Entzündung der Augenhöhle

Die idiopathische Orbitaentzündung (früher Pseudotumor der Orbita) ist eine seltene Erkrankung, die eine nicht-neoplastische, nicht-infektiöse, volumetrische Läsion der Orbita darstellt. Der Entzündungsprozess kann einzelne oder alle Weichteile der Orbita betreffen.

Histopathologisch handelt es sich um eine polymorphe zelluläre entzündliche Infiltration, die sich zu einer reaktiven Fibrose entwickelt. Der Verlauf des Prozesses wird nicht durch seine klinischen und pathologischen Merkmale bestimmt. Bei Erwachsenen ist die Erkrankung einseitig, bei Kindern kann sie beidseitig auftreten. Eine gleichzeitige Beteiligung der Orbita und der Nebenhöhlen ist selten.

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Symptome einer Augenhöhlenentzündung

Sie manifestiert sich im 3. bis 6. Lebensjahrzehnt durch akute, meist einseitige Rötung, Schwellung und Schmerzen.

Zeichen

• Kongestierender Exophthalmus und Ophthalmoplegie.
• Funktionsbeeinträchtigung des Sehnervs bei Ausbreitung der Entzündung auf die hinteren Anteile der Augenhöhle.

Der Ablauf hat mehrere Varianten:

• Spontane Remission nach einigen Wochen ohne Folgen.
• Langfristiger intermittierender Verlauf ohne vollständige Remission mit Exazerbationsepisoden.
• Schwerer, langwieriger Verlauf, der zu einer fortschreitenden Fibrose des Orbitagewebes und schließlich zu einer „eingefrorenen“ Augenhöhle führt, gekennzeichnet durch Ophthalmoplegie, möglicherweise kombiniert mit Ptosis und Sehverschlechterung aufgrund der Beteiligung des Sehnervs am Prozess.

Akute Dakryoadenitis

Eine Beteiligung der Tränendrüsen tritt bei etwa 25 % der idiopathischen Orbitaentzündungen auf. Häufiger ist jedoch eine isolierte Dakryoadenitis, die spontan und ohne Behandlung abheilt.

Klinisches Bild

Es äußert sich durch akute Beschwerden im Bereich der Tränendrüse.

Zeichen

• Ein Ödem im äußeren Teil des oberen Augenlids führt zum Auftreten einer charakteristischen S-förmigen Ptosis und einer leichten Dystopie nach unten und innen.
• Schmerzen im Bereich der Tränendrüsengrube.
• Injektion in den palpebralen Anteil der Tränendrüse und die angrenzende Bindehaut.
• Es kann zu einer Verringerung der Tränenproduktion kommen.

Differentialdiagnostik

1. Eine Entzündung der Tränendrüse wird bei Mumps, Mononukleose und seltener bei bakteriellen Infektionen beobachtet.
2. Eine geplatzte Dermoidzyste kann zu einer Entzündung im Bereich der Tränendrüse führen.
3. Bösartige Tumoren der Tränendrüse können Schmerzen verursachen, treten aber meist nicht akut auf.

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Tolosa-Hunt-Syndrom

Eine seltene Erkrankung, bei der es sich um eine granulomatöse Entzündung des Sinus cavernosus, der Fissura orbitalis superior und/oder der Orbitaspitze handelt. Der klinische Verlauf ist durch Remissionen und Exazerbationen gekennzeichnet.

Sie äußert sich als Diplopie, begleitet von Schmerzen in der ipsilateralen Augenhöhle oder in der dem Schmerzort entsprechenden Kopfhälfte.

Zeichen

• Ein Exophthalmus ist, sofern vorhanden, nicht ausgeprägt.
• Lähmung des Nervus oculomotorius, oft mit innerer Ophthalmoplegie.
• Sensibilitätsstörungen entlang des ersten und zweiten Astes des Trigeminusnervs.

Behandlung: systemische Steroidtherapie.

Wegener-Granulomatose

Die Wegener-Granulomatose betrifft in der Regel beide Orbitae und breitet sich von den angrenzenden Nebenhöhlen oder dem Nasopharynx aus. Die Orbita ist initial seltener betroffen. Bei allen Fällen einer beidseitigen Orbitaentzündung, insbesondere bei gleichzeitiger Beteiligung der Nebenhöhlen, sollte an eine Wegener-Granulomatose gedacht werden. Der Nachweis antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper ist ein sehr nützlicher serologischer Test.

Zeichen

• Exophthalmus, Anzeichen einer Orbitastauung und Ophthalmoplegie (oft beidseitig).
• Dakryoadenitis und Obstruktion des Tränennasengangs.
• Verbunden mit Skleritis und marginaler ulzerativer Keratitis.

Behandlung

• Systemisches Cyclophosphamid und Steroide sind hochwirksam. In resistenten Fällen können Cyclosporin, Azathioprin, Antithymusglobulin oder Plasmapherese wirksam sein.
• In Fällen schwerer Augenhöhlenbeteiligung kann eine chirurgische Dekompression der Augenhöhle erforderlich sein.

Behandlung einer Augenhöhlenentzündung

1. Bei relativ mildem Verlauf Beobachtung in der Hoffnung auf eine Spontanremission.
2. In hartnäckigen Fällen kann eine Biopsie erforderlich sein, um die Diagnose zu bestätigen und einen Tumor auszuschließen.
3. Die systemische Gabe von Steroiden ist bei 50–75 % der Patienten in mittelschweren bis schweren Fällen wirksam. Die anfängliche orale Prednisolon-Dosis beträgt 60–80 mg pro Tag und wird je nach Wirksamkeit schrittweise bis zum vollständigen Absetzen reduziert. Bei einem Rückfall kann die Gabe gegebenenfalls erneut erfolgen.
4. Eine Strahlentherapie kann verordnet werden, wenn eine adäquate Steroidtherapie innerhalb von 2 Wochen nicht anschlägt. Selbst niedrig dosierte Strahlen (z. B. 10 Gy) können zu einer langfristigen und manchmal dauerhaften Remission führen.
5. Zytostatika wie Cyclophosphamid 200 mg pro Tag werden eingesetzt, wenn Steroid- und Strahlentherapie wirkungslos sind.

Differentialdiagnostik

1. Bei starker Rötung des vorderen Augenhöhlengewebes sollte eine orbitale bakterielle Zellulitis in Betracht gezogen werden. Zur Diagnosestellung kann eine systemische Antibiotikatherapie erforderlich sein.
2. Die akuten Manifestationen einer endokrinen Ophthalmopathie können denen einer idiopathischen Orbitaentzündung ähneln, allerdings ist die endokrine Ophthalmopathie in der Regel beidseitig, während die idiopathische Orbitaentzündung in der Regel einseitig auftritt.
3. Systemische Erkrankungen wie Wegener-Granulomatose, Periarteriitis nodosa und Morbus Waldenström können von orbitalen Symptomen begleitet sein, die einer idiopathischen Orbitaentzündung ähneln.
4. Bösartige Tumoren der Augenhöhle, insbesondere metastasierte.
5. Der Riss einer Dermoidzyste kann zu einer sekundären granulomatösen Entzündung mit Schmerzsyndrom führen.