Die Hauptkrankheiten des Blutes bei Kindern

Bei Kindern, besonders im frühen Alter, ist eine Blutkrankheit am häufigsten, wie Anämie. Anämie ist definiert als eine Abnahme der Hämoglobinmenge (weniger als 110 g / l) oder der Anzahl der roten Blutkörperchen (weniger als 4 x ^{10 12} / l) oder beides. Abhängig vom Ausmaß der Abnahme des Hämoglobingehalts werden die Lungen (Hb 90-110 g / l), mittelschwere (Hb 60-80 g / l) und schwere (Hb weniger als 60 g / l) Form der Anämie unterschieden.

Anämie bei Kindern klinisch manifestiert sich durch unterschiedliche Blässe der Haut und sichtbare Schleimhäute. Bei akuter Anämie (posthämorrhagisch) klagen Patienten über Schwindel, Lärm in den Ohren, ein systolisches Geräusch über dem Herzen und das "obere" Geräusch auf den Gefäßen. Am häufigsten wird bei Kindern der ersten drei Jahre eine Eisenmangelanämie bei Kindern im schulpflichtigen Alter beobachtet - posthämorrhagisch, die sich nach ausgeprägten oder verborgenen Blutungen entwickelt (insbesondere gastrointestinal, renal und uterine). Bei Patienten mit Anämie ist es wichtig, die Regenerationsfähigkeit des Knochenmarks zu kennen. Dazu wird die Anzahl der Retikulozyten bestimmt. Die Retikulozytose weist immer auf eine ausreichende regenerative Funktion des Knochenmarks hin. Gleichzeitig kann das Fehlen von Retikulozyten im peripheren Blut oder sehr niedrige Werte (nicht entsprechend dem Grad der Anämie) eines der Anzeichen für eine Hypoplasie (hypoplastische Anämie) sein.

Bei der Anämie finden sich in der Regel die Erythrozyten der unregelmäßigen Form (poikilozitos) und verschiedener Größen (anisozytos). Ein besonderer Ort ist die hämolytische Anämie. Sie können angeboren oder erworben sein. Klinisch wird die Hämolyse oft von einem Anstieg der Körpertemperatur, Blässe und unterschiedlichem Grad an Gelbsucht begleitet, was zu einer Zunahme von Leber und Milz führt. Bei hämolytischer Anämie beobachtete Minkowski-Schoffar eine Mikrospherozytose. Bei der erworbenen hämolytischen Anämie ist die Größe der Erythrozyten meist unverändert.

Oft beobachtet, wenn die Hämolyse eritrotsitopatiyah Syndrom, die auf einer Abnahme der Enzymaktivität in Erythrozyten mit Hämoglobinopathien, in denen auf Basis sind eine angeborene Störung des Globinanteil des Hämoglobins Struktur ist.

Einen besonderen Platz nimmt die hämolytische Erkrankung der Neugeborenen ein, bedingt durch die antigene Unverträglichkeit der Erythrozyten des Feten und der Mutter. Diese Inkompatibilität kann im Rh-Faktor (LI) oder im ABO-System liegen. Die erste Form ist schwerer. In diesen Fällen dringen die roten Blutkörperchen des Fötus in das Blut der Mutter ein und verursachen die Bildung von Hämolysinen. Motherboard Haemolysinen mit zunehmendem Gestationsalter passieren transplazentar für den Fötus, und ihn veranlassen, Hämolyse, die klinisch bei der Geburt Anämie, schwere Gelbsucht manifestiert (bis zu Kern), vergrößerte Leber und Milz. In besonders schweren Formen kann der Fötus sterben (Wassersucht des Fötus).

Leukozytose und Leukopenie bei Kindern

Veränderungen im weißen Blut können in einer Zunahme und Abnahme der Anzahl von Leukozyten ausgedrückt werden. Der Anstieg der Anzahl der Leukozyten (bei Kindern über 10x10 ⁹ / l) wird als Leukozytose bezeichnet, eine Abnahme (weniger als 5x10 ⁹ / l) _ Leukopenie. Es ist wichtig zu wissen, aufgrund welcher Formelemente von weißem Blut die Anzahl der Leukozyten zunimmt oder abnimmt. Die Veränderung der Anzahl von Leukozyten kann oft aufgrund von Neutrophilen oder Lymphozyten auftreten. Weniger häufig beobachtete Veränderungen in der Anzahl der Eosinophilen und Monozyten. Leukozytose - absolute Neutrophilie - Eigenschaften und septische eitrige Entzündungskrankheiten (Sepsis, Pneumonie, septische Meningitis, Osteomyelitis, Blinddarmentzündung, eitrige Cholecystitis). Neutrophilie mit eitrig-septischen Erkrankungen wird von einer Verjüngung begleitet - eine Verschiebung der Leukozytenformel nach links bis zum Stich und jung, seltener zu den Myelozyten. Weniger ausgeprägte Neutrophilie bei Diphtherie, Scharlach. Mit hämatologischen Malignitäten bei Kindern - Blutstörungen (insbesondere in Leukämien) - besonders charakteristisches hohe Leukozytose beobachtet wird Merkmal darin besteht , die Anwesenheit von unreifem peripherem Blutkörperchen (Lymphe und Myeloblasten). Bei chronischer Leukämie ist die Leukozytose besonders hoch (mehrere hunderttausend), und in der weißen Blutformel gibt es alle Übergangsformen von Leukozyten. Bei akuter Leukämie, wird das Blut in der Formel in der Regel Hiatus leicemicus beobachtet, wenn vorhanden , im peripheren Blut als besonders unreife Zellen und eine geringe Anzahl von reifem (segmentierte Neutrophile) ohne Übergangsformen. Lymphemia - absolute Lymphozytose - charakteristische asymptomatische Infektion Lymphozytose (manchmal über 100x10 ⁹ / L), Pertussis - (20 ... 30) × 10 ⁹ / l, infektiöse Mononukleose. Bei den ersten beiden Erkrankungen - sind die Lymphozyten ausgereift, mit der selben ansteckenden Mononukleose der ungewöhnlichen Form - breit zytoplasmisch. Lymphozytose aufgrund von unreifen Zellen - Lymphoblasten - ist charakteristisch für lymphatische Leukämie. Bei viralen Infektionen (Influenza, akute respiratorische Viruserkrankungen, Masern, Röteln etc.) ist eine relative Lymphozytose festzustellen.

Eosinophil leukemoid Reaktionen, wie eine Erhöhung der Eosinophilen im peripheren Blut charakteristisch allergischen Erkrankungen (Asthma bronchiale, Serumkrankheit), Helminthiasis (ascariasis, Toxocariasis et al.) Und protozoische Infektionen (giardiasis et al.). Manchmal werden monozytäre Leukämoidreaktionen beobachtet, deren Art nicht immer klar ist. Relative Monozytose ist charakteristisch für Masern Röteln, Malaria, Leishmaniose, Diphtherie, Vincent-Simanov Angina, epidemische Parotitis, etc.

Leukopenie wird häufiger aufgrund einer Abnahme der Neutrophilenzahl - Neutropenie beobachtet. Es wird angenommen, dass Neutropenie bei Kindern die absolute Anzahl von Leukozyten (Neutrophilen) um 30% unter der Altersnorm senkt. Neutropenie kann angeboren und erworben sein. Oft treten sie nach der Einnahme von Drogen (insbesondere Zytostatika -. 6-Mercaptopurin, Cyclophosphamid, usw., bei der Behandlung von Krebspatienten eingesetzt, und auch Sulfonamide, amidopirina) Rekonvaleszenten von Typhus, mit Brucellose, während der Eruption in Masern und Röteln mit Malaria. Leukopenie ist charakteristisch für virale Infektionen sowie für eine Reihe von Krankheiten, die sich durch einen besonders schweren Verlauf auszeichnen.

Neutropenie in Kombination mit schwerer Anämie ist mit hypoplastischer Anämie festgestellt. Relative und absolute Lymphopenie wird unter immundefizienten Bedingungen beobachtet. Es entwickelt sich einige Monate nach dem Auftreten klinischer Zeichen von Immunschwäche (hauptsächlich aufgrund von T-Lymphozyten).

Hämorrhagisches Syndrom bei Kindern

Der Begriff „hämorrhagische Syndrom“ bezieht sich aus den Schleimhäuten der Nase wie Blutungen erhöhten Blutungen, das Auftreten von Blutungen in der Haut und Gelenk, Magen-Darm-Blutungen, und so weiter .. In der klinischen Praxis ist es ratsam, mehrere Arten von Blutungen zu wählen.

1. Beim Hämatomtyp werden ausgedehnte Blutungen im Unterhautgewebe, unter Aponeurosen, in serösen Membranen, in Muskeln und Gelenken mit der Entwicklung von deformierender Arthrose, Kontrakturen, pathologischen Frakturen festgestellt. Es gibt profuse posttraumatische und postoperative Blutungen, seltener spontane Blutungen. Der späte Charakter der Blutung wird ausgedrückt, d. H. Einige Stunden nach dem Trauma. Der hämatomische Typ ist charakteristisch für Hämophilie A und B (Mangel an VIII- und IX-Faktoren).
2. Petechiale-spotted oder mikrozirkulatorischen Typ wird durch petechiae gekennzeichnet, ecchymosis auf der Haut und den Schleimhäuten, spontan oder bei der geringsten Trauma Blutungen auftreten - Nasenbluten, gingival, Gebärmutter-, Nieren-. Hämatome sind selten, der Bewegungsapparat leidet nicht. Postoperative Blutungen, mit Ausnahme von Blutungen nach Tonsillektomie, werden nicht beobachtet. Häufige und gefährliche Blutungen im Gehirn; in der Regel gehen ihnen petechiale Blutungen in Haut und Schleimhäuten voraus. Mikrozirkulatorischen Typ beobachtet, wenn Thrombozytopenie und Thrombozytopathie bei Hypo- und disfibrinogenemiyah, Mangel an X, V und Faktor II.
3. Gemischt (mikrotsirkuljatorno-gematomny) Typ wird durch eine Kombination der beiden zuvor genannten Formen und einige Merkmale aus: mikrozirkulatorischen Typ gematomny Typ vorherrscht (vorzugsweise Hämorrhagien in subkutanem Gewebe) leicht ausgedrückt. Blutungen in den Gelenken sind selten. Diese Art des in dem von Willebrand-Krankheit und Syndrom beobachteten Blutungen, Willebrand-Jürgens-Defizit als Koagulans-Aktivität von Plasmafaktoren (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) mit Thrombozytendysfunktion kombiniert. Von den erworbenen Formen kann diese Art der Blutung vom Syndrom der intravaskulären Gerinnung, der Überdosierung der Antikoagulanzien bedingt sein.
4. Der Vaskulitis-Purpur-Typ wird durch exsudativ-entzündliche Phänomene in Mikrogefäßen vor dem Hintergrund immunoallergischer und infektotoxischer Erkrankungen verursacht. Die häufigste Erkrankung dieser Gruppe ist die hämorrhagische Vaskulitis (oder das Shenlaine-Henoch-Syndrom). Das hämorrhagische Syndrom ist symmetrisch lokalisiert, hauptsächlich an den Extremitäten im Bereich großer Gelenke, mit Elementen, die klar von gesunder Haut abgegrenzt sind. Elemente des Hautausschlags ragen über seine Oberfläche hinaus, werden durch Papeln, Blasen, Blasen dargestellt, die von Nekrose und Krustenbildung begleitet sein können. Vielleicht ein wellenförmiger Fluss, die "Blüte" der Elemente von Purpur bis Gelb, gefolgt von einem feinen Peeling der Haut. Beim Vaskulitis-Purpur-Typ sind abdominale Krisen mit starken Blutungen, Erbrechen, Makro- und (häufiger) Mikrohämaturie möglich.
5. Angiomatöser Typ ist charakteristisch für verschiedene Formen von Teleangiektasien. Der häufigste Typ ist die Rundu-Osler-Krankheit. Bei dieser Art von Blutungen ist nicht spontan und traumatische Blutungen in die Haut, Unterhautgewebe und andere Organe, aber es gibt immer wieder Blutungen von Websites angiomatöse modifizierten Gefäße - nasal, Darm-, selten - Hämaturie und Lunge.

Die klinische Isolierung dieser Blutungsvarianten erlaubt es, eine Reihe von Laboruntersuchungen zu bestimmen, die zur Klärung der Diagnose oder der Ursache des hämorrhagischen Syndroms notwendig sind.

Mangel an Knochenmark Hämatopoese

Myelopthisis kann sich schnell entwickeln , wenn einige myelotoxische Faktoren, z. B. Eine große Dosis Benzol oder durchdringende Strahlung, betroffen sind. Manchmal tritt eine solche Reaktion bei Kindern aufgrund individueller hoher Empfindlichkeit gegenüber Antibiotika (z. B. Levomycetin), Sulfonamiden, Zytostatika, entzündungshemmenden Arzneimitteln oder Analgetika auf. Bei totaler Niederlage aller Keime des Knochenmarks sprechen die Hämatopoese von "Panmyelophthisis" oder totaler Aplasie der Hämopoese. Gemeinsame klinische Manifestationen können hohes Fieber, Rausch, hämorrhagische Hautausschläge oder Blutungen, nekrotischen Entzündung und Geschwüre an den Schleimhäuten Prozesse, lokale oder generalisierte Mykosen Infektionen oder Symptome. Im Blut - Panzytopenie in Abwesenheit von Zeichen der Blutregeneration, in der Punktion des Knochenmarks - Verarmung der zellulären Formen aller Triebe, ein Bild von Zellzerfall und Verwüstung.

Sehr viel häufiger manifestiert sich die Insuffizienz der Hämatopoese bei Kindern als langsam fortschreitende Krankheit, und ihre Symptome entsprechen dem am meisten involvierten Keim der Hämatopoese. In der pädiatrischen Praxis können Patienten mit kongenitalen konstitutionellen Formen der hämatopoetischen Insuffizienz gefunden werden.

Konstitutive aplastische Anämie oder Fanconi-Anämie tritt in den typischsten Fällen nach 2-3 Jahren auf, manchmal aber auch im Schulalter. Es beginnt die Krankheit von Beginn der Monozytopenie oder Anämie, entweder Leukopenie oder Thrombozytopenie. In der ersten Phase ist die Ursache der Behandlung allgemeine Schwäche, Blässe, Dyspnoe, Schmerzen im Herzen. Bei der zweiten Variante - persistierende Infektionen und Läsionen der Schleimhaut der Mundhöhle, mit der dritten Version des Debüt - erhöhte Blutungen und Blutergüsse auf der Haut. Innerhalb weniger Wochen, manchmal Monate und selten länger, gibt es einen natürlichen Übergang zu Bitsitopenie (zwei Sprossen) und schließlich Panzytopenie des peripheren Blutes. Knochenmarkversagen ist bei den meisten Patienten von multiplen Skelettanomalien begleitet und besonders typisch für die Aplasie eines der radialen Knochen. Tatsächlich unterscheidet sich die Anämie mit solcher Panzytopenie durch die klare Tendenz, die Größe zirkulierender Erythrozyten (makrozytäre Anämie) und oft Leukozyten zu vergrößern. Eine zytogenetische Studie bestätigt den Effekt der erhöhten "Zerbrechlichkeit" von Chromosomen in lymphoiden Zellen.

Die wichtigsten angeborenen Krankheiten, die von einem monozytopenischen Syndrom für peripheres Blut begleitet werden, sind nachstehend aufgeführt.

Erythroblastische Aplasie:

• angeborene hypoplastische Anämie;
• Blackfen-Daymond;
• transiente Erythroblastopenie der Kindheit;
• transiente Aplasie bei Erkrankungen mit chronischer Hämolyse von Erythrozyten.

Neutropenie:

• Kostmann-Krankheit;
• Schweckman-Daimond-Syndrom;
• zyklische Neutropenie.

Thrombozytopenie:

• Thrombozytopenie bei Aplasie des Radius;
• amahokaryotische Thrombozytopenie.

Viele Blutkrankheiten bei Kindern sowie nicht-hämatologische Erkrankungen manifestieren sich durch Zytopenie-Syndrome unabhängig von der kongenitalen Insuffizienz der Hämatopoese des Knochenmarks. In diesen Fällen wird entweder die vorübergehend erworbene niedrige hämatopoetische Produktivität beobachtet, wie es beispielsweise bei Unterernährung auftritt, oder die relative Insuffizienz der Hämatopoese bei einer hohen Rate des Verlustes von Blutzellen oder deren Zerstörung.

Die niedrige Effizienz der Erythropoese, die eine klinisch hypoplastische Anämie simuliert, kann auftreten, wenn die natürlichen physiologischen Stimulantien der Erythropoese unzureichend sind. Dazu gehören Nierenhypoplasie oder chronisches Nierenversagen mit Verlust der Erythropoietinproduktion.

Die Insuffizienz der Schilddrüse äußert sich oft auch in einer persistierenden Anämie. Manchmal kann der Grund für die Hemmung der Erythropoese in mehreren Faktoren der Pathogenese der zugrundeliegenden somatischen Erkrankung gesehen werden, einschließlich sowohl Essstörungen als auch der myelodepressiven Wirkung von chronischen Entzündungen und den häufigen Nebenwirkungen der verwendeten Medikamente.

Mangelhafte oder "nutritive" Anämie

In Ländern oder Wieder Gion die Prävalenz von Hunger von Kindern nach der Art der Unterernährung ist ein natürlicher Begleiter anemizatsiya Hunger und Entstehungsgeschichte immer polyetiology. Neben den Faktoren der Nahrungsmittelinsuffizienz spielen zahlreiche akute und chronische Infektionen, Helminthiasis und Parasitose eine wichtige Rolle. In Ländern mit etwas angeordnet Leben und Gesundheit Kultur der Ernährungs Anämie wird am häufigsten bei jungen Kindern entdeckt, wo eine begrenzte Auswahl an Speisen es unmöglich macht, einen ausgeglichenen Satz von allen notwendigen Nährstoffen zu versorgen. Besonders kritisch ist die Verfügbarkeit von Eisen für frühgeborene Kinder oder mit geringem Körpergewicht. Bei einer Frühgeburt ist dem Kind eine Periode der Akkumulation von Nährstoffen (Ablagerung) entzogen, die mit den Bedingungen der letzten Schwangerschaftswochen zusammenhängt. Ihnen fehlen die für das Neugeborene notwendigen fettigen Energieträger, insbesondere Eisen, Kupfer und Vitamin B12. Muttermilch, insbesondere bei einer unterernährten stillenden Mutter, kann den Mangel an deponierten Nahrungsbestandteilen nicht kompensieren. Eisenmangel ist eine Gefahr sowohl für die Sauerstoffversorgung über Defizitstörungen und Blut-Hämoglobin durch Gewebesauerstoffübertragungsmechanismen aus dem Blut zu den Geweben. Daher besondere Wachsamkeit Pädiater, beobachtete kleine Kinder, in Bezug auf das Kind mit einem angemessenen Ernährung und seinen anemizatsii verhindern. Das Einbringen von Vollmilch oder deren Mischungen in die Ernährung des Babys kann auch die Eisenversorgung am Ende des 1-2 Lebensjahres beeinträchtigen. Es treten oft Eisenverluste mit Erythrozyten auf, die im Lumen des Darms mit Diapedese auftreten. Schließlich gibt es in der Pubertätsperiode, besonders bei Mädchen, die mit der Menstruation begonnen haben, erneut eine hohe Wahrscheinlichkeit der Unsicherheit mit Eisen und dem Auftreten von Anämie. Pediatric verwendet mehrere Laboransätze zu identifizieren, den Eisenmangel begannen, vor allem durch die Bestimmung von Ferritin, Eisen, Transferrin-Sättigung, und so weiter. D. Jedoch die erste Leitungsdiagnose sind zweifellos Ziel hämatologischen Untersuchungen in einem relativ frühen Nachweis von ersten Anzeichen von Anämie.

Die Liste der Nährstoffe, deren Mangel natürlich zu Anämie und manchmal Leukopenie führt, kann ziemlich breit sein. Die Kombination von Eisen- und Kupfermangel in einem frühen Alter und mit Essstörungen in allen Altersgruppen wurde bereits angedeutet. Fälle beschrieben und Megaloblastenanämie bei Kindern mit Vitaminmangel oder Folsäure oder Thiamin, hypochromen Anämie im Zusammenhang mit Mangel an Vitamin B6, hämolytische Anämie mit einem Mangel an Vitamin E in LBW Säuglingen.

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Hämoglobinopathien bei Kindern

Sie sind weit verbreitet unter Vertretern ethnischer Gruppen, die aus Afrika, Asien, dem Nahen Osten und dem Mittelmeerraum hervorgegangen sind. Krankheiten dieser Gruppe sind auf die Beförderung und genetische Vererbung abnormer Globinstrukturen im Hämoglobin zurückzuführen. Vertreter dieser Gruppe, die am häufigsten, sind Sichelzellenanämie und Thalassämie (groß und klein). Häufige Manifestationen von Hämoglobinopathien sind chronische Anämie, Milz- und Hepatomegalie, hämolytische Krisen, polyorganische Läsionen aufgrund von Hämosiderose oder Hämochromatose. Interkurrente Infektionen verursachen Krisen in der Grunderkrankung.

Der Schlüssel zur Anerkennung ist die biochemische Untersuchung von Hämoglobin. Die Erkennung ist bereits im ersten Trimenon der Schwangerschaft nach Trophoblastenbiopsiedaten möglich.

Akute Leukämie bei Kindern

Leukämie ist die häufigste Form von malignem Neoplasma bei Kindern. Gleichzeitig kommt die überwältigende Mehrheit der akuten Leukämien aus Lymphgewebe (85%). Dies ist wahrscheinlich auf die außergewöhnlich schnelle Wachstumsrate der lymphoiden Formationen bei Kindern zurückzuführen, die die Wachstumsraten aller anderen Organe und Gewebe des Körpers übersteigt. Neben der stärksten Wachstumsstimulation durch das Wachstumshormon- und Insulin-System werden lymphoide Formationen zusätzlich durch zahlreiche Infektionen, Immunisierungen und Traumata stimuliert. Es stellte sich heraus, dass der "Höhepunkt" der Häufigkeit von Leukämie im Kindesalter im Alter von 2 bis 4 Jahren auftritt, und die höchste Häufigkeit von Leukämie in den wohlhabendsten Familien, Haushaltsumgebung und Ernährung von Kindern beobachtet wird. Eine besondere Ausnahme sind Kinder mit Down-Syndrom, die ebenfalls ein hohes Risiko für Leukämie haben.

Die klinischen Symptome der Leukämie kombinierte Verschiebung der normalen Hämatopoese mit Anämie, Thrombozytopenie und oft hämorrhagischen Manifestationen, hyperplastischen Veränderungen in blutbildenden Organe - vergrößerte Leber, Milz, Lymphknoten, häufig Zahnfleisch, Hoden bei Jungen und alle inneren Organe, die zu Tumorproliferation unterliegen. Der Hauptweg bei der Diagnose besteht darin, das Wachstum von anaplastischen hämatopoetischen Zellen in den Myelogramm- oder Knochenbiopsieproben festzustellen. Seit mehr als 20 Jahren hört akute lymphoblastische Leukämie bei Kindern auf, eine tödliche Krankheit zu sein. Die Anwendung moderner Schemata der Polychemotherapie, manchmal in Kombination mit Knochenmarktransplantationen, garantiert bei den meisten Patienten entweder ein langfristiges Überleben oder eine praktische Heilung der Krankheit.

Andere morphologische Formen der akuten Leukämie können sturer verlaufen, und die Langzeitergebnisse ihrer Behandlung sind noch etwas schlechter.

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