DIC-Syndrom bei Kindern

DIC-Syndrom - eine der häufigsten Ursachen für hämorrhagisches Syndrom und Blutungen und wird bei 8-15% der Patienten mit Neugeborenen beobachtet.

Bei der Entwicklung verschiedener pathologischer Zustände spielt das DIC-Syndrom eine wesentliche Rolle. Diese unspezifische allgemeine biologische Reaktion des Organismus entsteht als Reaktion auf das Eindringen thromboplastischer Substanzen in den Blutstrom, die die Hämostase aktivieren; es wird von schweren Störungen im Mikrozirkulationsbett begleitet. Die Blutung beim Syndrom DIC unterscheidet sich vom hartnäckigen Charakter.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Ursachen DIC-Syndrom bei einem Kind

Die Ursachen für die Entwicklung des DIC-Syndroms bei Kindern sind wie folgt:

• schwere virale und bakterielle Infektionen (insbesondere verursacht durch gramnegative und gemischte Mikroflora);
• Hypothermie;
• Hypoxie / Asphyxie;
• Azidose;
• Schock, akute Hypotonie;
• Trauma und zerstörerische Organschäden (schwere Hämolyse, Leukolyse, massives Trauma, Verbrennungen, Zerstörung von Parenchymorganen, Nekrose).

In den meisten Fällen sind der Startmechanismus von DIC bei Säuglingen - kardiovaskulärer Kollaps oder Schock, gefolgt von der Aktivierung und Schäden an den vaskuläre Endothel, was zu erhöhten vaskuläre Expression führt, die Freisetzung in das Blut des tissue factor, erhöhte Mengen an Interleukin 1, 6 und 8 ist der Faktor Aktivierung von Thrombozyten und Tumornekrosefaktor.

[7], [8], [9]

Pathogenese

Induzierte ursächliche Faktoren übermäßige Aktivierung von Blutgerinnungssystem führt zu einem weit verbreiteten Thromben Bildung von kleinen Gefäßen, und als Folge davon, die Entwicklung der Mikrozirkulation Blockade parenchymatösen Organe, dessen Ischämie Abbau von Plasmagerinnungsfaktoren und Blutplättchen. Übermäßige Aktivierung der Gerinnung induziert Fibrinolyse, Verschlimmerung der Blutung. Bei Erschöpfung der Gerinnungsfaktoren, Blutplättchenmangel und der Entwicklung einer sekundären Fibrinolyse können starke Blutungen und eine völlige Nichtfaltung des Blutes auftreten. So können wir die folgenden Links der Pathogenese des DIC-Syndroms bei Kindern unterscheiden:

• "Proteolytische Explosion" - übermäßige Bildung von Thrombin und Plasmin im Blut, vasoaktive Wirkung von Kininen;
• systemische Endothelschäden (Azidose, Endotoxikose, Exotoxikose etc.);
• Hyperkoagulabilität verbunden mit der Aktivierung von sowohl internen als auch externen Koagulationswegen;
• Blockade der Mikrozirkulation DIC in den frühen Stadien aufgrund der Bildung von löslichen Komplexen von Fibrin-Fibrinogen und Fibrin Entwicklung von Mikrothromben und weiter - rheologische kapillarer Okklusion (Anstieg der Blutviskosität, Schlamm, Gerinnsel);
• Hypoxie und Zerstörung von Zellen mit Dysfunktion des zentralen Nervensystems, Nieren, Lunge, Leber, Herz - Multiorganversagen;
• Koagulopathie und Thrombozytopenie Verbrauch Abreicherung der Blutspiegel beiden Prokoagulantien (Faktoren I, II, V, VIII, XIII, von-Willebrand) und natürlicher Antikoagulantien - aktive Serinprotease-Inhibitoren (Antithrombin III, Protein C, D et al.);
• pathologischer Fibrinolyse mit einem signifikanten Anstieg PDF Abbau von Fibrinogen Proteolyse von Faktoren V, VIII, XII, XI, XIII, von-Willebrand ändert Plättchenmembran-Glykoproteine, die sowohl primäre als auch sekundäre Hämostase ergibt, was zu einer gleichzeitigen Entwicklung von Thrombose und starken Blutungen. Prädisposition von Neugeborenen auf die Entwicklung von DIC aufgrund der geringen Kapazität des retikuloendothelialen Systems Intermediaten Blutgerinnung zu entfernen; Leberversagen angemessen, wenn notwendig, die Synthese Prokoagulantien und Antikoagulantien zu erhöhen; Schwierigkeiten bei der Aufrechterhaltung einer adäquaten Perfusion in kleinen Gefäßen; Verletzlichkeit und leichte Schädlichkeit der meisten Auslöser, die zum DIC-Syndrom führen.

[10], [11], [12], [13], [14]

Symptome DIC-Syndrom bei einem Kind

Klinisch gibt es drei Phasen der Entwicklung von DIC-Syndrom bei Kindern.

1. Die erste ist die Phase der Hyperkoagulation. Das klinische Bild wird durch die wichtigsten Symptome der Krankheit, mit dem Beitritt Anzeichen von Mikrozirkulationsstörungen dominiert: Haut distale Zyanose Marmorierung, Stase-Spots, Hypothermie, eine moderate Zunahme der Größe der Leber, Milz, Tachykardie, verringert Blutdruck, Tachypnoe, Abnahme der Harnausscheidung.
2. Die zweite ist die Phase der Koagulopathie und Thrombozytopathie des Konsums. Es gibt Petechien und Blutungen an der Injektionsstelle, blasse Haut und die Schleimhäute, sind die Funktion der lebenswichtigen Organe in Form von akuten logochnotsirkulyatornoy und akuten Nierenversagen, Hirnödem, Myokardläsionen betroffen. Zur gleichen Zeit gibt es Blutungen, einschließlich Blutungen im Gehirn; Lungen- und Magen-Darm-Blutungen.
3. Die Erholungsphase. Wenn die zweite Phase nicht zu einem tödlichen Ausgang führt, geht das DIC-Syndrom in die dritte Phase - Genesung. Diese Phase wird von der Beendigung der Blutung und der allmählichen Wiederherstellung der Funktionen der betroffenen Organe begleitet.

Das DIC-Syndrom bei Kindern ist eine ernsthafte Komplikation schwerer Erkrankungen, die in 30-50% der Fälle zu tödlichen Folgen führt.

[15]

Diagnose DIC-Syndrom bei einem Kind

Folgende Veränderungen der Laborparameter sind typisch für die Phase der Hyperkoagulabilität:

• Der Zeitpunkt der Blutgerinnung und der Zeitpunkt der Blutung sind normal oder leicht verkürzt;
• die Anzahl der Plättchen liegt innerhalb der Norm;
• PV-Rundreise;
• TWT ist abgeschnitten;
• der Fibrinogenspiegel ist erhöht;
• PDF wird vergrößert;
• positiver Ethanoltest.

Für die Verbrauchsphase sind folgende Laborindikatoren charakteristisch:

• die Zeit der Gerinnung und die Zeit der Blutung sind erhöht;
• die Anzahl der Plättchen nahm ab;
• PV ist verkürzt oder normal;
• TCH ist erhöht;
• die Menge an Fibrinogen nahm ab;
• PDF wird vergrößert;
• Ethanol-Test ist stark positiv;
• Anämie und das Auftreten von fragmentierten Erythrozyten in einem Blutausstrich.

In der dritten Phase werden die Laborindikatoren wieder normalisiert.

[16], [17], [18],

Behandlung DIC-Syndrom bei einem Kind

Art und Umfang der Behandlung hängen von der Phase ab.

Die Phase der Hyperkoagulation

Das Hauptaugenmerk sollte auf eine adäquate Therapie der Grunderkrankung gelegt werden. Erforderliche Nachfüllmenge der bcc Methode Infusionstherapie mit frischem gefrorenem Plasma (donator Plasmagerinnungsfaktoren und Antithrombin III), um die Geschwindigkeit von 10-20 ml / kg intravenös, 10% ige Glucoselösung in dem Volumen durch die physiologischen Bedürfnisse des Säuglings definiert. Auch vorgeschrieben Antithrombocytenmittel Pentoxifyllin (Trental) 0,1-0,2 ml 2% ige Lösung in 5% Glucoselösung (langsam tropfenweise, 2-4 mal pro Tag). Nach dem Zeugnis-Protease-Inhibitor Aprotinin verabreicht bei 25 000 bis 50 000 IU durch langsame intravenöse Injektion. Wenn die Mikrozirkulation Blockade von Dopamin, Monoaminoxidase-Hemmer [5-10 mcg / kghmin), intravenöser Tropf] verwendet.

Verbrauchsphase

Die Transfusion des Faktors der Blutgerinnung VIII alle 12 Stunden ist erforderlich, je nach Indikation - Transfusion von Erythrozytenmasse und Thrombokonzentrat. Sauerstofftherapie, Korrektur von Azidose, Erwärmung des Kindes, Ersatz von bcc, Heparin-Therapie sind notwendig. Natriumheparin wird (unter der Kontrolle der Blutgerinnungszeit!) Intravenös verabreicht alle 4-6 Stunden oder subkutan alle 8 Stunden bei einer Anfangsdosis von 10-25 IU / (kghsut) wurde die Dosis erhöht auf 50-150 U / (kghsut), falls erforderlich.

Heparin-Natrium wird nur nach der Transfusion des Faktors der Blutgerinnung VIII und der Wiederherstellung des Spiegels von Antithrombin III (der Kofaktor der Wirkung von Heparin) durch intravenösen Tropf oder Mikro-Jet verschrieben. Die Aufhebung der Heparin-Therapie ist nur vor dem Hintergrund der Ernennung von Thrombozytenaggregationshemmern (Pyracetam oder Nicotinsäure, Dipyridamol, etc.) und mit einer allmählichen Abnahme der Heparindosis möglich.

[19], [20], [21], [22]

Erholungsphase

Es ist notwendig posindromnaya Therapie, mit dem Ziel, die beeinträchtigten Funktionen von Organen und Systemen wiederherzustellen. Thrombolytische Arzneimittel werden äußerst selten verwendet, hauptsächlich bei Thrombose großer Gefäße.