Tremor: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Tremor - unwillkürliche Vibrationen von irgendeinem Teil des Körpers, die durch abwechselnde oder synchrone Kontraktionen von gegenseitig innervierten Muskeln verursacht werden.

Die Diagnose der dem Tremor zugrundeliegenden Krankheit ist oft eine sehr schwierige Aufgabe, deren Lösung vor allem die korrekte Beschreibung des Tremors erfordert. In Verbindung mit dem Obigen wird den Prinzipien der klinischen Beschreibung des Tremors große Bedeutung beigemessen.

• Das wichtigste Prinzip ist eine klare Abgrenzung von 3 Arten von Zittern: Ruhetremor, Haltungstremor und beabsichtigtes Zittern. Wenn der gleiche Patient nicht nur Ruhetremor offenbaren, aber Haltungs- oder Intentionstremor, alle Arten von Jitter beschrieben und aufgezeichnet als separate, eigenständige Arten notwendigerweise die relative Schwere der einzelnen zu betonen. Zum Beispiel kann ein Patient einen rauhen Ruhetremor, einen weniger ausgeprägten Haltungstremor und einen noch weniger ausgeprägten beabsichtigten Tremor haben. Ein solches Bild ist typisch für schwer zitternde Formen des Parkinsonismus. Diese gleichen Komponenten Jitter ist Parkinsonismus Frames hat in der Regel unterschiedliche Beziehungen: vorherrscht oder Haltetremor (die für schweren essentiellen Tremor typisch ist) oder intentsionnogo (mit Läsionen des Kleinhirns).
• Andere wichtige Prinzipien der Tremorbeschreibung sind wie folgt:
  • Lokalisierung (Hände, Kopf, Gesichtsmuskeln, der Unterkiefer, Zunge, Lippen, Wangen, Stimmbänder, Beine, Rumpf), insbesondere die Verteilung (durch gemitipu, verallgemeinerte, usw.) und andere topographische Merkmale (wie Jitter nur Daumen oder Unterleibswandmuskeln, Tremor der Augäpfel oder orthostatischen Tremor, distal oder proximal Akzentuierung Jitters, Symmetrie / Asymmetrie).
  • Bewegtbild von Jitter (Flexion-Extention, Pronation-Supination, wie "rollende Pillen", "ja-ja", "nein-nein", flattern).
  • Amplitude-Frequenz-Eigenschaften, Schwere des Jitter, Merkmale seiner Strömung (Varianten der Debüt-und anschließende Dynamik).
  • Die syndromale Umgebung des Tremors, dh eine Beschreibung jener neurologischen Symptome, gegen die Jitter auftritt.

Die Einhaltung der oben genannten Prinzipien der Beschreibung des Jitter-Syndroms ist eine notwendige Voraussetzung für eine erfolgreiche differentielle und nosologische Tremordiagnose.

Was verursacht einen Tremor?

• Das Zittern der Ruhe (3,5-6 Hz).
  • Parkinson-Krankheit.
  • Sekundärer (symptomatischer) Parkinsonismus.
  • Syndrome von "Parkinsonismus plus" und anderen erblichen degenerativen Erkrankungen, begleitet von Parkinson-Syndrom (Wilson-Konovalov-Krankheit, Gallervorden-Spatz und viele andere).
• Haltungstremor (6-12 Hz).
  • Physiologischer Tremor.
  • Verstärkter (akzentuierter) physiologischer Tremor (mit Stress, endokrinen Erkrankungen, Intoxikation).
  • Gutartige essentieller Tremor (4-12 Hz): autosomal dominant, sporadisch, in Kombination mit bestimmten ZNS-Erkrankungen (Morbus Parkinson, Dystonie) und des peripheren Nervensystems (Neuropathie, sympathische Reflexdystrophie).
  • Mit organischer Pathologie des Gehirns (toxische, Tumor- und andere zerebelläre Läsionen, Wilson-Konovalov-Krankheit, Neurosyphilis).
• Intentionstremor (3-6 Hz) wird durch Läsionen des Hirnstamms, des Kleinhirns, und deren Verbindungen (multiple Sklerose, Atrophie und Degeneration in dem Schaft und Cerebellum Wilson-Krankheit, Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Tumoren, Intoxikation, Kopftrauma, etc.) verursacht wird.
• Zähltremor.
• Psychogener Tremor.

Neurochemische Veränderungen im Tremor

Eine Untersuchung des Gehirns von verstorbenen Patienten mit essentiellem Tremor ergab keine spezifischen pathomorphologischen Veränderungen oder einen bestimmten neurochemischen Defekt. Obwohl die Läsionen der zerebellären Efferenzen oder Afferenzen einen Tremor verursachen können, unabhängig davon, ob er auf einem bestimmten neurochemischen Defekt beruht, bleibt unklar. Neuroimaging-Studien helfen, neuronale Kreise zu identifizieren, die an der Pathogenese von Zittern beteiligt sind.

Arten von Zittern

Das Zittern der Ruhe

Der unruhige Tremor hat üblicherweise eine Frequenz von 3,5-6 Hz. Niederfrequenz (in der Regel 4-5 Hz) Ruhetremor bezieht sich auf typische Manifestationen der Parkinson-Krankheit sowie vielen anderen Erkrankungen des Nervensystems, Parkinson-Syndrom beteiligt, so ist es oft parkinson Tremor bezeichnet. Sekundäre (symptomatische) Parkinsonismus (vascular, postencephalitischen, Drogen, toxische, traumatische, etc.) sind in der Regel auch Jitter zu manifestieren (obwohl es weniger typisch für die vaskuläre Parkinsonismus Formen), die die gleichen Eigenschaften wie bei der Parkinson-Krankheit hat (niederfrequenter Ruhetremor mit charakteristischer Verteilung, Strom und Tendenz zur Verallgemeinerung).

Haltungstremor

Posturaler Tremor erscheint in dem Glied, wenn es in einer beliebigen Position gehalten wird. Dieser Jitter hat eine Frequenz von 6-12 Hz. Postural Zittern umfassen physiologische Tremor (asymptomatische Jitter), verstärkt (betont) physiologische Tremor bei emotionalem Stress oder anderen „hyperadrenergic“ Staaten (Hyperthyreose, Phäochromozytom, Verwaltung Koffein, Noradrenalin und anderen Drogen) auftritt, essentiellen Tremor und Tremor, wenn einige organischen Hirnerkrankungen (schwerer zerebellären Läsionen, Wilson-Krankheit, Neurosyphilis).

Intensives Zittern

Intensiver Jitter hat ein charakteristisches Motormuster, seine Frequenz beträgt 3-5 Hz. Intentionstremor Charakteristik von Läsionen des Hirnstamms, des Kleinhirns und seine Anschlüsse (Multiple Sklerose, Degeneration und Atrophie des Kleinhirns und des Hirnstammes, Wilson-Krankheit, sowie Herz-Kreislauf-, neoplastischen und toxischen Läsionen dieser Bereich des Gehirns). Ihre Diagnose wird durch die charakteristischen neurologischen Begleiterscheinungen gestellt, die auf die Beteiligung von grauer und weißer Substanz im Rumpf und Kleinhirn hinweisen, oft mit einem typischen Bild im CT oder MRI.

Es sollte daran erinnert werden, dass ein Kleinhirn Tremor Optionen sind nicht nur intentsionnogo Jitter, sondern auch solche Phänomene wie titubatsiya manifestierte rhythmische Schwingungen des Kopfes und manchmal Rumpf (vor allem dann bemerkbar, wenn der Patient steht), Haltetremor proximale Extremitäten (Hüfte oder plsta).

Reibungszittern

Rubralny Tremor (richtigere Bezeichnung - des mittleren Tremor) wird durch eine Kombination von Ruhetremor (3-5 Hz), noch ausgeprägter posturale Tremor und maximalen Ausdruck intentsionnogo Zittern (Tremor, Tremor posturale intenpionny → → Ruhetremor) charakterisiert. Es tritt mit einer Schädigung des Mittelhirns bei Schlaganfall, Hirnverletzung oder seltener mit einem Tumor oder demyelinisierenden (Multiple Sklerose) Prozess in den Beinen auf: dem Gehirn. Dieser Tremor erscheint in den Extremitäten gegenüber dem Mittelhirn.

Psychogener Tremor

Psychogenic Tremor - eine der Varianten der psychogenen Bewegungsstörungen. Klinische Kriterien psychogener Tremor sind plötzliches (normalerweise emotspogennoe) beginnen, statisch oder wellige (aber nicht voran) fließen, die Anwesenheit von spontaner Remission bzw. Remission mit Psychotherapie verbunden ist, „integriert“ Jitter-Zeichen (ebenso alle Haupttypen von Tremor können vorhanden sein), Vorhandensein von klinischer Dissoziation (selektiver Konservierung bestimmter Funktionen in Gegenwart eines Gliedes in ihrer groben Tremor), zu Placebo, sowie einige zusätzlichen Funktionen (einschließlich Beschwerden, Geschichte und die Ergebnisse der neurologischen Untersuchung), die psychogene Erkrankung bestätigt.

Physiologischer Tremor

Physiologische Tremor ist in normal, aber es scheint so kleine Bewegungen, die nur unter bestimmten Bedingungen bemerkbar. Normalerweise wird diese Haltungs- und Intentionstremor, niedrige Amplitude und schnell (8-13 in 1 Sekunde), klopfte mit der Hand zeichnen. Physiologische Tremor erhöht in der Amplitude mit Angst, Stress, Ermüdung, Stoffwechselstörungen (z.B. Hyperadrenergic Zustand Fälle von Alkohol, Drogen oder Hyperthyreose), in Reaktion auf eine Reihe von Medikamenten Empfangen (z.B. Coffein, können andere Phosphodiesterase-Inhibitoren, Agonisten, beta-adrenergen Rezeptor, Glucocorticoide ). Alkohol und andere Beruhigungsmittel unterdrücken in der Regel Tremor.

Wenn keine schwerwiegenden Behandlungsbeschwerden erforderlich sind. Der physiologische Tremor, der bei Abschaffung von Alkohol oder Thyreotoxikose zunimmt, reagiert auf die Behandlung dieser Zustände. Benzodiazepine 3-4 mal am Tag (z. B. Diazepam 2-10 mg, Lorazepam 1-2 mg, Oxazepam 10-30 mg) helfen bei Tremor auf dem Hintergrund der chronischen Angst, aber ihre langfristige Einnahme sollte vermieden werden. Propranolol 20-80 mg oral 4 mal / Tag (sowie andere Beta-Blocker) ist oft wirksam bei Tremor in Gegenwart von Drogen oder akute Erregung (zB Angst vor dem Publikum). Wenn Beta-Adrenoblockers unwirksam oder nicht verträglich sind, können Sie das Primordone 50-250 mg oral 3 mal pro Tag versuchen. Manchmal sind kleine Dosen Alkohol wirksam.

Andere Arten von Zittern

Als unabhängiger in der Literatur genannten Phänomene dystone Tremor genannt (Schütteln spastischen Schiefhals, Schreibkrampf agitans), „Kaninchen“ Syndrom (Neuroleptikum Jitter Unterkiefer und Lippen). Phänomenologisch erinnern an rhetorische Phänomene wie Asterixis (Flattern, negativer Myoklonus), Myorhythmie, segmentaler Myoklonus, aber durch den Mechanismus der Bildung beziehen sie sich nicht auf Tremor.

Spezielle Formen des Zitterns (orthostatischer Tremor, "Tremor eines Lächelns", Zittern der Stimme, Zittern des Kinns - Geniospasmus) werden als Varianten eines essentiellen Tremors bezeichnet.

Der häufigste Typ des posturalen und kinetischen Tremors ist ein intensivierter physiologischer Tremor, der normalerweise eine niedrige Amplitude und eine hohe Frequenz (12 Zyklen / s) aufweist. Physiologischer Tremor wird nach körperlicher Anstrengung verstärkt, mit Thyreotoxikose, Einnahme verschiedener Medikamente wie Koffein, Adrenomimetika, Lithium, Valproinsäure.

Essenzielles Zittern

Die nächste häufige Variante des Tremors ist der sogenannte essentielle oder Familientremor, der normalerweise langsamer ist als ein intensivierter physiologischer Tremor. Essentieller Tremor kann Gliedmaßen sowie den Kopf, Zunge, Lippen, Stimmbänder umfassen. Tremor erhöht sich mit Stress und kann in schweren Fällen zu einer Behinderung des Patienten führen. Patienten mit dieser Tremor-Variante haben häufig nahe Verwandte, die an der gleichen Krankheit leiden. Die Lokalisation und Schwere von Zittern innerhalb einer Familie variiert jedoch beträchtlich. Gliedmaßen können asymmetrisch beteiligt sein, aber ein streng einseitiger Tremor weist normalerweise auf eine andere Krankheit hin. Tremor nimmt oft nach der Einnahme von Alkohol ab, wird aber verstärkt durch Koffein, Stress oder begleitende Hyperthyreose (wie ein intensivierter physiologischer Tremor). In verschiedenen Gliedmaßen ist der Tremor asynchron - im Gegensatz zum synchronen Ruhetremor bei der Parkinson-Krankheit. In dieser Hinsicht ist der Patient nicht in der Lage, aufgrund der Tremor in einer Hand eine Tasse Flüssigkeit zu halten, ohne sie zu verschütten, viel besser mit dieser Aufgabe fertig zu werden, die Schal mit beiden Händen halten - asynchrone Bewegung der Arme sie teilweise Schwankungen abgeschreckt wird.

Gutartige essentieller Tremor jetzt nicht nur die autosomal dominant und sporadische Versionen von essentiellem Tremor, aber es mit anderen Erkrankungen des zentralen und peripheren Nervensystems, einschließlich Dystonie, Parkinson-Krankheit, periphere Neuropathie (CIDP, erbliche sensomotorische Neuropathie I kombiniert und II Arten von GBS, urämischen und anderer alkoholischer Polyneuropathie).

Es gibt mehrere Varianten von diagnostischen Kriterien für essentiellen Tremor, einer der am häufigsten verwendeten ist unten angegeben.

Diagnostische Kriterien für essentiellen Tremor (Rautakoppi et al., 1984).

1. Häufig auftretend (mindestens mehrmals pro Woche) oder bei einem konstanten Zittern von Gliedmaßen und / oder Kopf.
2. Die posturale oder kinetische Natur des Tremors (das Vorhandensein einer intentionalen Komponente ist ebenfalls möglich).
3. Fehlen anderer neurologischer Erkrankungen, die einen Tremor verursachen können.
4. Fehlen anamnestischer Indikationen zur Behandlung von Medikamenten, die einen Tremor verursachen können.
5. Anleitung in der Familiengeschichte für einen ähnlichen Tremor bei anderen Familienmitgliedern (bestätigen Sie die Diagnose).

Tremor kann bei anderen extrapyramidalen Erkrankungen auftreten, beispielsweise bei myoklonischer Dystonie, die durch schnelle Muskelzuckungen gekennzeichnet ist. Als individuelle Varianten werden orthostatischer Tremor und isolierter Haltungstremor isoliert. Derzeit wird aktiv nach einem genetischen Defekt in einem essentiellen Tremor gesucht. Bisher war es möglich, das Gen nur in bestimmten Familienfällen zu kartieren, aber sein Produkt konnte bisher nicht identifiziert werden. Es ist möglich, dass die Krankheit eine Verbindung mit mehreren Genen hat. Unterschiedliche Familien unterscheiden sich häufig in ihrer Reaktion auf Alkohol, das Vorhandensein von begleitenden extrapyramidalen Syndromen (Myoklonien, Dystonien, Parkinsonismus). Nach der Identifizierung eines genetischen Defekts in verschiedenen Familien wird es möglich zu bestimmen, welche klinischen Nuancen genetisch bestimmt sind und welche einfach die phänotypische Variabilität der Krankheit widerspiegeln.

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Zerebrospinaler Tremor

Bei Läsionen des Kleinhirns hat der Tremor meist auch kinetischen und posturalen Charakter. Niederfrequente Gliedschwingungen entstehen als Folge der Instabilität ihres proximalen Teils. Gleichzeitig tritt der Tremor auf, wenn die Extremität stabilisiert ist. Die Unterscheidung des Kleinhirns und der wesentlichen Arten von Tremor verursacht normalerweise keine Schwierigkeiten. Der zerebrospinale Tremor wird verstärkt, wenn sich die Extremität dem Ziel nähert, während im Falle eines essentiellen Tremors die Amplitude der Hyperkinese im Verlauf der gesamten Zielbewegung ungefähr gleich bleibt. Bei zerebellären Läsionen kommt es neben Zittern auch zu einer deutlichen Störung der Koordination subtiler Bewegungen, während bei einem essentiellen Tremor die Bewegungskoordination normalerweise nicht leidet.

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Behandlung von Zittern

Bei der Behandlung von essentiellem Tremor werden mehrere Medikamente verwendet - Beta-Adrenorezeptor-Antagonisten, Benzodiazepine und Primidon. Die effektivsten Betablocker, die die Amplitude des Tremors reduzieren und oft eine signifikante klinische Verbesserung bewirken. Niedrige Dosen von Benzodiazepinen (insbesondere Clonazepam) können ebenfalls die Schwere des essentiellen Tremors reduzieren. Sie werden als Monotherapie oder in Kombination mit Betablockern verwendet. Da sich Toleranz jedoch im Laufe der Zeit entwickeln kann, wird empfohlen, sie nicht regelmäßig, sondern zum Beispiel vor einer öffentlichen Veranstaltung oder während einer besonderen Stresssituation zu verwenden. Um Tremor zu reduzieren, kann Alkohol verwendet werden, aber das Risiko von Alkoholismus begrenzt seine Verwendung. Dennoch können Sie vor dem Essen Alkohol trinken und Nahrung und Flüssigkeit leichter aufnehmen. Um den essentiellen Tremor zu reduzieren, werden kleine Dosen von Primidon (25-250 mg / Tag) als Monotherapie oder in Kombination mit Betablockern eingesetzt.

Eine Pharmakotherapie des zerebellären Tremors ist normalerweise unwirksam. Es gibt jedoch Berichte über seine erfolgreiche Behandlung mit Clonazepam und Primidon. Ein wirksamer Ansatz zur Behandlung des schweren zerebellären Tremors kann eine stereotaktische Thalamotomie oder Mikrostimulation des Thalamus sein.