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Lymphoide interstitielle Lungenentzündung
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
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Die lymphatische interstitielle Pneumonie (lymphozytäre interstitielle Pneumonitis) ist durch eine lymphozytäre Infiltration des Interstitiums der Alveolen und Lufträume gekennzeichnet.
Die Ursache der lymphatischen interstitiellen Pneumonie ist unbekannt. Sie tritt am häufigsten bei Kindern mit HIV-Infektion und Menschen jeden Alters mit Autoimmunerkrankungen auf. Zu den Symptomen der lymphatischen interstitiellen Pneumonie gehören Husten, fortschreitende Dyspnoe und Keuchen. Die Diagnose erfolgt anhand der Anamnese, der körperlichen Untersuchung, bildgebender Verfahren, Lungenfunktionstests und der histologischen Untersuchung einer Lungenbiopsie. Die Behandlung der lymphatischen interstitiellen Pneumonie umfasst Glukokortikoide und/oder Zytostatika, deren Wirksamkeit jedoch unbekannt ist. Die Fünfjahresüberlebensrate liegt bei 50–66 %.
Die lymphatische interstitielle Pneumonie ist eine seltene Erkrankung, die durch die Infiltration der Alveolen und Alveolarsepten mit kleinen Lymphozyten und einer unterschiedlichen Anzahl von Plasmazellen gekennzeichnet ist. Nichtverkäsende Granulome können vorhanden sein, sind aber in der Regel selten und unauffällig.
Die lymphatische interstitielle Pneumonie ist nach einer Pneumocystis-carinii-Infektion die häufigste Ursache für Lungenerkrankungen bei HIV-positiven Kindern und ist bei etwa der Hälfte der Kinder die Krankheit, die die Entwicklung von AIDS vorhersagt. Weniger als 1 % der Fälle von lymphatischer interstitieller Pneumonie treten bei Erwachsenen auf, die HIV-infiziert sein können, aber nicht müssen. Frauen sind häufiger betroffen.
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Was verursacht eine lymphatische interstitielle Pneumonie?
Als Ursache der Erkrankung wird ein Autoimmunprozess oder eine unspezifische Reaktion auf eine Infektion mit Epstein-Barr -Viren, HIV oder anderen angesehen. Hinweise auf eine Autoimmunätiologie sind eine häufige Assoziation mit dem Sjögren-Syndrom (25 % der Fälle) und anderen systemischen Prozessen (z. B. systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Hashimoto-Krankheit – 14 % der Fälle). Ein indirektes Zeichen einer viralen Ätiologie ist eine häufige Assoziation mit Immunschwächezuständen (HIV/AIDS, kombinierte variable Immunschwäche, Agammaglobulinämie, die in 14 % der Fälle beobachtet wird) und der Nachweis von Epstein-Barr-Virus-DNA und HIV-RNA im Lungengewebe von Patienten mit lymphatischer interstitieller Pneumonie. Nach dieser Theorie ist die lymphatische interstitielle Pneumonie eine extrem ausgeprägte Manifestation der normalen Fähigkeit des lymphatischen Gewebes der Lunge, auf inhalierte und zirkulierende Antigene zu reagieren.
Symptome einer lymphatischen interstitiellen Pneumonie
Bei Erwachsenen führt die lymphatische interstitielle Pneumonie zu fortschreitender Kurzatmigkeit und Husten. Diese Symptome der lymphatischen interstitiellen Pneumonie entwickeln sich über Monate oder in manchen Fällen sogar Jahre; das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 54 Jahren. Zu den selteneren Symptomen zählen Gewichtsverlust, Fieber, Arthralgie und Nachtschweiß.
Bei Kindern verursacht die lymphatische interstitielle Pneumonie Bronchospasmen, Husten und/oder Atemnotsyndrom sowie Entwicklungsstörungen, die normalerweise im Alter zwischen 2 und 3 Jahren auftreten.
Bei der körperlichen Untersuchung treten feuchte Rasselgeräusche auf. Hepatosplenomegalie, Arthritis und Lymphadenopathie sind selten und legen eine assoziierte oder alternative Diagnose nahe.
Diagnose einer lymphatischen interstitiellen Pneumonie
Die Diagnose wird durch Analyse der Anamnesedaten, der körperlichen Untersuchung, radiologischer Untersuchungen und Lungenfunktionstests gestellt und durch die Ergebnisse der histologischen Untersuchung des Biopsiematerials bestätigt.
Röntgenaufnahmen des Thorax zeigen lineare oder fokale Verschattungen und eine verstärkte Lungenzeichnung, vorwiegend in den basalen Regionen, sowie unspezifische Veränderungen, die bei anderen Lungeninfektionen beobachtet werden. In fortgeschrittenen Fällen können alveoläre Verschattungen und/oder eine Wabenstruktur sichtbar sein. Eine hochauflösende CT hilft, das Ausmaß der Läsion zu bestimmen, die Anatomie der Lungenwurzel zu beurteilen und eine Pleurabeteiligung festzustellen. Zu den charakteristischen Veränderungen zählen zentrilobuläre und subpleurale Knötchen, verdickte bronchovaskuläre Bänder, Milchglastrübungen und selten diffuse zystische Veränderungen.
Lungenfunktionstests zeigen restriktive Veränderungen mit verringertem Lungenvolumen und verringerter Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid (DL^) unter Beibehaltung der Strömungseigenschaften. Eine ausgeprägte Hypoxämie kann vorliegen. Eine bronchoalveoläre Lavage sollte durchgeführt werden, um eine Infektion auszuschließen. Sie kann eine erhöhte Lymphozytenzahl zeigen.
Etwa 80 % der Patienten weisen Serumproteinanomalien auf, normalerweise eine polyklonale Gammopathie und, insbesondere bei Kindern, eine Hypogammaglobulinämie, aber die Bedeutung dieser Veränderungen ist unbekannt. Diese Befunde reichen normalerweise aus, um die Diagnose bei HIV-positiven Kindern zu bestätigen. Bei Erwachsenen erfordert die Diagnose den Nachweis erweiterter Alveolarsepten mit Infiltration durch Lymphozyten und andere immunkompetente Zellen (Plasmazellen, Immunoblasten und Histiozyten). Keimzentren und mehrkernige Riesenzellen mit nichtverkäsenden Granulomen können ebenfalls sichtbar sein. Gelegentlich entwickeln sich Infiltrate entlang der Bronchien und Gefäße, aber häufiger erstreckt sich die Infiltration entlang der Alveolarsepten. Immunhistochemische Färbungen und Durchflusszytometrie sollten durchgeführt werden, um eine lymphatische interstitielle Pneumonie von primären Lymphomen zu unterscheiden. Bei der lymphatischen interstitiellen Pneumonie ist die Infiltration polyklonal (B- und T-Zellen), während das lymphomatöse Infiltrat monoklonal ist.
Behandlung der lymphatischen interstitiellen Pneumonie
Die Behandlung der lymphatischen interstitiellen Pneumonie umfasst die Verwendung von Glukokortikoiden und/oder zytotoxischen Wirkstoffen, ähnlich wie bei vielen anderen IBLBP-Optionen, aber die Wirksamkeit dieses Ansatzes ist unbekannt.
Wie ist die Prognose bei lymphatischer interstitieller Pneumonie?
Die lymphatische interstitielle Pneumonie ist eine Lungenerkrankung, deren Verlauf und Prognose noch wenig erforscht sind. Die Prognose kann vom Schweregrad der Veränderungen im Röntgenbild abhängen, der wiederum mit einer stärkeren Immunreaktion korreliert. Es kann zu einer spontanen Rückbildung, einer Linderung der Beschwerden durch Glukokortikoide oder andere immunsuppressive Therapien, einem Fortschreiten der Erkrankung mit der Entwicklung von Lymphomen oder Lungenfibrose und respiratorischer Insuffizienz kommen. Die Fünfjahresüberlebensrate liegt bei 50 bis 66 %. Häufige Todesursachen sind Infektionen, die Entwicklung maligner Lymphome (5 %) und fortschreitende Fibrose.