Mikropenis

Der Begriff Mikropenis beschreibt einen Penis, der weniger als 2 Standardabweichungen von der Norm abweicht, ohne dass andere sichtbare Pathologien vorliegen, die mit einer Unterentwicklung des Penis in Zusammenhang stehen (z. B. Hypospadie, Hermaphroditismus).

Die Größe des Penis wird üblicherweise gemessen, indem man ihn von der Basis bis zur Spitze entlang der Rückenfläche zieht. Die normale Penisgröße bei einem Neugeborenen beträgt etwa 3,5 cm. Mikropenis – ein Penis kleiner als 2 cm (2 SD kleiner als normal).

Ursachen Mikropenis

Das Hauptwachstum des Penis beginnt in der zweiten Hälfte der Schwangerschaft. Daher ist der Penis neugeborener Jungen bei Frühgeburten kürzer als der von termingeborenen Babys, was jedoch nicht bedeutet, dass ein Mikropenis vorliegt. Tuladhar et al. (1998) leiteten eine Formel für den Zusammenhang zwischen Penislänge und Gestationsalter für Kinder ab, die zwischen der 24. und 36. Schwangerschaftswoche geboren wurden:

Penislänge (cm) = 2,27 + 0,16 x Schwangerschaftswochen.

Nach der Geburt verändern sich die Maße bis zur Pubertät geringfügig, was nicht auf den Einfluss von Sexualhormonen, sondern auf das allgemeine somatische Wachstum zurückzuführen ist. Es wurden Tabellen mit altersabhängigen Längenstandards entwickelt.

Die intrauterine Synthese von Testosteron und seine Umwandlung in Dihydrotestosteron sind für die normale Entwicklung der äußeren Geschlechtsorgane des männlichen Fötus notwendig. Zu Beginn der Schwangerschaft erfolgt unter dem Einfluss von hCG, das an den LH-Rezeptor bindet, die initiale Differenzierung und Entwicklung der Geschlechtsorgane. Etwa ab der 14. Woche wird das fetale Hypothalamus-Hypophysen-System aktiviert. Bei einem Defekt in diesem System entwickelt sich der fetale Penis normal (da der Haupteinfluss auf die Entwicklung durch mütterliches hCG ausgeübt wird), jedoch wächst der Penis nicht, und es entwickelt sich ein Mikropenis. Andererseits führt eine Entwicklungsstörung der Keimdrüsen, die in der 7.-10. Woche der intrauterinen Entwicklung auftritt, ebenfalls zu fehlendem Wachstum. Die Hauptursachen für eine Unterentwicklung sind daher folgende:

• hypergonadotroper Hypogonadismus – eine Störung der Gonadenentwicklung (Anorchismus, Klinefelter-Syndrom, Gonadendysgenesie, Hypoplasie der Leydig-Zellen, Folge eines Defekts im LH-Gen oder LH-Rezeptor);
• Defekte in der Testosteronbiosynthese;
• Mangel an 17.20-Lyase-Aktivität;
• 3beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Mangel (30-HSD);
• 17β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Mangel;
• Defekt in der Dihydrotestosteronsynthese – 5α-Reduktase-Mangel;
• Unempfindlichkeit des Androgenrezeptors;
• hypogonadotroper Hypogonadismus (Hypopituitarismus, Kallmann-Syndrom, septo-optische Dysplasie, idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus);
• familiäre Form (Männer in der Familie haben einen kleinen Penis oder Mikropenis, ohne dass andere Erkrankungen vorliegen).

Neben den oben genannten Gründen findet sich ein Mikropenis bei verschiedenen syndromischen Erkrankungen und Chromosomenstörungen (Prader-Willi-Syndrom, Barder-Biedl-Syndrom, Noonan-Syndrom, Robinow-Syndrom, Rud-Syndrom, CHARGE-Syndrom).

„Falscher Mikropenis“ – bei adipösen Patienten ist optisch eine Verkürzung des Penis durch eine überhängende Fettfalte über der Peniswurzel erkennbar – der sogenannte eingesunkene Penis.

Symptome Mikropenis

Bei der Untersuchung eines Patienten mit Beschwerden über Unterentwicklung oder Mikropenis ist es notwendig, eine Familienanamnese zu erheben: Tod in der Neugeborenenperiode, Kleinwuchs in der Familie, Pathologien der Entwicklung der äußeren Geschlechtsorgane bei Verwandten.

Diagnose Mikropenis

Inspektion und körperliche Untersuchung

Die Körpergröße des Kindes wird gemessen und die Wachstumsrate bestimmt. Jegliche Stigmatisierung einer Dysembryogenese oder kombinierter Fehlbildungen anderer Systeme wird ausgeschlossen.

Wenn ein Mikropenis mit Hypoglykämie in der Neugeborenenperiode und Wachstumsverzögerung im Alter einhergeht, muss ein Hypopituitarismus ausgeschlossen werden. Eine olfaktorische Beeinträchtigung lässt den Verdacht auf ein Kallmann-Syndrom (Anosmie und hypogonadotroper Hypogonadismus, Mikropenis) aufkommen. Bei Entwicklungsstörungen oder Stigmatisierung der Embryogenese ist die Konsultation eines Genetikers erforderlich, um Chromosomenpathologien und andere genetische Syndrome auszuschließen.

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Labor- und Instrumentenstudien

Bei Verdacht auf Chromosomenpathologie und das Vorhandensein von Dysembryogenese-Stigmata sind eine Karyotypisierung und eine Chromosomenanalyse angezeigt.

Bestimmung des LH- und FSH-Gehalts: Im Alter von 1 bis 2 Monaten entspricht ihre Konzentration der Pubertät, daher deuten über- oder unterschätzte Werte auf hypergonadotropen bzw. hypogonadotropen Hypogonadismus hin. Testosteron, Dihydrotestosteron. Das T/DHT-Verhältnis in der Probe mit Choriongonadotropin ermöglicht den Ausschluss eines 5α-Reduktase-Mangels.

Untersuchungen der Schilddrüsenhormonwerte, Cortisol, IGF-1, Glukose sind angezeigt, wenn ein Hypopituitarismus vermutet wird, insbesondere wenn ein Kind mit Mikropenis einen Hypoglykämieanfall hatte.

Behandlung Mikropenis

Es ist erwiesen, dass eine Testosterontherapie bei Kindern mit Testosteronmangel wirksam ist und eine effektive Behandlung des Mikropenis ermöglicht, wodurch die Penisgröße auf allgemein anerkannte Werte angehoben wird. Testosteron wird in verschiedenen Formen (Gele, Pflaster, Injektionen) angewendet. Bin-Abbas (1999) zeigte, dass eine Behandlung mit drei Testosteroninjektionen von 25–50 mg im Abstand von 4 Wochen bei Säuglingen das Erreichen von Referenzgrößen ermöglicht.

Chirurgische Behandlung des Mikropenis

Liegt ein echter Mikropenis vor, kommt eine Phalloplastik zum Einsatz.