Diastematomyelie

Diastematomyelie ist eine kombinierte Fehlbildung des Wirbelkanals, die aus der Unterteilung durch Knochen-, Knorpel- oder Faserstacheln oder -septen besteht und mit einer Spaltung und/oder Verdoppelung des Rückenmarks, seiner Elemente und Membranen einhergeht. Typisch für Diastematomyelie ist eine Tetrade folgender klinischer und radiologischer Symptome:

1. angeborene Defekte und Dysplasie der Gliedmaßen, am häufigsten der unteren;
2. Hautanomalien - Hämangiome, Pigmentflecken, Hautvertiefungen, lokale Hypertrichose usw. oberhalb der Wirbelsäule und in den paravertebralen Zonen;
3. Anomalien der Wirbelsäulenentwicklung;
4. Erweiterung des Interpedikularabstandes im direkten Röntgenbild im Bereich der Septumlokalisation.

Diastematomyelie tritt selten als isolierter Defekt des Spinalkanals auf. Typischerweise ist sie mit Störungen der Wirbelsegmentierung verbunden, seltener mit Störungen der Fusion und Bildung von posterioren Strukturen, Spinalhernien. Eine Kombination von Diastematomyelie mit volumetrischen Formationen des Spinalkanals embryonalen Ursprungs – Dermoide, Lipome, Teratome, Dermal Sinus – ist möglich.

In der verfügbaren Literatur konnten wir keine Klassifikationen der Diastematomyelie finden.

Diastematomyelie (Arbeitsklassifikationsschema)

Klassifizierungsmerkmale	Klinische und Strahlenoptionen
Prävalenz	Lokal - innerhalb von 1-2 Wirbelsegmenten, Weit verbreitet – innerhalb von 3 oder mehr Segmenten.
Morphologische Struktur des Septums	a) Knochen, b) Knorpel, c) Faser, d) gemischt
Trennwandform	a) zylindrisch, b) pilzförmig, c) stachelig ("spicule", nimmt oft nur einen Teil des Lumens des Wirbelkanals ein), d) komplex oder tumorös
Vorhandensein neurologischer Störungen	A) ohne neurologische Störungen, b) mit primären neurologischen Störungen (wie Myelodysplasie) - kein Fortschritt -mit einer Verschlimmerung der Symptome während des Wachstums B) mit sekundären neurologischen Erkrankungen (wie Myelopathie)
Beziehung zum Inhalt des Wirbelkanals	A) ohne Spaltung der Dura mater, B) mit Spaltung der Dura mater, inkl. - mit einem Riss in einer der Wände des Duralsacks - mit der Bildung isolierter Duralsäcke B) mit isolierter Spaltung der Membranen und Elemente des Pferdeschwanzes, D) mit vollständiger Spaltung des Rückenmarks und seiner Membranen (symmetrisch oder asymmetrisch)
Lokalisierung der Septumbasis im Verhältnis zu den Wänden des Wirbelkanals	A) von der Rückseite der Wirbelkörper ausgehend, B) von der lateralen Wand des Wirbelkanals ausgehend, B) von den Wirbelbögen (hintere Wand des Wirbelkanals) ausgehend.
Rückenmarksspaltmuster	A) eigentliche Diastematomyelie, B) Diplomielia

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