Lungenentzündung bei zystischer Fibrose
In 75-80% der Fälle von zystischer Fibrose wird eine gemischte pulmonal-intestinale Form diagnostiziert, in 15-20% - überwiegend pulmonaler Form der Erkrankung. Symptomokomplexe bronchopulmonale Veränderungen der Mukoviszidose um 90% bestimmen die Prognose der Erkrankung.
Pathogenese. Viskoses Sekretion von Schleimdrüsen verstopft kleine Bronchien und führt zu einer Verstopfung der peripheren Atemweg, bewimpert gestörte Funktion Ciliarepithel.
Spätere sekundäre Infektion wird angefügt, entzündliche Infiltration der Schleimhaut des Bronchialbaums erscheint mit der Entwicklung von obliterating Bronchiolitis, Bronchiektasie, Pneumofibrose, obstruktivem Emphysem.
Symptome. Exazerbationen des bronchialen Typs treten mit einem diffusen auskultativen Muster, einer verlängerten Fiebertemperatur, auf.
Pneumonie bei Mukoviszidose ist durch einen langwierigen Verlauf gekennzeichnet, häufiger in den oberen Teilen der Lunge lokalisiert, oft gibt es eine bilaterale Läsion, es gibt eine Tendenz zu Atelektase und Abszess.
Eine typische Beschwerde der Patienten ist fast konstant schmerzhaft paroxysmal produktiver Husten mit schwer zu erholenden Sputum, Dyspnoe von gemischtem Charakter.
In der Regel bleiben die Kinder in der körperlichen Entwicklung zurück, Veränderungen der Nagelphalangen werden durch die Art der Paukenschläger, Nägel in Form von Sanduhren identifiziert. Der Thorax erhält eine "tonnenförmige" Form, die zusammen mit der Zunahme des Abdomens den Patienten mit Mukoviszidose eine charakteristische Erscheinung verleiht.
Patienten mit Mukoviszidose entwickeln häufig eine Sinusitis mit anhaltendem Fluss; aufgrund der Verletzung der Sekretion der Sekretion der Speicheldrüsen ist das Auftreten von unspezifischen Mumps möglich.
Chronische Infektionsprozess und eine Verletzung der Verdauung und Resorption der Nahrung führen zu Müdigkeit, verminderte Lernfähigkeit, durch Symptome von Hypovitaminose A gekennzeichnet und E. Manchmal körperlichen Anzeichen können sehr selten sein, einen Kontrast zu den ausgeprägten Veränderungen im Röntgenbild zu schaffen.
Röntgenbild ist abhängig von der Schwere der zweiten Phase der Erkrankung. IdentifiziertenVerstärkungskoeffizienten tyazhistost, reticulation, Zellularität pulmonale Muster, Zeichen von bronchialer Obstruktion, alveolar Befüllungssyndrom (Infiltration, alveolar Ödeme) syndrome „honeycombing“ (grobe Verformung pulmonale Muster mit einer Größe von 0,3-1,0 cm walled Hohlräumen zu bilden) .
Bei der Untersuchung von HPD werden obstruktive Störungen aufgedeckt und mit fortschreitender Krankheit gemischt.
Die Diagnose basiert auf dem Vorhandensein einer bronchopulmonalen Klinik, typischen Symptomen seitens des Gastrointestinaltraktes, dem Nachweis von Mukoviszidose bei den Angehörigen des Kindes und der Durchführung eines Schweißtests.
Die Untersuchung von Schweißchlorid ist entscheidend für die Bestätigung der Diagnose. Der Gehalt an Chloriden in den Flüssigkeiten über 60 mmol / l gilt als diagnostisch für zystische Fibrose. Wenn die Konzentration von Schweißchlorid von 40 bis 60 mmol / l beträgt und klinische Anzeichen von Mukoviszidose vorliegen, ist eine dynamische Beobachtung mit einer Wiederholung der Studie und Durchführung der DNA-Diagnostik erforderlich. Gegenwärtig gibt es eine nicht-invasive Methode, die es ermöglicht, die 12 häufigsten Mutationen zu identifizieren, indem man DNA von einem Material untersucht, das durch Bürstenbiopsie (Schaben) von der inneren Oberfläche der Wange entnommen wurde.
Zystische Fibrose kann in 1-2% der Fälle mit normalen Schwitzwasserwerten auftreten. Es gibt jedoch Erkrankungen, bei denen der Lot-Test auch positiv oder grenzwertig sein kann (Nebenniereninsuffizienz, Pseudoaldosteronismus, Hypoparathyreoidismus, Hypothyreose etc.).
Die Behandlung wird auf die Verflüssigung der viskosen Bronchialsekretion, die Verbesserung der Drainagefunktion der Bronchien und die antimikrobielle Therapie, die Behandlung der Komplikationen der zystischen Fibrose reduziert.
Um die Drainagefunktion der Bronchien zu verbessern und die Schleimhaut zu bekämpfen, werden ständig mukolytische Medikamente verwendet. Bevorzugt ist N-Acetylcystein (Flumucil, Mucosalvin) in Form von Inhalationen und / oder per os. Der Vorteil der Präparate dieser Gruppe besteht darin, dass sie bei längerem Gebrauch die Schleimhaut in geringerem Maße schädigen und antioxidative Eigenschaften besitzen.
Die Ernennung von Mukolytika muss mit der konstanten Kinesiotherapie, Haltungsentwässerung, Vibromassage und der Verwendung von Atemmasken mit erhöhter Ausatemresistenz kombiniert werden.
Die antimikrobielle Therapie wird entsprechend der Empfindlichkeit der isolierten Mikroorganismen durchgeführt. Accession Pseudomonas aeruginozae ist ein schlechter prognostischer Indikator für Patienten mit zystischer Fibrose und damit notwendigerweise intravenösen Antibiotika, auf dem der Organismus empfindlich einzelne Patienten (Gentamycin, Ciprofloxacin, Carbenicillin, Fortum, Imipenem etc.).
Die korrekte Organisation der Dispensationsbeobachtung spielt eine wichtige Rolle bei der erfolgreichen Behandlung von Patienten mit Mukoviszidose. Zystische Fibrose ist nicht nur ein medizinisches, sondern auch ein soziales Problem.