Diastomatomyelie

Diastematomieliya - Malformation Spinalkanal kombiniert, umfassend in seiner Trennung von Knochen, Knorpel oder Spikes oder fibrotischen Septen, begleitet durch Spaltung und / oder Verdoppelung des Rückenmarks, seine Elemente und Membranen. Typisch für die Diastematomie ist die Tetrade der folgenden klinischen und radiologischen Zeichen:

1. angeborene Fehlbildungen und Dysplasien der Gliedmaßen.
2. Anomalien der Haut - Hämangiom, Pigmentflecken, Hautunreinheiten, lokale Hypertrichose usw. über die Wirbelsäule und in den paravertebralen Zonen;
3. Spinale Anomalien;
4. Verbreiterung der interpedikulären Distanz auf dem direkten Röntgen im Bereich der Septumlokalisation.

Diastematomyelie wird selten in Form eines isolierten Wirbelkanaldefekts gefunden. In der Regel seine Kombination mit Verletzungen der Segmentierung der Wirbel, seltener - mit Verletzungen der Fusion und die Bildung von hinteren Strukturen, Rückenmark Hernien. Es ist möglich, die Diastematomie mit den voluminösen Formationen des Spinalkanals embryonalen Ursprungs zu kombinieren - Dermoide, Lipome, Teratome, Dermasinus.

In der verfügbaren Literatur konnten wir keine Klassifikationen von Diastemomyelie nachweisen.

Diastematomyelie (funktionierendes Klassifikationsschema)

Klassifizierungsmerkmale	Klinische und radiale Varianten
Prävalenz	Lokal - innerhalb von 1-2 Wirbelabschnitten, Häufig - innerhalb von 3 oder mehr Segmenten.
Morphologische Struktur des Septums	a) Knochen, b) knorpelig, c) faserig, d) gemischt
Form des Septums	a) zylindrisch, b) pilzförmig, c) stachelig ("Spicule", oft nur Teil des Lumens des Spinalkanals), d) komplex oder tumorös
Das Vorhandensein von neurologischen Störungen	A) ohne neurologische Störungen, b) mit primären neurologischen Störungen (Art der Myelodysplasie) Ohne Fortschritt Mit der Vertiefung der Symptome im Wachstumsprozess C) mit sekundären neurologischen Störungen (nach Art der Myelopathie)
Beziehung zum Inhalt des Spinalkanals	A) ohne Spaltung der Dura mater, B) mit Spaltung der Dura mater, inkl. Mit Spaltung einer der Wände des Duralsacks Mit der Bildung von isolierten Duralsäcken C) mit vereinzelter Spaltung von Schalen und Elementen des Pferdeschwanzes, D) mit vollständiger Spaltung des Rückenmarks und seiner Membranen (symmetrisch oder asymmetrisch)
Lokalisierung der Basis des Septums relativ zu den Wänden des Spinalkanals	A) von der Rückenfläche der Wirbelkörper kommend, B) ausgehend von der lateralen Wand des Spinalkanals, C) ausgehend von den Bögen der Wirbel (Hinterwand des Wirbelkanals).
Charakter der Spaltung des Rückenmarks	A) eigentlich Diastematomyelie, B) Diplämie

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