Hämoglobin S-C-Krankheit: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die Hämoglobin-S-C-Krankheit ist eine Hämoglobinopathie, deren Symptom ähnlich der der Sichelzellenanämie ist, jedoch weniger intensiv.
Da 10% der Negroid-Patienten eine Abnormalität von HbS aufweisen, tritt die heterozygote Kombination von S-C häufiger als die homozygote Form von HbC auf. Anämie bei abnormalem HbS-C ist ähnlich der HbC-Anomalie, ist jedoch leichter zu äußern; Einige Patienten haben sogar einen normalen Hämoglobinspiegel. Die meisten Symptome der Krankheit sind der Sichelzellenanämie ähnlich, aber weniger intensiv und weniger häufig. Typische Anzeichen sind jedoch ausgeprägte Hämaturie, Blutungen in der Netzhaut des Auges, aseptische Nekrose des Femurkopfes. HbS-S-Erkrankung wird bei allen Patienten mit Symptomen der Sichelzellenanämie oder beim Nachweis der Halbmondmorphologie der Erythrozyten vermutet. In gefärbten Ausstrichen gibt es sichtbare und gelegentlich sichelförmige Zellen. Sickling wird in speziellen Präparaten identifiziert, und Elektrophorese wird verwendet, um die Diagnose zu bestätigen.
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