Korsakowsky-Psychose

Die Korsakow-Psychose (KPP) ist eine Spätkomplikation der persistierenden Wernicke-Enzephalopathie, die durch Gedächtnisstörungen, Verwirrtheit und Verhaltensänderungen gekennzeichnet ist. Das Syndrom tritt klassischerweise mit der klinischen Symptomtrias Verwirrtheit, Ataxie und Nystagmus auf. 1881 beschrieb Wernicke die Krankheit erstmals bei drei Patienten, die durch Lähmung der Augenbewegungen, Ataxie und Verwirrtheit gekennzeichnet war. Bei der Autopsie fand Wernicke punktförmige Blutungen in der grauen Substanz um den dritten und vierten Ventrikel sowie den Sylvischen Aquaeductus. Sergei Korsakow, ein russischer Psychiater, beschrieb in seinen Artikeln von 1887 bis 1891 Gedächtnisstörungen bei Patienten mit chronischem Alkoholismus. Er nannte dieses Psychosesyndrom „polyneuritica“, da er glaubte, dass typische Gedächtnisstörungen in Kombination mit Polyneuropathie verschiedene Aspekte derselben Krankheit seien.

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Epidemiologie

Statistiken zufolge liegt die Prävalenz der Krankheit in Ländern wie Australien, Österreich, Belgien, der Tschechischen Republik, der Slowakei, Frankreich, Deutschland, Norwegen, England und den Vereinigten Staaten zwischen 0 und 2,8 %.

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Ursachen der Korsakowsky-Psychose

Eine Korsakow-Psychose (Korsakow-Amnesie-Syndrom) tritt bei 80 % der unbehandelten Patienten mit Wernicke-Enzephalopathie auf. Schwerer oder wiederholter Alkoholentzug mit Delirium kann die Entwicklung einer Korsakow-Psychose auslösen, unabhängig davon, ob zunächst typische Merkmale einer Wernicke-Enzephalopathie beobachtet wurden. Ein Mangel an Thiamin (Vitamin B1) ist für die Entwicklung des Symptomkomplexes des Wernicke-Korsakow-Syndroms verantwortlich.

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Risikofaktoren

Auslösende Faktoren sind Subarachnoidalblutungen, Thalamusblutungen, ischämische Thalamusinfarkte und selten Tumoren im posterioren paramedianen Thalamus. Es ist unklar, warum sich die Korsakow-Psychose nur bei einigen Patienten mit Wernicke-Enzephalopathie entwickelt.

Weitere Risikofaktoren:

• Bariatrische Chirurgie: Die Genesung erfolgt normalerweise innerhalb von 3–6 Monaten nach Beginn der Behandlung, ist jedoch möglicherweise nicht vollständig.
• Bestimmte Diäten.
• Menschen mit Anorexia nervosa, Schizophrenie oder unheilbaren Krebsarten.
• Erbrechen bei schwangeren Frauen.
• Entzündliche Darmerkrankung.
• Bauchabszesse.
• Tuberkulose.
• Erworbenes Immunschwächesyndrom (AIDS).
• Urämie.
• Stammzelltransplantation.
• Chronische Hämodialyse.
• Gestillte Säuglinge mit unzureichender Thiaminzufuhr.

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Pathogenese

Thiamin wird aus dem Zwölffingerdarm resorbiert. In neuronalen und glialen Zellen wird Thiamin zu seiner aktiven Form, Thiaminpyrophosphat, metabolisiert. Thiaminpyrophosphat dient als Cofaktor für eine Reihe von Enzymen, darunter Transketolase, Pyruvatdehydrogenase und Alpha-Ketoglutarat. Die Hauptfunktion dieser Enzyme ist die Beteiligung am Fett- und Kohlenhydratstoffwechsel sowie an der Synthese von Aminosäuren, Glukose und Neurotransmittern.

Thiamin spielt eine Rolle bei der Weiterleitung von Nervenimpulsen entlang der Axone, insbesondere in GABAergen und serotonergen Neuronen. Eine verminderte Funktion dieser Enzyme führt zu diffusen Läsionen und Störungen des Glukosestoffwechsels in wichtigen Gehirnregionen, was wiederum zu Stoffwechselstörungen auf zellulärer Ebene führt.

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Symptome der Korsakowsky-Psychose

Es bestehen ausgeprägte Störungen des Kurzzeitgedächtnisses; retrograde und anterograde Amnesien treten in unterschiedlichem Ausmaß auf. Die Erinnerung an vergangene Ereignisse kann erhalten bleiben, während die Erinnerung an kürzliche Ereignisse stärker beeinträchtigt ist. Gewöhnlich ist eine zeitliche Desorientierung zu beobachten. Emotionale Störungen sind häufig: Apathie, Gleichgültigkeit, leichte Euphorie mit verminderter oder fehlender Reaktion auf Ereignisse, auch lebensbedrohliche. Spontaneität und Initiative können abnehmen.

Konfabulationen sind oft ein frühes, auffälliges Zeichen; verwirrte Patienten produzieren unbewusst erfundene oder verzerrte Geschichten über Ereignisse, an die sie sich nicht erinnern können; diese Geschichten können so überzeugend sein, dass die zugrunde liegende Störung möglicherweise nicht erkannt wird.

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Behandlung der Korsakowsky-Psychose

Die Behandlung besteht aus Thiamin und ausreichender Flüssigkeitszufuhr.

Prognose

Die Prognose ist bei Patienten mit Schädel-Hirn-Trauma, Subarachnoidalblutung oder einer Kombination aus beidem recht gut. Bei Thiaminmangel oder Infarkt verschlechtert sich die Prognose; etwa 25 % der Patienten benötigen eine Langzeitbehandlung im Krankenhaus, und nur 20 % erholen sich vollständig. Eine Besserung kann jedoch 12–24 Monate nach Krankheitsbeginn eintreten, und Patienten sollten nicht vorzeitig in Pflegeheime eingewiesen werden.

Die Sterblichkeitsrate liegt in schweren Fällen bei 10–15 %.

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