Malignes Pilomatrikom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das maligne Pilomatrikom (Syn.: Pilomatrikarzinom, kalzifiziertes Epitheliokarzinom, malignes Pilomatrikom, Trichomatrisches Karzinom, Pilomatrixkarzinom) ist ein sehr seltener Tumor, der als Knoten, meist auf der Haut des Rumpfes oder der Extremitäten bei Menschen mittleren Alters auftritt und keine pathognomonischen klinischen Symptome aufweist.

Pathomorphologie des malignen Pilomatrikoms. Unter der oft erodierten Epidermis befinden sich in der Dermis Matrixzellkomplexe unterschiedlicher Größe und Konfiguration, die oft bis ins subkutane Fettgewebe reichen. Innerhalb der Komplexe sind oft nekrotische Herde sichtbar. Die zweite Population von Tumorzellen sind die sogenannten Schattenzellen, die stellenweise eine natürliche Fortsetzung von Matrixzellkomplexen bilden und stellenweise separate Strukturen bilden. Neoplastische Matrixzellen zeichnen sich durch atypische Kerne, Nukleolen und grobes Chromatin aus. Mitotische Figuren, auch pathologische, sind häufig. Die dritte Zellpopulation beim malignen Pilomatrikom können Melanozyten sein.

Die Differentialdiagnose sollte mit einem Pilomatrikom erfolgen. Das maligne Pilomatrikom ist nicht mit dem Infundibulumepithel assoziiert, hat kein zystisches Erscheinungsbild und ist nicht von verdichtetem Bindegewebe umgeben. Beim Pilomatrikom beginnen Schattenzellen im Laufe der Entwicklung gegenüber Matrikomzellen zu dominieren und ersetzen diese im Endstadium fast vollständig. Beim malignen Pilomatrikom überwiegen Matrikomzellen in allen Entwicklungsstadien und sind von dichten lymphozytären Infiltraten umgeben, die beim Pilomatrikom fehlen.