Gastroschisis

Gastroschisis ist ein Defekt in der Entwicklung der vorderen Bauchwand, in der die Organe der Bauchhöhle durch den Defekt der vorderen Bauchwand ausgestattet sind, normalerweise rechts von der normalerweise gebildeten Schnur.

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Epidemiologie

Gastroschisis tritt etwa bei gleicher Häufigkeit bei Jungen und Mädchen mit einer leichten Dominanz in der ersten auf, mit einer Häufigkeit von 3-4 pro 10 000 Lebendgeburten. Mehr als 70% der Kinder werden vorzeitig geboren und haben eine pränatale Hypotrophie.

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Ursachen gastroschisis

Bis jetzt wurde kein einziger Faktor identifiziert, der eindeutig die Entwicklung von Gastroschisis verursachen würde. Nach der Hypothese, kann vorzeitiges Involution rechts Nabelvene zu Ischämie führt (als Ergebnis) zu den ektodermalen mesodermalen Defekten, und die Bildung der distalen Segment Verletzung omfalomezenterialnoy artery - Ischämie laraumbilikalkoy Bereich auf dem rechten und dementsprechend steigt periomphalic Defekt. Ischämischen Prozess in Strukturen mit der oberen mezenterialkoy artery geliefert wird, kann die Ursache sein, nicht nur von der vorderen Bauchwand Defekt, sondern auch auf Verarmung der Blutzufuhr zu diesem Gefäße als Folge der Resorption möglich ist, die Wände des Darmes Atresie zu bilden, die gastroschisis Kombination mit Mißbildungen Darmröhre erklärt. Extrem selten mit gastroschisis sochetanni Anomalien anderen Organen und Systemen, und Chromosomenanomalien.

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Symptome gastroschisis

Ultraschall bei Schwangeren ermöglicht frühzeitige Erkennung von Entwicklungsdefekten - bereits in der 12.-15. Schwangerschaftswoche. Bestimmen Sie die Darmschlingen, die sich außerhalb der Bauchhöhle befinden. In der Frühdiagnostik der Gastroschisis sollte eine Frau in Zukunft sorgfältig und oft untersucht werden: Im zweiten Trimenon der Schwangerschaft wird einmal im Monat, im dritten Trimester - wöchentlich Ultraschall durchgeführt.

Gastroschisis Manifestationen sind offensichtlich, und nach der Erstuntersuchung des Neugeborenen Diagnose erfordern keine zusätzliche Methoden der Forschung. Eventrirovaknymi sind in der Regel kleine und große Darmschlingen, Magen, zumindest - die Unterseite der Blase, bei Mädchen - Anhängsel und der Gebärmutter, bei Jungen in einigen Fällen - die Hoden, wenn zum Zeitpunkt der Geburt, sie nicht in den Hodensack absteigen. Die Leber ist immer in der Bauchhöhle, falsch gebildet. Eventrirovannye Körper haben eine charakteristische Form erweitert Magen und Darm, atonische, infiltriert die Wände des Verdauungskanals, des Dünndarms und des Dickdarms auf einem gemeinsamen Mesenterium angeordneten schmalen Wurzel - seine Breite entspricht in etwa dem Durchmesser der vorderen Bauchwanddefekt - von 2 bis 6 cm). Alle gehaltenen Organe sind mit einer Schicht bedeckt.

Darm mit Gastroschisis ist etwas kürzer, seine Länge ist im Vergleich zur Norm um 10-25% reduziert. Fruchtwasser, ein chemischer "Kompressor" für die serösen Membranen der euenterierten Organe, verursacht ihren Schaden - die sogenannte chemische Peritonitis. Die Farbe der Fibrinbeschichtung der herkömmlichen Organe hängt von den Eigenschaften der intrauterinen Umgebung ab: von dunkelrot bis gelblich-grünlich. Es muss daran erinnert werden, dass dieses Fibringerinnsel in der Regel absolut lebensfähige Organe verbirgt. Das Protokoll der chirurgischen Untersuchung eines Neugeborenen mit Gastroschisis umfasst ECHO-Kardiographie, Neurosonographie. Um die Frage der mechanischen Durchgängigkeit des Darmrohres bei Kindern mit Gastroschisis vor der Operation zu klären, ist es notwendig, eine hohe Auswaschung des entwickelten Dickdarms vorzunehmen - die Anwesenheit von Mekonium im Dickdarm weist auf eine intestinale Permeabilität hin.

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Formen

Vor kurzem wurde die folgende Arbeitsskala der Gastroschisis eingeführt, die es ermöglicht, die optimale Art der Durchführung von Schwangerschaft und Geburt sowie die chirurgische Korrektur des Defekts zu wählen.

• Eine einfache Form der Gastroschisis.
• Komplizierte Form der Gastroschisis - mit oder ohne viszeral-abdominale Disproportion.

Patienten mit einer komplizierten Form benötigen in der Regel eine stadienchirurgische Behandlung.

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Behandlung gastroschisis

Präklinische Phase

Um die Kühlung des Kindes zu verhindern, werden die exponierten Organe unmittelbar nach der Exposition mit einem trockenen sterilen Baumwoll-Gaze-Verband bedeckt oder sie werden durch Organe in einem sterilen Plastikbeutel verstopft und mit einem Baumwoll-Gaze-Verband bedeckt. Die Aufrechterhaltung der Körpertemperatur wird sichergestellt, indem ein Neugeborenes in einem Kuvez mit einer Temperatur von 37 ° C und einer Luftfeuchtigkeit nahe 100% platziert wird. Sofort sollten Sie eine permanente nasogastric or orogastric Rohr, um Aspiration von Mageninhalt und für Dekompression des Magens zu verhindern. Die Sonde muss während der gesamten Transportzeit offen bleiben. Intubation der Luftröhre sollte nur bei einzelnen Indikationen durchgeführt werden.

Der Transport eines Patienten mit Gastroschisis wird durch einen Beatmungsbeutel in einem spezialisierten Reanimobil durchgeführt, das mit einem Atemschutzgerät, einem Atemgerät und einem Gerät zur Überwachung der Funktionen lebenswichtiger Organe ausgestattet ist. Die Überstellung eines Kindes in ein chirurgisches Krankenhaus sollte so bald wie möglich nach der Geburt erfolgen.

Krankenhaus Bühne

Präoperative Vorbereitung

Die Hauptaufgaben der Spezialklinik präoperativen Wartungsfunktionen sind lebenswichtige Organe, das Volumen der Füllung Blut zirkulierenden, Hämokonzentration Korrektur reduziert gemoreolicheskih Störungen viscero-abdominale Dekompression Ungleichgewichte durch gastrointestinale (Magen-Sonde, hohe Lavage des Dickdarms) Warnung Kind Reduktionsgrad Kühlung.

Präoperative Vorbereitung hängt von dem Grad der Dekompensation des Patienten, sondern nimmt in der Regel 2-3 Stunden. Es wird als wirksam angesehen, wenn die Körpertemperatur des Kindes über 36 ° C und Laborparameter steigt verbesserte (verringerte Hämatokrit kompensierte Azidose).

Chirurgische Behandlung

Die Gastroschisis wird nur operativ behandelt. Gegenwärtig können die Methoden der chirurgischen Behandlung von Gastroschisis in drei Gruppen unterteilt werden.

Primärer radikaler Kunststoff der vorderen Bauchwand:

• traditionell;
• Nicht-narkotische Bewegung der eutrophierten Organe in die Bauchhöhle (Bianchan-Verfahren).

Verzögerter Radikalkitt der vorderen Bauchwand:

• Siloplastik - Kunststoff der vorderen Bauchwand:
• Alloplastik - die Verwendung von Patches aus synthetischen und biologischen Materialien.

Inszenierte Behandlung mit begleitendem Darmverschluss - Enterokollektomie mit Verschluss des Stomas und Kunststoff der vorderen Bauchwand.

Die Wahl der Behandlungsmethode hängt vom Grad des viszeral-abdominalen Ungleichgewichts und dem Vorhandensein oder Fehlen einer Kombination von Fehlbildungen des Darmrohres ab.

Die primäre radikale Operation ist die am meisten bevorzugte Methode. Es wird bei Kindern durchgeführt, die keine ausgeprägte viszeral-abdominale Disproportion haben. Die Technik der Therapie hat keine spezifischen Merkmale und besteht darin, die entzündeten Organe in die Bauchhöhle einzutauchen, gefolgt von einem schichtweisen Annähen der Operationswunde. Der Rest der Schnur wird empfohlen, den Nabel verformt zu lassen.

Im Jahr 2002 schlug der englische Chirurg A. Bianchi eine Methode zur nicht-vesikulären Korrektur des Eutendarms vor, bestimmte die strengen Indikationen und bewies seine Vorteile.

Hinweise

Die isolierte Form von gastroschisis ohne vistsero-abdominale Ungleichgewichte und mit gutem Darm Zustand (in Abwesenheit einer dichten Fibrin Hülle): eventrirovainoy Darm Thema Angelegenheiten Beznarkoznomu neu positionieren.

Vorteile

Keine Notwendigkeit für mechanische Belüftung. Anästhesie, große Mengen der Infusionstherapie, die Passage auf den Verdauungstrakt (Selbst-Stuhl am 4.-6. Tag) wird schneller wiederhergestellt, die Anzahl der Bett-Tage reduziert, wird es möglich sein, ein ausgezeichnetes kosmetisches Ergebnis zu erhalten. Das Verfahren wird direkt auf der Intensivstation durchgeführt (unter den Bedingungen des Perinatalzentrums oder der Reanimationsabteilung des chirurgischen Krankenhauses).

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Technik der Operation

Trakt für den Nabelrest und Eintauchen der Darmschlingen in die Bauchhöhle, ohne den Defekt der vorderen Bauchwand aufzuweiten. An den Rändern des Defekts werden separate oder intradermale Nähte angebracht.

Wenn ausgedrückt vistseroabdominalioy Mißverhältnis Methodik des Einsatz als temporäre Aufnahme für einen Teil des Darms verwendet wird, wird in der Bauchhöhle nicht gesetzt, teflonavy Beutel mit Silastic-Beschichtung, die angenäht oder befestigt an den Rand der Defekts fastsialiomu vordere Bauchwand. Die Tasche wird nach 7-9 Tagen entfernt. Durchführen des Plastiks der vorderen Bauchwand. Weiterhin mater die Behandlung mit einem hohen Grad an gastroschisis viscero-abdominale Ungleichgewichten unter Verwendung verschiedener Patch von Kollagen-Vicryl Gewebe xenopericardial Platten behandelt dura. Da diese Stoffe nennen: stürmisch eigenes Kind Bindegewebswucherung, in den meisten Fällen der Bauchwanddefekt geschlossen, ohne eine Bauchhernie zu bilden.

Die Behandlung von Kindern mit Gastroschisis und kombinierten Anomalien des Darmrohres bereitet erhebliche Schwierigkeiten. Bei Atresie des Darmes zeigt ein Kind mit Gastroschisis eine Überlappung auf der Atresieebene einer doppelten Entero- oder Kolostomie mit anschließendem Verschluss (am 28.-30. Tag).

In der postoperativen Phase wird die Behandlung in mehrere Richtungen durchgeführt: Aufrechterhaltung der Funktionen lebenswichtiger Organe und Systeme, Wiederherstellung der Funktionen des Gastrointestinaltraktes. Das Programm für das postoperative Management von Patienten umfasst die folgenden Aktivitäten.

• Resuscitative Unterstützung (IVL, IT, antibakterielle Therapie, Immuntherapie, komplette parenterale Ernährung ab 4 Tagen postoperativen Zeitraum).
• Dekompression von Magen und Darm.
• Stimulation der Peristaltik.
• Der Beginn der enteralen Ernährung.
• Fermentation und Eubiotika.

Vor dem Hintergrund eines unabhängigen Vorsitzenden der Therapie ist in der Regel das Kind weg 4-6 Tage nach der Operation zu bewegen beginnt, und an den 12-15 th Tag der Passage durch den Magen-Darm-Trakt vollständig gestellt ist, so dass Sie die enterale Ernährung und schnell bringen auf das physiologische Volumen starten .

Komplikationen

Komplikationen der postoperativen Periode können bedingt in drei Gruppen unterteilt werden:

• Thrombose der Mesenterialgefäße, Darmnekrose durch übermäßigen Anstieg des vitrobren Druckes:
• adhäsive Darmverschluss vor dem Hintergrund der nicht wiederhergestellten Funktionen des Magen-Darm-Trakt:
• Sekundärinfektion, nekrotisierende Enterokolitis, Sepsis.

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Prognose

Das Überleben von Kindern mit Gastroschisis in großen Zentren der Neugeborenen-Chirurgie, wo umfangreiche Erfahrung in der Behandlung dieser Pathologie angesammelt hat, nähert sich 100%. Kinder bleiben in der psychomotorischen Entwicklung nicht hinter ihren Gleichaltrigen zurück, studieren in der Schule an einem allgemeinen Programm oder sogar im Rahmen eines Programms mit gründlichem Studium der Fächer, engagieren sich in Sportsektionen.

Gastroscheis ist somit ein absolut korrektiver Defekt, und die rationale restaurative Therapie führt in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle zur vollständigen Genesung und bietet eine hohe Lebensqualität.

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