der Patienten mit einem Durchschnittsalter von 11,5 Jahren auftreten. Intellekt leidet normalerweise nicht.

Eine schwere myoklonische Epilepsie bei Säuglingen beginnt im ersten Lebensjahr. Erstens gibt es generalisierte oder einseitige klonische Anfälle ohne prodromale Symptome. Myoklonisches Zucken und partielle Anfälle treten normalerweise später auf. Myoklonische Anfälle treten häufig in einer Hand oder im Kopf auf und wandeln sich dann in generalisierte Anfälle um. Sie treten in der Regel mehrmals am Tag auf. Es können auch atypische Absansen und komplexe Teilangriffe mit atopischen oder widrigen Phänomenen oder Automatismen auftreten. Gekennzeichnet durch eine Verzögerung der psychomotorischen Entwicklung und das Auftreten eines fortschreitenden neurologischen Defizits in Form von Ataxie und Pyramiden-Syndrom. Bei 15-25% der Patienten liegt eine erbliche Epilepsiebelastung vor. Die MRT zeigt keine spezifischen Anomalien.

Die frühe myoklonische Enzephalopathie beginnt im ersten Lebensmonat. Bezeichnend früh einsetzende partielle epileptische Myoklonien, werden sie durch einfache partielle Anfälle verbunden (Fehlsichtigkeit, Apnoe und andere.), Dann einen massiven oder generali Myoklonus, tonische Krämpfe (entsteht später) und andere Arten von Anfällen. Typische Hypotonie der Körpermuskulatur, bilaterale Pyramidenzeichen, möglicherweise mit Beteiligung peripherer Nerven. Die psychomotorische Entwicklung ist gestört. Das Kind stirbt entweder in den ersten 2 Lebensjahren oder fällt in einen anhaltenden vegetativen Zustand. Die Ätiologie ist unbekannt.

Benigne myoklonische Epilepsie bei Säuglingen beginnt normalerweise mit myoklonischem Schaudern bei einem normalen, ansonsten gealterten Kind zwischen 4 Monaten und 3 Jahren. Jungen sind häufiger krank. Myoklonische Rucke können subtil sein, aber im Laufe der Zeit werden sie deutlich. Allmählich verallgemeinern sich die Anfälle und betreffen den Rumpf und die Extremitäten, was zu nickenden Bewegungen des Kopfes und zum Anheben der Arme zu den Seiten sowie zur Beugung der unteren Extremitäten führt. Die Abweichung der Augen nach oben kann beobachtet werden, möglicherweise auch ein plötzlicher Sturz des Patienten. Myoklonische Anfälle sind kurz (1-3 s) und können mehrmals täglich auftreten. Das Bewusstsein bleibt normalerweise intakt. Es gibt keine anderen Anfallsarten.

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Andere myoklonische Syndrome

Um die Beschreibung des Myoklonus zu vervollständigen, ist es ratsam, einige extrem eigenartige Syndrome zu erwähnen, die in der heimischen Literatur selten erwähnt werden.

Der Pfalzmyoklonus (Myoklonus des weichen Gaumens, zyklischer Myoklonus, Nystagmus des weichen Gaumens, Zittern des weichen Gaumens) ist eine der Manifestationen von Myorrhythmie. Es kann in Form von rhythmischen (2-3 c) Verringerungen des weichen Gaumens oder in Kombination mit dem gleichen rhythmischen Myoklonie, kaum zu unterscheiden von dem Zittern, in der Sprache des Unterkiefers, des Larynx, Zwerchfell und distale Teile der Hände (klassische Mioritm) isoliert werden. Myorrhythmie ist ein rhythmischer Myoklonus, der sich vom Tremor (Parkinson) hauptsächlich durch seine niedrige Frequenz (1-3 Hz) und charakteristische Verteilung unterscheidet. Manchmal wird neben dem zyklopathischen Myoklonus auch ein vertikaler Augenmyoklonus („Swing“) beobachtet. Dieses Syndrom wird als okularer Gaumenmyoklonus bezeichnet. Die Myorrhythmie verschwindet im Schlaf (manchmal sind pathologische Bewegungen im Schlaf spürbar). Eine Myorrhythmie ohne Gaumenmyoklonus ist selten. Der isolierte Myoklonus des weichen Gaumens kann entweder idiopathisch oder symptomatisch sein (Tumoren des Kleinhirns und des Großteils der Kleinhirnrinde, Schlaganfall, Enzephalomyelitis, Trauma). Der idiopathische Myoklonus verschwindet oft im Schlaf, in der Anästhesie und im Koma. Der symptomatische Myoklonus des weichen Gaumens ist unter diesen Bedingungen stabiler. Die häufigsten Ursachen für generalisierte Myorrhythmien sind vaskuläre Läsionen des Hirnstamms und zerebelläre Degenerationen in Verbindung mit Alkoholismus oder Malabsorptionssyndrom.

Opsoclonus ("tanzende Augen" -Syndrom) ist eine myoklonische Hyperkinese der Augenmuskulatur, die sich in schnellen, ruckartigen, chaotischen, hauptsächlich horizontalen Bewegungen der Augäpfel manifestiert. Es kann eine zufällige Änderung von horizontalen, vertikalen, diagonalen, kreisförmigen und Pendelbewegungen mit verschiedenen Frequenzen und Amplituden geben. Nach einigen Beobachtungen bleibt der Opsoklonus im Schlaf bestehen und verstärkt sich beim Erwachen. Er wird oft als Nystagmus bezeichnet, der sich vom Opsoklonus durch das Vorhandensein von 2 Phasen unterscheidet: langsam und schnell. Opsoclonus weist auf eine organische Läsion von Kleinhirn-Stamm-Verbindungen hin und geht häufig mit generalisierter Myoklonie, Ataxie, absichtlichem Tremor, Hypotonie usw. Einher. Die wichtigsten ätiologischen Faktoren sind virale Enzephalitis, Multiple Sklerose, Hirnstamm- und Kleinhirntumoren, paraneoplastische Syndrome (insbesondere bei Kindern), Traumata, metabolische und toxische Enzephalopathien (Medikamente, Toxine, nicht-ketotische Hyperglykämie).

Negativer Myoklonus ("flatterndes" Zittern, Asterixis) ähnelt äußerlich Zittern. Es basiert jedoch nicht auf aktiven Muskelkontraktionen, sondern im Gegenteil auf periodischen Tonusabfällen von Haltungsmuskeln mit bioelektrischer "Stille" in diesen Momenten. Asterixis ist äußerst charakteristisch für die metabolische Enzephalopathie bei Erkrankungen der Leber, Nieren, Lunge usw. In solchen Fällen ist es in der Regel bilateral. In seltenen Fällen kann Asterexis ein Zeichen für eine lokale Hirnschädigung sein (Blutung im Thalamus, Parietallappen usw.), die sich zum einen in solchen Fällen manifestiert. Asterixis wird am einfachsten erkannt, wenn die Hände nach vorne gezogen werden.

Das Start-Syndrom vereint eine Gruppe von Krankheiten, die durch eine verstärkte Anlaufreaktion (Schrecken) auf unerwartete äußere Reize (häufig hörbar und fühlbar) gekennzeichnet sind.

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Psychogener Myoklonus

Der psychogene Myoklonus ist durch akuten Beginn, Variabilität der Häufigkeit, Amplitude und Verteilung der Myoklonien gekennzeichnet. Es gibt andere Mismatch typische organische Myoklonus (z.B. Fehlen von Stürzen und Verletzungen, trotz der ausgeprägten Instabilität und Oszillationen des Körpers, und dergleichen), Spontanremission, Reduktion Hyperkinese mit Ablenkung der Aufmerksamkeit, Hyperkinesie Zunahme und die Abnahme unter dem Einfluss des Vorschlag, Psychotherapie oder in Reaktion auf ein Placebo, das Vorhandensein anderer psychogener motorischer, psychischer Störungen.

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Diagnose und Behandlung von Myoklonus

Die Diagnose basiert auf klinischen Daten. Die Behandlung beginnt mit der Korrektur schwerwiegender Stoffwechselstörungen. Oft verschrieben Clonazepam 0,5-2 mg oral 3-mal / Tag. Es kann wirksam sein, Valprok 250-500 mg oral 2-mal / Tag; manchmal helfen andere Antikonvulsiva. Viele Formen von myoclonus zu Serotonin-Vorläufer 5-Hydroxytryptophan reagieren (Anfangsdosis von 25 mg oral 4-mal / Tag, dann auf 150-250 mg erhöhen oral 4-mal / Tag) mit dem Decarboxylase-Hemmer Carbidopa (oral 50 mg morgens und 25 mg am Nachmittag oder durch 50 mg abends und 25 mg vor dem Schlafengehen).

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