Lymphoide interstitielle Pneumonie
Zuletzt überprüft: 18.10.2021
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Die lymphatische interstitielle Pneumonie (lymphozytäre interstitielle Pneumonitis) ist durch lymphozytäre Infiltration des Interstitiums von Alveolen und Lufträumen gekennzeichnet.
Die Ursache der lymphatischen interstitiellen Pneumonie ist unbekannt. Am häufigsten tritt bei Kindern mit HIV-Infektion und Menschen jeden Alters, die an Autoimmunerkrankungen leiden. Symptome einer lymphoiden interstitiellen Pneumonie sind Husten, progressive Dyspnoe und feuchte Keuchhusten. Die Diagnose wird bei der Analyse der Anamnese, der körperlichen Untersuchung, der Strahlenuntersuchungen, der Lungenfunktion und der histologischen Untersuchung der Lungenbiopsie gestellt. Die Behandlung von lymphoider interstitieller Pneumonie beinhaltet die Verwendung von Glucocorticoiden und / oder zytotoxischen Mitteln, obwohl ihre Wirksamkeit nicht bekannt ist. Fünf-Jahres-Überlebensrate beträgt von 50 bis 66%.
Die lymphoide interstitielle Pneumonie ist eine seltene Erkrankung, die durch Infiltration von Alveolen und alveolären Septen mit kleinen Lymphozyten und einer unterschiedlichen Anzahl von Plasmazellen gekennzeichnet ist. Es kann zu nicht verkäsenden Granulomen kommen, die jedoch selten und unauffällig sind.
Die lymphoide interstitielle Pneumonie ist die häufigste Ursache einer Lungenerkrankung nach Pneumocystis-Infektion bei HIV-positiven Kindern und eine Pathologie, die auf die Entwicklung von AIDS in etwa der Hälfte der Fälle hinweist. Weniger als 1% der Fälle von lymphoider interstitieller Pneumonie werden bei Erwachsenen beobachtet, die sowohl HIV-infiziert sein können als auch nicht an dieser Krankheit leiden. Frauen sind häufiger krank.
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Was verursacht lymphoide interstitielle Pneumonie?
Die Ursache der Krankheit ist eine Autoimmunprozess oder unspezifische Reaktion auf eine Infektion mit Viren betrachtet , Epstein-Barr - Virus, HIV oder andere. Zertifikate von Autoimmun- Ätiologie ist eine häufige Assoziation mit Sjögren-Syndrom (25%) und anderen Systemprozessen (z.B. Systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Hashimoto-Krankheit - 14% der Fälle). Ein indirekter Indikator viraler Ätiologie ist häufige Assoziation mit Immunschwäche (HIV / AIDS, die kombinierte variable Immundefizienz, Agammaglobulinämie, die in 14% der Fälle beobachtet wird) und den Nachweis von DNA - Epstein-Barr - Virus und HIV - RNA in Lungengewebe bei Patienten mit lymphoiden interstitielle Pneumonie. Nach dieser Theorie, lymphatische interstitielle Pneumonie - eine sehr ausgeprägten Manifestation der normalen Fähigkeit des lymphatischen Gewebes der Lunge reagiert auf inhalierte und zirkulierende Antigene.
Symptome einer lymphatischen interstitiellen Pneumonie
Bei Erwachsenen verursacht eine lymphoide interstitielle Pneumonie die Entwicklung von progressiver Dyspnoe und Husten. Diese Symptome der lymphatischen interstitiellen Pneumonie entwickeln sich über mehrere Monate oder in einigen Fällen über mehrere Jahre; das Durchschnittsalter der Kranken beträgt 54 Jahre. Auch gibt es, aber weniger oft, Gewichtsverlust, erhöhte Temperatur, Arthralgie und Nachtschweiß.
Bei Kindern führt eine lymphoide interstitielle Pneumonie zur Entwicklung von Bronchospasmus, Husten und / oder Atemnotsyndrom und Entwicklungsstörungen, die normalerweise zwischen dem 2. Und 3. Lebensjahr auftreten.
Die körperliche Untersuchung ermöglicht es Ihnen, feuchte Rasselgeräusche zu identifizieren. Manifestationen in Form von Hepatosplenomegalie, Arthritis und Lymphadenopathie sind selten und deuten auf eine begleitende oder alternative Diagnose hin.
Diagnose von lymphatischer interstitieller Pneumonie
Die Diagnose wird bei der Analyse der Anamnese, der körperlichen Untersuchung, der Strahlenuntersuchungen und der Lungenfunktion gestellt und durch die Ergebnisse einer histologischen Untersuchung des Biopsiematerials bestätigt.
Die Radiographie der Thoraxorgane zeigt lineare oder fokale Stromausfälle sowie ein erhöhtes Lungenmuster, hauptsächlich in den basalen Bereichen, sowie unspezifische Veränderungen, die bei anderen Lungeninfektionen beobachtet werden. Alveolare Verdunkelung und / oder zelluläre Muster können in fortgeschritteneren Fällen der Krankheit nachgewiesen werden. CT-Aufnahmen mit hoher Auflösung helfen, die Prävalenz von Läsionen zu bestimmen, die anatomische Struktur der Lungenwurzel zu beurteilen und Pleuralläsionen zu identifizieren. Typische Veränderungen sind zentrilobuläre und subpleurale Knötchen, verdickte bronchokonstriktive Korde, Verdunkelung durch die Art von Milchglas und in seltenen Fällen diffuse zystische Veränderungen.
Lungenfunktionstests zeigen Veränderungen eines restriktiven Typs mit einer Abnahme der Lungenvolumina und des Diffusionsvermögens für Kohlenmonoxid (DL ^) unter Beibehaltung der Geschwindigkeitseigenschaften. Ausgeprägte Hypoxämie kann nachgewiesen werden. Eine Bronchoalveolarlavage sollte durchgeführt werden, um eine Infektion auszuschließen, und kann eine Zunahme der Anzahl von Lymphozyten zeigen.
Ungefähr 80% der Patienten haben Veränderungen in der Proteinzusammensetzung des Blutserums, üblicherweise in Form einer polyklonalen Gammopathie und, insbesondere bei Kindern, Hypogammaglobulinämie, aber die Bedeutung dieser Veränderungen ist unbekannt. Diese Befunde reichen meist aus, um die Diagnose bei HIV-positiven Kindern zu bestätigen. Bei Erwachsenen ist es zur Diagnose notwendig, die Ausdehnung von Alveolarsepten mit Infiltration von Lymphozyten und anderen immunkompetenten Zellen (Plasmazellen, Immunoblasten und Histiozyten) nachzuweisen. Keimzentren und mehrkernige Riesenzellen mit nicht verkäsenden Granulomen können ebenfalls nachgewiesen werden. Manchmal entwickeln sich Infiltrate entlang des Verlaufs von Bronchien und Gefäßen, aber gewöhnlich erstreckt sich die Infiltration entlang der Alveolarsepten. Immunhistochemische Färbung und Durchflusszytometrie sollten zum Zwecke der Differentialdiagnose von lymphoiden interstitiellen Pneumonie und primären Lymphomen durchgeführt werden; bei lymphoider interstitieller Pneumonie ist die Infiltration eine polyklonale (B- und T-Zelle), während ein lymphomatöses Infiltrat monoklonal ist.
Behandlung von lymphatischer interstitieller Pneumonie
Die Behandlung von lymphoider interstitieller Pneumonie beinhaltet die Verwendung von Glukokortikoiden und / oder zytotoxischen Mitteln, ähnlich zu vielen anderen IBLARB-Varianten, aber die Wirksamkeit dieses Ansatzes ist nicht bekannt.
Wie ist die Prognose der lymphatischen interstitiellen Pneumonie?
Lymphatische interstitielle Pneumonie wenig untersucht Lungenerkrankung, sowie aktuelle und Prognose. Die Prognose kann mit dem Schweregrad der Veränderungen in der Radiographie verbunden sein, die mit einer größeren Schwere der Immunantwort korrelieren können. Es kann eine spontane Auflösung geben, die vor dem Hintergrund der Therapie mit Glucocorticoiden oder anderen Immunsuppressiva endet, die Progression mit der Entwicklung von Lymphom oder Lungenfibrose und respiratorischem Versagen. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt zwischen 50 und 66%. Häufige Todesursachen sind Infektion, Entwicklung von malignen Lymphomen (5%) und progressive Fibrose.